Διαταραχή του μυελού των οστών
Στην απλαστική αναιμία (ΑΑ), ο μυελός των οστών σταματά να παράγει αρκετά ερυθρά αιμοσφαίρια, λευκά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια. Η απλαστική αναιμία μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά διαγνωρίζεται πιο συχνά σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Η διαταραχή εμφανίζεται σε περίπου δύο έως έξι άτομα ανά εκατομμύριο πληθυσμού παγκοσμίως.
Περίπου το 20% των ατόμων αναπτύσσει απλαστική αναιμία ως μέρος ενός κληρονομικού συνδρόμου όπως αναιμία Fanconi , συγγενής δυσκινησίας ή αναιμία Blackfan Diamond .
Τα περισσότερα άτομα (80%) έχουν αποκτήσει απλαστική αναιμία, που σημαίνει ότι προκλήθηκαν από λοιμώξεις όπως ηπατίτιδα ή ιός Epstein-Barr, τοξική έκθεση σε ακτινοβολία και χημικές ουσίες ή φάρμακα όπως χλωραμφενικόλη ή φαινυλοβουταζόνη. Η έρευνα προτείνει ότι η απλαστική αναιμία μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης διαταραχής.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας έρχονται αργά. Τα συμπτώματα σχετίζονται με τα χαμηλά επίπεδα των κυττάρων του αίματος:
- Χαμηλός αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί αναιμία, με συμπτώματα όπως πονοκέφαλο, ζάλη, κόπωση και ωχρότητα (ωχρότητα)
- Ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (απαραίτητος για την πήξη του αίματος) προκαλεί ασυνήθιστη αιμορραγία από τα ούλα, τη μύτη ή τους μώλωπες κάτω από το δέρμα (μικρές κηλίδες που ονομάζονται πετέχειες)
- Ο χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων (απαραίτητος για την καταπολέμηση της λοίμωξης) προκαλεί υποτροπιάζουσες λοιμώξεις ή χρόνιες ασθένειες.
Διάγνωση
Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας συχνά δείχνουν το δρόμο προς τη διάγνωση. Ο γιατρός θα λάβει πλήρη αριθμό αιμοσφαιρίων (CBC) και το αίμα θα εξεταστεί υπό το μικροσκόπιο (επίχρισμα αίματος).
Η ΚΤΚ θα παρουσιάσει τα χαμηλά επίπεδα ερυθροκυττάρων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων στο αίμα. Η εξέταση των κυττάρων κάτω από το μικροσκόπιο θα διακρίνει την απλαστική αναιμία από άλλες διαταραχές του αίματος.
Εκτός από τις εξετάσεις αίματος, μια βιοψία μυελού των οστών (δείγμα) θα ληφθεί και θα εξεταστεί υπό το μικροσκόπιο.
Στην απλαστική αναιμία, θα παρουσιάσει λίγα νέα κύτταρα αίματος που σχηματίζονται. Η εξέταση του μυελού των οστών βοηθά επίσης να διακρίνει την απλαστική αναιμία από άλλες διαταραχές του μυελού των οστών, όπως η μυελοδυσπλαστική διαταραχή ή η λευχαιμία.
Σκαλωσιά
Η ταξινόμηση ή η σταδιοποίηση της νόσου βασίζεται στα κριτήρια της ομάδας μελέτης της διεθνούς απλαστικής αναιμίας, η οποία καθορίζει τα επίπεδα ανάλογα με τον αριθμό των κυττάρων του αίματος που υπάρχουν στις εξετάσεις αίματος και τη βιοψία του μυελού των οστών. Η απλαστική αναιμία ταξινομείται ως μέτρια (MAA), σοβαρή (SAA) ή πολύ σοβαρή (VSAA).
Θεραπεία
Για νεαρά άτομα με απλαστική αναιμία, ένα μόσχευμα μυελού ή βλαστικών κυττάρων αντικαθιστά τον ελαττωματικό μυελό των οστών με υγιή κύτταρα που σχηματίζουν αίμα. Η μεταμόσχευση φέρνει πολλούς κινδύνους, επομένως μερικές φορές δεν χρησιμοποιείται ως θεραπεία για μεσήλικες ή ηλικιωμένους. Περίπου το 80% των ατόμων που λαμβάνουν μεταμόσχευση μυελού των οστών έχουν πλήρη ανάκτηση.
Για τα άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας επικεντρώνεται στην καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος με Atgam (σφαιρίνη αντιθυμοκυττάρων), Sandimmune (κυκλοσπορίνη) ή Solu-Medrol (μεθυλπρεδνιζολόνη), μόνη ή σε συνδυασμό. Η ανταπόκριση στη θεραπεία με φάρμακα είναι αργή και περίπου το ένα τρίτο των ατόμων παρουσιάζουν υποτροπή, η οποία μπορεί να ανταποκριθεί σε ένα δεύτερο κύκλο φαρμάκων.
Τα άτομα με απλαστική αναιμία θα υποβληθούν σε θεραπεία από ειδικό αίματος (αιματολόγος).
Δεδομένου ότι τα άτομα με απλαστική αναιμία έχουν χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων, διατρέχουν υψηλό κίνδυνο μόλυνσης. Ως εκ τούτου, είναι σημαντική η πρόληψη λοιμώξεων και η γρήγορη θεραπεία τους, μόλις εμφανιστούν.
Πηγή:
"Απλαστική αναιμία". Σχετικά με τις Ασθένειες. 10 Νοεμβρίου 2006. Aplastic Anemia & MDS Διεθνές Ίδρυμα, Inc. 2 Δεκεμβρίου 2006