Το εγκεφαλικό επεισόδιο είναι κάτι που οι περισσότεροι άνθρωποι συνδέουν με τους ηλικιωμένους συγγενείς, οπότε μπορεί να έρθει σαν ένα σοκ που τα παιδιά μπορούν να τα έχουν επίσης. Τα εγκεφαλικά επεισόδια εμφανίζονται σε νεογέννητα και παιδιά, αλλά ευτυχώς, συνολικά, ο κίνδυνος είναι χαμηλός (λιγότερο από το 1 τοις εκατό των παιδιών). Η καρδιακή (καρδιακή) ασθένεια και η δρεπανοκυτταρική αναιμία (η αιμοσφαιρίνη SS ή η δρεπανοκυτταρική β-θαλασσαιμία) είναι οι συχνότερες αιτίες του εγκεφαλικού επεισοδίου κατά την παιδική ηλικία.
Χωρίς σωστή εξέταση, το έντεκα τοις εκατό των παιδιών με δρεπανοκυτταρική αναιμία θα παρουσιάσει εγκεφαλικό επεισόδιο έως 20 ετών. Περίπου ένας στους τέσσερις ασθενείς θα έχει ένα εγκεφαλικό επεισόδιο από την ηλικία των 45 ετών. Η ακρόαση αυτού του είδους ειδήσεων σχετικά με το μικρό παιδί σας μπορεί να είναι συγκλονιστικό, αλλά με σωστό έλεγχο, ο κίνδυνος αυτός μπορεί να μειωθεί σημαντικά.
Γιατί είναι άνθρωποι με κερατοειδής κυτταρική αναιμία σε κίνδυνο για εγκεφαλικό επεισόδιο;
Η πλειοψηφία των παιδιών με δρεπανοκυτταρική αναιμία εμφανίζει ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, που σημαίνει ότι η ροή του αίματος δεν μπορεί να φτάσει σε μία περιοχή του εγκεφάλου. Τα βλαστικά κύτταρα καταστρέφουν την επένδυση των μεγάλων αρτηριών (αιμοφόρων αγγείων που μεταφέρουν οξυγόνο στους ιστούς) του εγκεφάλου, προκαλώντας τους να γίνουν πιο στενά. Αυτά τα στενά αιμοφόρα αγγεία είναι πιθανότερο να εμποδίζονται από ένα σωρό δρεπανοκυττάρων. Όταν συμβεί αυτό, η ροή του αίματος εμποδίζεται και το οξυγόνο δεν μπορεί να παραδοθεί σε μια συγκεκριμένη περιοχή του εγκεφάλου, προκαλώντας βλάβη.
Συμπτώματα
Τα εγκεφαλικά επεισόδια στα παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία μοιάζουν με εγκεφαλικά επεισόδια σε ηλικιωμένους
Τα παιδιά μπορεί να βιώσουν:
- Αδυναμία στη μία πλευρά του σώματος
- Προσκόλληση προσώπου
- Κακή ομιλία
- Οπτικές αλλαγές στην θολή όραση ή τη διπλή όραση
- Δυσκολία στο περπάτημα ή μείωση του συντονισμού
Τι πρέπει να κάνω αν νομίζω ότι κάποιος αισθάνεται ένα εγκεφαλικό επεισόδιο;
Καλέστε το 911. Το εγκεφαλικό επεισόδιο, ανεξάρτητα από την αιτία, αποτελεί επείγουσα ιατρική κατάσταση.
Η έγκαιρη θεραπεία είναι το κλειδί για την αποτροπή μακροπρόθεσμων επιπλοκών.
Παράγοντες κινδύνου
Ο κίνδυνος για ισχαιμικό αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο είναι υψηλότερος για παιδιά κάτω των δέκα ετών. Αυτός ο κίνδυνος μειώνεται έως την ηλικία των 30 ετών περίπου, κατόπιν ο κίνδυνος αυξάνεται ξανά. Ο κίνδυνος αιμορραγικών εγκεφαλικών επεισοδίων (εγκεφαλικά επεισόδια που προκαλούνται από αιμορραγία) είναι υψηλότερος στους εφήβους και τους νέους ενήλικες.
Ο κίνδυνος αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου είναι υψηλότερος σε ασθενείς με αιμοσφαιρίνη SS και δρεπανοκυτταρική β-θαλασσαιμία. Ο κίνδυνος σε ασθενείς με αιμοσφαιρίνη SC και δρεπανοειδής βήτα συν θαλασσαιμία (ιδιαίτερα σε μικρά παιδιά) είναι σημαντικά μικρότερος, επομένως ο έλεγχος δεν συνιστάται σε αυτούς τους ασθενείς εκτός εάν υπάρχουν πρόσθετες ανησυχίες.
Πρόληψη
Στα τέλη της δεκαετίας του 1980 και στις αρχές της δεκαετίας του 1990, οι ερευνητές κατέληξαν στο συμπέρασμα ότι το transcranial doppler (TCD) θα μπορούσε να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση ασθενών με δρεπανοκυτταρική αναιμία για τον προσδιορισμό του κινδύνου ισχαιμικού αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου. Το TCD είναι ένας μη επεμβατικός υπερηχογράφος που χρησιμοποιείται για τη μέτρηση της ροής του αίματος μέσω των μεγάλων αρτηριών του εγκεφάλου. Για να γίνει αυτό, ο ανιχνευτής υπερήχων τοποθετείται στους ναούς όπου το οστούν του κρανίου είναι λεπτότερο, επιτρέποντας στον τεχνικό να μετρήσει την ταχύτητα της ροής του αίματος. Με βάση αυτές τις τιμές, τα TCDs μπορούν να επισημανθούν ως κανονικά, υπό όρους και ανώμαλα. Παρόλο που τα παιδιά με κλινικές τιμές TCD έχουν ελαφρώς υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης αγγειακού εγκεφαλικού επεισοδίου, τα άτομα με μη φυσιολογική TCD βρίσκονται σε υψηλότερο κίνδυνο και πρέπει να τοποθετούνται σε ένα προληπτικό θεραπευτικό σχέδιο.
Αν και το TCD φαίνεται σαν μια απλή δοκιμή, δεν είναι τόσο εύκολο όσο ακούγεται. Υπάρχουν πολλοί παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν τις μετρήσεις κατά τη διάρκεια του TCD. Ο πυρετός και οι ασθένειες αυξάνουν προσωρινά τις τιμές TCD. Αντίθετα, οι μεταγγίσεις αίματος μειώνουν προσωρινά τις τιμές TCD. Ουσιαστικά, το παιδί σας θα πρέπει να βρίσκεται στην αρχική του κατάσταση όταν εκτελείται το TCD.
Ο ύπνος επηρεάζει επίσης τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο, έτσι ώστε η καταστολή (δίνοντας φάρμακα για να βοηθήσει τον ασθενή να χαλαρώσει / κοιμηθεί κατά τη διάρκεια της διαδικασίας) ή ο ύπνος κατά τη διάρκεια της εξέτασης δεν συνιστάται. Τα μικρά παιδιά μπορεί να δυσκολεύονται να συνεργαστούν και να παραμείνουν ακίνητα, αλλά οι γονείς μπορούν να βοηθήσουν παίζοντας ταινία ή ανάγνωση βιβλίων κατά τη διάρκεια της διαδικασίας.
Πόσο καλή είναι η TCD στην ταυτοποίηση των ασθενών που κινδυνεύουν από εγκεφαλικό επεισόδιο;
Η ταυτοποίηση της μη φυσιολογικής TCD που ακολουθείται από άμεση έναρξη της θεραπείας μείωσε τον κίνδυνο εμφάνισης εγκεφαλικού επεισοδίου σε παιδιά με δρεπανοκυτταρική αναιμία από 11% έως 1%. Δεν είναι όλα τα παιδιά με ανώμαλα TCDs να πάσχουν από εγκεφαλικό επεισόδιο χωρίς θεραπεία, αλλά επειδή το εγκεφαλικό επεισόδιο μπορεί να έχει σοβαρές μακροπρόθεσμες συνέπειες, όλοι οι ασθενείς αντιμετωπίζονται το ίδιο.
Πώς παρεμποδίζονται τα εγκεφαλικά επεισόδια αν το TCD είναι μη φυσιολογικό;
Εάν το παιδί σας με δρεπανοκυτταρική αναιμία έχει μη φυσιολογικό TCD, συνιστάται η επανάληψη του TCD σε μία έως δύο εβδομάδες. Εάν και πάλι ο TCD είναι μη φυσιολογικός, συνιστάται να ξεκινήσει σε ένα πρόγραμμα χρόνιας μετάγγισης.
Η κλινική μελέτη STOP-1 έδειξε ότι η έναρξη ενός προγράμματος χρόνιας μετάγγισης μείωσε σημαντικά τον κίνδυνο εγκεφαλικού επεισοδίου. Η θεραπεία της χρόνιας μετάγγισης συνίσταται στην επίτευξη μεταγγίσεων αίματος κάθε τρεις έως τέσσερις εβδομάδες. Ο στόχος των μεταγγίσεων είναι να μειωθεί το ποσοστό της αιμοσφαιρίνης S από περισσότερο από 95 τοις εκατό σε λιγότερο από 30 τοις εκατό, ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος δρεπανοκυττάρων να εμποδίζουν τη ροή αίματος στις αρτηρίες του εγκεφάλου.
Το παιδί μου θα πρέπει πάντα να βρίσκεται σε χρόνιες μεταγγίσεις;
Μάλλον όχι. Σε μια πρόσφατη πολυεστιακή μελέτη που ονομάζεται TWiTCH, ειδικοί ασθενείς (βασισμένοι σε επίπεδα όπως επίπεδα αιμοσφαιρίνης S, απεικόνιση του εγκεφάλου, τιμές TCD που επανήλθαν στο φυσιολογικό) ήταν σε θέση να μετατραπούν από τη θεραπεία χρόνιας μετάγγισης σε θεραπεία με υδροξυουρία . Οι ασθενείς αυτοί απομακρύνθηκαν βραδέως από τις μεταγγίσεις καθώς η θεραπεία με υδροξυουρία αυξήθηκε αργά.
Οι ασθενείς με σημαντικές μεταβολές στα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου μπορεί να χρειαστούν μακροχρόνια θεραπεία με χρόνια μετάγγιση, παρόμοια με ασθενείς που έχουν υποστεί εγκεφαλικό επεισόδιο.
Πηγές:
George A. Πρόληψη εγκεφαλικού επεισοδίου (αρχικό ή επαναλαμβανόμενο) στη δρεπανοκυτταρική νόσο. Σε: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Πρόσβαση στις 11 Μαΐου 2016.)