Η προβολή και η έγκαιρη παρέμβαση είναι καθοριστικής σημασίας
Και η μεσογειακή θαλασσαιμία και η μεσογειακή θαλασσαιμία μπορούν να προκαλέσουν κάτι παραπάνω από απλή αναιμία. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τη θαλασσαιμία προσδιορίζονται εν μέρει από τη σοβαρότητα του συγκεκριμένου τύπου θαλασσαιμίας και τη θεραπεία που χρειάζεστε. Επειδή η θαλασσαιμία είναι διαταραχή του αίματος, οποιοδήποτε όργανο μπορεί να επηρεαστεί.
Η εκμάθηση ότι διατρέχετε κίνδυνο σοβαρών ιατρικών επιπλοκών λόγω της θαλασσαιμίας σας είναι ανησυχητική.
Γνωρίζετε ότι η διατήρηση της τακτικής ιατρικής περίθαλψης είναι το κλειδί για τον έλεγχο αυτών των επιπλοκών και την έναρξη της πρώιμης θεραπείας.
Σκελετικές Αλλαγές
Η παραγωγή ερυθρών αιμοσφαιρίων (RBC) γίνεται κυρίως στον μυελό των οστών. Στην περίπτωση της θαλασσαιμίας, αυτή η παραγωγή RBC είναι αναποτελεσματική. Ένας τρόπος με τον οποίο το σώμα προσπαθεί να βελτιώσει την παραγωγή είναι με την επέκταση του διαθέσιμου χώρου στον μυελό των οστών. Αυτό το πιο αξιοσημείωτο συμβαίνει στα οστά του κρανίου και του προσώπου. Οι άνθρωποι μπορούν να αναπτύξουν αυτό που ονομάζεται "θαλασσαιμικά φασόλια" - μεταδιδόμενοι σαν μάγουλα και προεξέχον μέτωπο. Η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας με χρόνια μετάγγιση μπορεί να εμποδίσει την εμφάνιση αυτής.
Η οστεοπενία (αδύναμα οστά) και η οστεοπόρωση (λεπτές και εύθραπτες οστά) μπορεί να εμφανιστούν σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Δεν γίνεται κατανοητό γιατί συμβαίνουν αυτές οι αλλαγές στη θαλασσαιμία. Η οστεοπόρωση μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή ώστε να προκαλέσει κατάγματα, ιδιαίτερα σπονδυλικά κατάγματα. Η θεραπεία μετάγγισης δεν φαίνεται να εμποδίζει αυτή την επιπλοκή.
Σπληνομεγαλία
Ο σπλήνας είναι ικανός να παράγει ερυθροκύτταρα (RBC). γενικά χάνει αυτή τη λειτουργία γύρω στο 5ο μήνα της εγκυμοσύνης. Στη θαλασσαιμία, η αναποτελεσματική παραγωγή RBC στον μυελό των οστών μπορεί να ενεργοποιήσει τον σπλήνα για να συνεχίσει την παραγωγή. Σε μια προσπάθεια να γίνει αυτό, ο σπλήνας μεγαλώνει σε μέγεθος (σπληνομεγαλία).
Αυτή η παραγωγή RBC δεν είναι αποτελεσματική και δεν βελτιώνει την αναιμία. Η έγκαιρη έναρξη της θεραπείας μετάγγισης μπορεί να αποτρέψει αυτό. Εάν η σπληνομεγαλία προκαλεί αύξηση του όγκου και / ή της συχνότητας μετάγγισης, μπορεί να απαιτηθεί σπληνεκτομή (χειρουργική απομάκρυνση της σπλήνας).
Πέτρες στη χολή
Η θαλασσαιμία είναι αιμολυτική αναιμία, που σημαίνει ότι τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται ταχύτερα από ό, τι μπορούν να παραχθούν. Η καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων απελευθερώνει χολερυθρίνη, μια χρωστική, από τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτή η υπερβολική χολερυθρίνη μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πολλαπλών χολόλιθων. Στην πραγματικότητα, περισσότεροι από τους μισούς ασθενείς με β-θαλασσαιμία θα έχουν χολόλιθους από την ηλικία των 15 ετών. Εάν οι χολόλιθοι προκαλούν σημαντικό πόνο ή φλεγμονή, μπορεί να χρειαστεί απομάκρυνση της χοληδόχου κύστης (χολοκυστοεκτομή).
Υπερφόρτωση σιδήρου
Τα άτομα με θαλασσαιμία κινδυνεύουν να προκαλέσουν υπερφόρτωση σιδήρου , που ονομάζεται επίσης αιμοχρωμάτωση. Ο υπερβολικός σίδηρος προέρχεται από δύο πηγές: επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων και / ή αυξημένη απορρόφηση σιδήρου από τρόφιμα. Η υπερφόρτωση σιδήρου μπορεί να προκαλέσει σημαντικά ιατρικά προβλήματα στην καρδιά, το ήπαρ και το πάγκρεας. Φάρμακα που ονομάζονται chelators σιδήρου μπορούν να χρησιμοποιηθούν για την απομάκρυνση του σιδήρου από το σώμα.
Απλαστική κρίση
Τα άτομα με θαλασσαιμία (καθώς και άλλες αιμολυτικές αναιμίες) απαιτούν υψηλό ποσοστό νέας παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Ο παρβοϊός Β19 είναι ένας ιός που προκαλεί μια κλασική ασθένεια στα παιδιά που ονομάζεται πέμπτη ασθένεια. Ο παρβοϊός μολύνει τα βλαστοκύτταρα στον μυελό των οστών που εμποδίζουν την παραγωγή RBC για 7-10 ημέρες. Αυτή η μείωση της παραγωγής RBC σε ένα άτομο με θαλασσαιμία οδηγεί στην ανάπτυξη σοβαρής αναιμίας και συνήθως στην ανάγκη μετάγγισης RBC.
Ενδοκρινικά προβλήματα
Η υπερβολική υπερφόρτωση σιδήρου στη θαλασσαιμία μπορεί να προκαλέσει εναπόθεση σιδήρου στα ενδοκρινικά όργανα όπως το πάγκρεας, το θυρεοειδή και τα όργανα του φύλου. Ο σίδηρος στο πάγκρεας μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη σακχαρώδη διαβήτη. Το σίδηρο στο θυρεοειδή μπορεί να προκαλέσει υποθυρεοειδισμό (χαμηλά επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών) που μπορεί να οδηγήσουν σε κόπωση, αύξηση βάρους, κρύα δυσανεξία (αίσθημα κρύου όταν δεν το κάνουν) και χονδροειδείς τρίχες.
Ο σίδηρος στα όργανα του φύλου (υπογοναδισμός) προκαλεί μειωμένη λίμπιντο και ανικανότητα στους άνδρες και έλλειψη εμμηνορρυσιακών κύκλων στις γυναίκες.
Καρδιακά και πνευμονικά προβλήματα
Τα προβλήματα καρδιάς δεν είναι ασυνήθιστα στους ανθρώπους μείζονα β-θαλασσαιμία. Η διεύρυνση της καρδιάς εμφανίζεται νωρίς στη ζωή λόγω αναιμίας. Με λιγότερο αίμα, η καρδιά πρέπει να αντλήσει πιο σκληρά προκαλώντας διεύρυνση. Η θεραπεία μετάγγισης μπορεί να αποτρέψει την εμφάνιση. Η μακροχρόνια υπερφόρτωση σιδήρου στον καρδιακό μυ είναι μια σημαντική επιπλοκή. Ο σίδηρος στην καρδιά μπορεί να προκαλέσει ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς (αρρυθμίες) και καρδιακή ανεπάρκεια. Η έναρξη θεραπείας χηλίωσης σιδήρου νωρίς είναι ζωτικής σημασίας για την αποτροπή αυτών των απειλητικών για τη ζωή επιπλοκών.
Αν και δεν είναι πλήρως κατανοητό, τα άτομα με θαλασσαιμία φαίνεται ότι κινδυνεύουν να αναπτύξουν πνευμονική υπέρταση ή υψηλή αρτηριακή πίεση στους πνεύμονες. Όταν η αρτηριακή πίεση είναι αυξημένη στους πνεύμονες, καθιστά πιο δύσκολη για την καρδιά να αντλεί αίμα στους πνεύμονες, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακές επιπλοκές. Τα συμπτώματα μπορεί να είναι λεπτές, έτσι ώστε οι εξετάσεις διαλογής είναι ζωτικής σημασίας, ώστε η θεραπεία να μπορεί να ξεκινήσει νωρίς.
> Πηγές:
> Benz EJ. Κλινικές εκδηλώσεις και διάγνωση της θαλασσαιμίας. Σε: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Πρότυπα Κατευθυντήριων Γραμμών για την Θαλασσαιμία-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx