Μια ανασκόπηση της υπερφόρτωσης σιδήρου από πολλαπλές μεταγγίσεις
Η υπερφόρτωση σιδήρου είναι μια κατάσταση όπου υπάρχει περισσότερος σίδηρος στο σώμα από ότι μπορεί να αφαιρεθεί από το σώμα. Ο τεχνικός όρος για την υπερφόρτωση σιδήρου είναι η αιμοχρωμάτωση. Υπάρχουν δύο βασικοί λόγοι για την υπερφόρτωση σιδήρου: 1) κληρονομική αιμοχρωμάτωση ή 2) αιμοχρωμάτωση μετάγγισης. Η κληρονομική αιμοχρωμάτωση είναι μια κατάσταση που μεταφέρεται στις οικογένειες. Η αιμοχρωμάτωση μετάγγισης εμφανίζεται όταν ένα άτομο απαιτεί πολλαπλές μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC).
Ο σίδηρος βρίσκεται μέσα στην αιμοσφαιρίνη , μια πρωτεΐνη μέσα στο RBC. Η εργασία του σιδήρου για τη μεταφορά του οξυγόνου σε όλους τους ιστούς. Κανονικά το σώμα απορροφά αρκετό σίδηρο από τη διατροφή σας για να συμβαδίσει με την παραγωγή RBC. Αν δεν τρώτε αρκετές τροφές με σίδηρο, τα επίπεδα σιδήρου σας είναι χαμηλά, με αποτέλεσμα αναιμία σε ανεπάρκεια σιδήρου . Όταν τα RBCs φτάσουν στο τέλος της ζωής τους, ο σίδηρος μέσα τους ανακυκλώνεται για να χρησιμοποιηθεί σε νέα RBC που παράγονται.
Γιατί οι πολλαπλές μεταγγίσεις RBC προκαλούν υπερφόρτωση σιδήρου;
Ο σίδηρος βρίσκεται μέσα σε όλα τα RBCs στη μονάδα μετάγγισης αίματος. Έτσι κάθε μετάγγιση RBC ένα άτομο λαμβάνει ουσιαστικά μια ενδοφλέβια (IV) έγχυση σιδήρου. Το πρόβλημα είναι ότι το σώμα είναι περιορισμένο στην ικανότητά του να απαλλαγεί από αυτόν τον υπερβολικό σίδηρο. Επιπλέον, τα άτομα με θαλασσαιμία απορροφούν περισσότερο σίδηρο από ό, τι χρειάζονται από τη διατροφή τους επιδεινώνοντας το πρόβλημα.
Ποιος κινδυνεύει να υποστεί υπερφόρτωση σιδήρου με μεταγγιση;
Όποιος λαμβάνει πολλαπλές μεταγγίσεις RBC είναι σε κίνδυνο, αλλά οι άνθρωποι που εξαρτώνται από τις μεταγγίσεις βρίσκονται σε μεγαλύτερο κίνδυνο.
Αυτό θα περιλαμβάνει άτομα με δρεπανοκυτταρική νόσο που έχουν υποστεί εγκεφαλικό επεισόδιο (ή διατρέχουν υψηλό κίνδυνο για εγκεφαλικό επεισόδιο ), μείζονα β-θαλασσαιμία , αναιμία Diamond Blackfan , απλαστική αναιμία και μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο μεταξύ άλλων. Τα άτομα με καρκίνο που χρειάζονται πολλαπλές μεταγγίσεις κατά τη διάρκεια της θεραπείας με χημειοθεραπεία ή μεταμόσχευση μυελού των οστών βρίσκονται επίσης σε κίνδυνο για υπερφόρτωση σιδήρου με μεταγγίσεις.
Πώς παρακολουθεί ο ιατρός μου για υπερφόρτωση σιδήρου;
Τα άτομα που θα χρειαστούν δια βίου μεταγγίσεις παρακολουθούνται γενικά προσεκτικά για υπερφόρτωση σιδήρου. Σε αυτούς τους ασθενείς, μπορεί να παρατηρηθεί υπερφόρτωση σιδήρου μετά από 12 έως 15 μεταγγίσεις RBC. Η υπερφόρτωση σιδήρου παρακολουθείται συνήθως με μια εξέταση αίματος που ονομάζεται φερριτίνη αρχικά. Η φεριτίνη αντιπροσωπεύει τη συνολική ποσότητα σιδήρου που έχει αποθηκευτεί στο σώμα σας. Η φεριτίνη συνήθως συνταγογραφείται σε ένα πρόγραμμα, κάθε ένα έως τρεις μήνες, έτσι ώστε ο γιατρός σας να μπορεί να δει πώς είναι η τάση (δηλαδή, είναι η αύξηση της αξίας;). Η χηλικοποίηση, ο όρος των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για την απομάκρυνση του σιδήρου, τυπικά ξεκινά αφού η φερριτίνη είναι μεγαλύτερη από 1000 ng / mL. Δυστυχώς, τα επίπεδα φερριτίνης επηρεάζονται από άλλα πράγματα εκτός από την υπερφόρτωση σιδήρου. Αυξημένα επίπεδα φερριτίνης μπορεί να παρατηρηθούν κατά τη διάρκεια ασθένειας και φλεγμονής.
Λόγω των περιορισμών με τη φερριτίνη, αναπτύχθηκαν και άλλες μέθοδοι αξιολόγησης της υπερφόρτωσης σιδήρου. Προηγουμένως, η υπερφόρτωση σιδήρου παρακολουθήθηκε με βιοψίες ήπατος όπου ένα μικρό κομμάτι ήπατος απομακρύνθηκε και αξιολογήθηκε για το σίδηρο. Επί του παρόντος, οι περισσότεροι άνθρωποι μπορούν να παρακολουθούνται με απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) του ήπατος και / ή της καρδιάς. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να υπολογίσει μια περιεκτικότητα σιδήρου ήπατος (LIC) παρόμοια με τα αποτελέσματα μιας βιοψίας ήπατος.
Η χηλικοποίηση ξεκινά όταν το LIC είναι μεγαλύτερο από 3 mg ανά γραμμάριο ξηρού βάρους ήπατος. Ομοίως, μια μαγνητική τομογραφία της καρδιάς μπορεί να μετρήσει την ποσότητα σιδήρου που βρίσκεται στον καρδιακό μυ.
Τι επιπλοκές μπορεί να προκύψουν με υπερφόρτωση σιδήρου;
Μόλις δεν είναι πλέον διαθέσιμες όλες οι τυπικές τοποθεσίες αποθήκευσης σιδήρου, τότε ο σίδηρος μπορεί να αποθηκευτεί στο ήπαρ, στην καρδιά, στο πάγκρεας και στα ενδοκρινικά όργανα (συνήθως ονομάζονται αδένες). Όταν ο σίδηρος αποθηκεύεται σε αυτές τις θέσεις, βλάπτει το όργανο. Αυτό μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα ίνωση ή ουλές του ήπατος, καρδιομυοπάθεια (νόσο του καρδιακού μυός), σακχαρώδη διαβήτη (λόγω σιδήρου στο πάγκρεας), υποθυρεοειδισμό (χαμηλά επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών) και υπογοναδισμό (προκαλώντας μειωμένη λίμπιντο και ανικανότητα στους άνδρες και έλλειψη των γυναικών).
Για να αποφευχθούν αυτές οι σοβαρές και δυνητικά απειλητικές για τη ζωή επιπλοκές, η υπερφόρτωση σιδήρου αντιμετωπίζεται επιθετικά.
Πώς αντιμετωπίζεται η υπερφόρτωση σιδήρου με μεταγγιση;
Η υπερφόρτωση σιδήρου από μεταγγίσεις αντιμετωπίζεται με θεραπεία χηλίωσης, χορηγούμενη για την αφαίρεση του σιδήρου από το σώμα. Υπάρχουν τρία φάρμακα διαθέσιμα.
- Η δεφεροξαμίνη (Δεσφεράλη)
- Deferasirox (Jadenu ή Exjade)
- Η δεφεριπρόνη (Ferriprox)
Θεραπευτική φλεβοτομή : Εάν σε κάποιο σημείο είστε σε θέση να διακόψετε τις μεταγγίσεις, η υπερφόρτωση σιδήρου μπορεί να αντιμετωπιστεί με σειριακή φλεβοτομή. Η φλεβοτομή είναι παρόμοια με την αιμοδοσία, όπου απομακρύνεται μεγάλη ποσότητα αίματος από το σώμα. Εντός των RBCs που αφαιρούνται είναι ο σίδηρος και όταν αυτά αντικαθίστανται από το μυελό των οστών θα χρησιμοποιήσει την περίσσεια σιδήρου που έχει αποθηκευτεί στο σώμα σας.
> Πηγές:
> Schrier SL και Bacon BR. Χηλιοθεραπεία για Θαλασσαιμία και άλλα κράτη με υπερφόρτωση σιδήρου και σύνδρομα υπερφόρτωσης σιδήρου εκτός από κληρονομική αιμοχρωμάτωση. Σε: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.