Οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων είναι μια ομάδα αιμορραγικών διαταραχών όπου τα αιμοπετάλια δεν λειτουργούν σωστά, οδηγώντας σε αιμορραγία. Αυτές οι διαταραχές μπορούν να κληρονομηθούν (μεταβιβάστηκαν σε οικογένειες) ή να αποκτηθούν (αναπτύχθηκαν αργότερα).
Ποια είναι τα συμπτώματα μιας διαταραχής της λειτουργίας των αιμοπεταλίων;
Τα αιμοπετάλια είναι ένα μέρος του συστήματος πήξης, το σύστημα που μας βοηθά να σταματήσουμε την αιμορραγία.
Εάν τα αιμοπετάλια δεν λειτουργούν σωστά, υπάρχει αυξημένος κίνδυνος αιμορραγίας. Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αυξημένος μώλωπες
- Κοιλιακές αιμορραγίες
- Αιμορραγία από το τσίχλα
- Μηνορραγία (υπερβολική εμμηνόρροια αιμορραγία)
- Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από κοπή ή άλλο τραυματισμό
- Παρατεταμένη αιμορραγία με χειρουργική επέμβαση
Τι προκαλεί Διαταραχές Λειτουργίας Αιμοπεταλίων;
Οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορούν να χωριστούν σε δύο μεγάλες κατηγορίες: συγγενείς (κληρονομικές) ή αποκτημένες. Η πλειονότητα των διαταραχών είναι συγγενείς, όπως:
- Θρομβασθένεια του Glanzmann
- Σύνδρομο Bernard-Soulier
- Γκρίζο σύνδρομο αιμοπεταλίων
- Διαταραχές που σχετίζονται με το MYH9: Ανωμαλία May-Hegglin, σύνδρομο Epstein, σύνδρομο Fechtner και σύνδρομο Sebastian
- Σύνδρομο Wiskott-Aldrich: Πρόκειται για σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας και δυσλειτουργικά αιμοπετάλια. Χαρακτηρίζεται από πολύ μικρά αιμοπετάλια (οι περισσότερες διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων έχουν φυσιολογικά έως μεγάλα αιμοπετάλια).
- Σύνδρομο Chediak-Higashi
- Σύνδρομο Hermansky-Pudlak
Οι αποκτηθείσες αιτίες περιλαμβάνουν:
- Φάρμακα: Τα φάρμακα όπως η ασπιρίνη, η διπυριδαμόλη (Persantine) και η κλοπιδρέλη (Plavix) σχεδιάζονται για να μειώσουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων. Η ιβουπροφαίνη επίσης μειώνει την αποτελεσματικότητα των αιμοπεταλίων αλλά λιγότερο από την ασπιρίνη.
- Ηπατική νόσος
- Ουραλία (σοβαρή νεφρική νόσο)
- Μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές όπως η βασική θρομβοκυτταραιμία
Πώς διαγιγνώσκονται οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων;
Σε αντίθεση με άλλες διαταραχές των αιμοπεταλίων, οι οποίες συχνά σχετίζονται με τον αριθμό των αιμοπεταλίων (αυξημένα ή μειωμένα), οι διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορεί να έχουν φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων.
Άλλοι τύποι διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων μπορεί να έχουν θρομβοπενία ή χαμηλό αριθμό αιμοπεταλίων. Τα αιμοπετάλια θα πρέπει να εξετάζονται υπό το μικροσκόπιο σε επίχρισμα περιφερικού αίματος. Αρκετές από τις συγγενείς διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων έχουν ως αποτέλεσμα τα αιμοπετάλια που είναι μεγαλύτερα από το κανονικό. Άλλοι λείπουν τα βασικά συστατικά των αιμοπεταλίων, που ονομάζονται κόκκοι, τα οποία μπορούν να παρατηρηθούν. Μερικές φορές τα αιμοπετάλια είναι φυσιολογικά σε εμφάνιση και μέγεθος.
Η εναπομένουσα εργασία ξεκινάει παρόμοια με άλλες αιμορραγικές διαταραχές. Σε αντίθεση με την αιμορροφιλία (διαταραχή των παραγόντων πήξης), οι δοκιμασίες διαλογής όπως ο χρόνος προθρομβίνης (PT) και ο μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης (PTT) είναι φυσιολογικοί. Η διάγνωση των διαταραχών της λειτουργίας των αιμοπεταλίων απαιτεί ειδικές εξετάσεις. Παρακάτω είναι μια σύντομη λίστα δοκιμών που χρησιμοποιούνται συνήθως.
- Χρόνος αιμορραγίας: Η δοκιμή αυτή δεν θεωρείται ειδική για τις διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων και εξαιτίας των περιορισμών των δοκιμών δεν θεωρείται ακριβής έλεγχος του συστήματος πήξης.
- Δοκιμασία λειτουργίας των αιμοπεταλίων: Αυτό θεωρείται από πολλούς ότι είναι μια καλή εξέταση διαλογής για διαταραχές των αιμοπεταλίων. Αυτή η εξέταση επηρεάζεται από τον αριθμό αιμοπεταλίων και μπορεί να μην είναι ακριβής αν έχετε χαμηλά επίπεδα αιμοπεταλίων.
- Δοκιμή συσσωμάτωσης αιμοπεταλίων: Αυτή η δοκιμασία εξετάζει πόσο καλά τα αιμοπετάλια κολλάνε το ένα στο άλλο (συσσωμάτωση) ως απάντηση σε διαφορετικά ερεθίσματα. Αυτή η εξέταση μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί για τη μέτρηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με ασπιρίνη ή κλοπιδογρέλη (Plavix).
- Ηλεκτρονική μικροσκοπία αιμοπεταλίων: Αυτός είναι ένας ειδικός τρόπος για να δείτε τα αιμοπετάλια με ειδικό μικροσκόπιο που μπορεί να δει τα μεμονωμένα μέρη του αιμοπεταλιδίου.
Ποιες είναι οι θεραπείες;
Η θεραπεία βασίζεται στην ατομική διαταραχή της λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Ορισμένες διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων σπάνια χρειάζονται θεραπεία εκτός αν τραυματιστείτε ή χρειάζεστε χειρουργική επέμβαση.
- Ασπιρίνη και ΜΣΑΦ: Αποφύγετε την ασπιρίνη ή τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη (ΜΣΑΦ) όπως η ιβουπροφαίνη. Αυτά τα φάρμακα μειώνουν τη λειτουργία των αιμοπεταλίων που μπορεί να επιδεινώσουν τον κίνδυνο αιμορραγίας.
- Ορμονικά αντισυλληπτικά: Παρόμοια με άλλες αιτίες σοβαρής εμμηνορροϊκής αιμορραγίας, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ορμονικά αντισυλληπτικά για την ελαχιστοποίηση της εμμηνόρροιας αιμορραγίας.
- Αντιφλεγμολυτικά φάρμακα: Επειδή μπορεί να είναι δύσκολο για τον οργανισμό να παράγει σταθερούς θρόμβους, ιδιαίτερα στις υγρές επιφάνειες του βλεννογόνου (στο στόμα, στη μύτη κ.λπ.), μπορούν να χρησιμοποιηθούν αντιφοβριολυτικά φάρμακα όπως το Amicar ή το Lysteda για να σταματήσει η αιμορραγία. Αυτά τα φάρμακα χρησιμοποιούνται συνήθως σε αυτές τις συνθήκες για ρινορραγίες, αιμορραγία από κόμμι και μενορραγία. Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν μετά από χειρουργικές επεμβάσεις (ιδιαίτερα στο στόμα, τη μύτη και το λαιμό) για την πρόληψη της αιμορραγίας.
- Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων: Ακόμη και στις διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων, μπορούν να χρησιμοποιηθούν μεταγγίσεις αιμοπεταλίων για σοβαρή αιμορραγία ή εάν πρέπει να πάτε σε χειρουργική επέμβαση.
- Έγχυση παράγοντα VIIa (NovoSevenRT): Αυτό το προϊόν αντικατάστασης παράγοντα μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε μερικούς ασθενείς με διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων. Αυτό χρησιμοποιείται κυρίως σε ασθενείς που δεν μπορούν να λάβουν μεταγγίσεις αιμοπεταλίων ως θεραπευτική επιλογή.