Στην δρεπανοκυτταρική αναιμία , σήμερα το καλύτερο φάρμακο που πρέπει να αποφύγουμε τις επιπλοκές καλείται υδροξυουρία, μερικές φορές συντομογραφία HU. Η υδροξυουρία αναπτύχθηκε για πρώτη φορά ως φάρμακο χημειοθεραπείας τη δεκαετία του 1960. Χρησιμοποιήθηκε αρχικά για μια ευρεία ποικιλία κακοηθών καταστάσεων, αλλά έχει χρησιμοποιηθεί στη δρεπανοκυτταρική νόσο για περισσότερα από 25 χρόνια. Η υδροξυουρία είναι η μόνη εγκεκριμένη φαρμακευτική αγωγή του FDA για τη θεραπεία της δρεπανοκυτταρικής αναιμίας.
Πώς λειτουργεί η υδροξυουρία στη σηψαιμία;
Σε δρεπανοκυτταρική αναιμία, η υδροξυουρία βοηθά το σώμα να παράγει περισσότερη εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (Hb F). Αυτή είναι μια αιμοσφαιρίνη που βρίσκεται στα νεογέννητα μωρά. Τα νεογέννητα μωρά με δρεπανοκυτταρική νόσο δεν έχουν επιπλοκές τους πρώτους μήνες ζωής, επειδή η αιμοσφαιρίνη του εμβρύου εμποδίζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια από το δρεπάνι. Αυτή η αύξηση της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης σας βοηθά να διατηρήσετε τα ερυθρά αιμοσφαίρια σας αντί για σπονδύλους. Αυτά τα στρογγυλά ερυθρά αιμοσφαίρια μπορούν να ρέουν ομαλά μέσω των αιμοφόρων αγγείων.
Ποια είναι τα οφέλη της θεραπείας με υδροξυουρία;
Σε πολυάριθμες μελέτες τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες με δρεπανοκυτταρική αναιμία, η θεραπεία με υδροξυουρία έχει συσχετιστεί με λιγότερες οδυνηρές κρίσεις, λιγότερα συμβάντα οξείας θρόμβωσης (επιπλοκές του πνεύμονα), μείωση της ανάγκης για μετάγγιση και μείωση της ανάγκης νοσηλείας. Η υδροξυουρία αυξάνει επίσης την αιμοσφαιρίνη σας, καθιστώντας σας λιγότερο αναιμική .
Επιπλέον, η θεραπεία με υδροξυουρία έχει συσχετιστεί με μεγαλύτερο προσδόκιμο ζωής σε ενήλικες με δρεπανοκυτταρική αναιμία.
Παρενέργειες
Με βάση τις δόσεις που χρησιμοποιούνται στη δρεπανοκυτταρική αναιμία, οι παρενέργειες είναι σχετικά ήπιες. Η απώλεια μαλλιών, οι πληγές στο στόμα και ο αυξημένος κίνδυνος μόλυνσης που σχετίζεται με τη χημειοθεραπεία σπάνια παρατηρούνται.
Η υδροξυουρία μπορεί να μειώσει τα λευκά αιμοσφαίρια, την αιμοσφαιρίνη και τα αιμοπετάλια. Λόγω αυτής της παρενέργειας, ο γιατρός σας θα παρακολουθεί στενά τις μετρήσεις σας με πλήρη αίμα και αριθμό δικτυοερυθροκυττάρων. Περιστασιακά, παρατηρείται κοιλιακό άλγος, αλλά αυτό είναι συνήθως ήπιο και επιλύεται χωρίς παρέμβαση. Μια άλλη ανεπιθύμητη ενέργεια είναι η σκουρόχρωση των νυχιών που ονομάζονται μελανογχυία. Γενικά, οι περισσότεροι ασθενείς είναι σε θέση να βρουν μια δόση υδροξυουρίας που μπορούν να ανεχθούν με λίγες παρενέργειες.
Ποιοι ασθενείς πρέπει να εξετάσουν τη θεραπεία με υδροξυουρία;
Σύμφωνα με τις τελευταίες κατευθυντήριες οδηγίες για τη διαχείριση των δρεπανοκυττάρων από το Εθνικό Ινστιτούτο Καρκίνου, Πνευμονίου και Αίματος (μέρος των Εθνικών Ινστιτούτων Υγείας) που δημοσιεύθηκε το 2014, όλα τα παιδιά με αιμοσφαιρίνη SS και δρεπανοκυτταρική θαλασσαιμία θα πρέπει να λαμβάνουν θεραπεία υδροξυουρίας για την πρόληψη επιπλοκών μετά την ηλικία των 9 μηνών. Σε ενήλικες, η θεραπεία με υδροξυουρία πρέπει να λαμβάνεται υπόψη για ασθενείς που παρουσιάζουν 3 ή περισσότερες επώδυνες κρίσεις ετησίως, πόνο που παρεμβαίνει στις καθημερινές δραστηριότητες, ιστορικό οξείας θωρακικού συνδρόμου ή σοβαρή αναιμία που παρεμβαίνει στις καθημερινές δραστηριότητες.
Η Υδροξυουρία προκαλεί καρκίνο;
Ιστορικά, αυτό ήταν ένα μεγάλο μέλημα. Οι ασθενείς που είχαν αρχικά υποβληθεί σε θεραπεία με υδροξυουρία είχαν καταστάσεις που αύξησαν τον κίνδυνο κακοήθειας (καρκίνο), αλλά επειδή εμφάνισαν καρκίνο ενώ βρίσκονταν σε θεραπεία με υδροξυουρία, αποδίδονταν στο φάρμακο.
Σε δρεπανοκυτταρική νόσο, η απάντηση είναι όχι. Σύμφωνα με μια μελέτη που δημοσιεύθηκε το 2014 και εξετάζει ειδικά τους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο, εκείνοι που έλαβαν υδροξυουρία δεν είχαν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης καρκίνου σε σύγκριση με εκείνους που δεν έλαβαν υδροξυουρία.
Μπορώ να πάρω υδροξυουρία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;
Αυτή τη στιγμή δεν συνιστάται η λήψη υδροξυουρίας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η υδροξυουρία είναι φάρμακα κατηγορίας D που υποδεικνύουν ότι υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης εμβρύου. Υπάρχει ένας μικρός αριθμός περιπτώσεων που αναφέρουν φυσιολογικές εγκυμοσύνες σε γυναίκες με δρεπανοκυτταρική νόσο που συνέχισαν την υδροξυουρία, αλλά χρειάζονται πρόσθετες πληροφορίες.
Μπορώ να σταματήσω να παίρνω υδροξυουρία;
Όχι, η υδροξυουρία δεν είναι θεραπεία. Λειτουργεί μόνο αν το παίρνετε σύμφωνα με τις οδηγίες. Η υδροξυουρία είναι ένα χρόνιο φάρμακο για μια χρόνια ασθένεια παρόμοια με εκείνη των φαρμάκων που τα άτομα με υψηλή αρτηριακή πίεση λαμβάνουν καθημερινά.
> Πηγές:
> Castro O, Nouraie M, Oneal Ρ. Υδροξυκαρβαμιδική Θεραπεία στην Ασθενή των Κυττάρων των Στήλων: Εκτιμήσεις Πιθανών Κινδύνων L-Ευκαιμίας και Οφέλους Επιβίωσης για Νοσηλεία. Βρετανική Εφημερίδα της Αιματολογίας . 2014, 167: 687-691.
> Ware RE. Πώς μπορώ να χρησιμοποιήσω υδροξυουρία για τη θεραπεία πολύ νεαρών ασθενών. Αίμα . 2010, 115 (26): 5300-5311.