Μια διαταραχή αιμορραγίας, μερικές φορές αποκαλούμενη πήξη, είναι απλά μια κατάσταση που σας κάνει πιο πιθανό να αιμορραγήσετε από τον μέσο άνθρωπο. Το σώμα δεν μπορεί να σχηματίσει σωστά θρόμβο. Αυτό περιλαμβάνει ένα από τα μέρη του συστήματος πήξης (αιμορραγίας και θρόμβωσης).
Το σύστημα πήξης θα πρέπει να είναι σε ισορροπία, όχι πολύ αιμορραγία αλλά επίσης να μην πάσχει από πολύ θρόμβωση.
Ένα μέρος της διαδικασίας περιλαμβάνει τα αιμοπετάλια , ένα από τα κύτταρα του αίματός μας. Το δεύτερο μέρος βρίσκεται στο υγρό μέρος του αίματός μας που ονομάζεται παράγοντας πήξης. Οι άνθρωποι μερικές φορές αναφέρονται σε άτομα με αιμορραγικές διαταραχές ως "ελεύθεροι αιμορραγίες".
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα μιας διαταραχής αιμορραγίας μπορεί να διαφέρουν πολύ. Όλοι οι ασθενείς με αιμορραγικές διαταραχές δεν έχουν όλα αυτά τα συμπτώματα.
- Συχνές ή παρατεταμένες αιμορραγίες
- Επαναλαμβανόμενη ή παρατεταμένη αιμορραγία των ούλων
- Υπερβολικές περιόδους εμμήνου ρύσεως που αναφέρονται ως μενορραγία καθώς και υπερβολική αιμορραγία μετά τον τοκετό (μετά την παράδοση)
- Παρατεταμένη αιμορραγία μετά από ένα ραβδί βελόνας (έλξη αίματος ή ένεση σαν εμβόλιο)
- Υπερβολική αιμορραγία κατά τη διάρκεια ή μετά τη χειρουργική επέμβαση που απαιτεί πρόσθετες προσπάθειες για να σταματήσει η αιμορραγία
- Μεγάλες παλλόμενες μώλωπες
Ακριβώς επειδή μπορεί να αντιμετωπίσετε ένα από αυτά τα συμπτώματα δεν σημαίνει ότι έχετε αναγκαστικά μια αιμορραγική διαταραχή. Πρέπει να συζητήσετε τις ανησυχίες σας με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης
Αιτίες
- Κληρονομείται : Ορισμένες αιμορραγικές διαταραχές όπως η αιμορροφιλία και η νόσος του Von Willebrand κληρονομούνται, δηλαδή το άτομο γεννιέται με την ασθένεια.
- Ηπατική νόσος : Οι παράγοντες πήξης προέρχονται κυρίως από το ήπαρ. Τα άτομα με σοβαρή ηπατική νόσο δεν είναι σε θέση να παράγουν αρκετούς παράγοντες πήξης και κατά συνέπεια πιο πιθανό να εμφανίσουν αιμορραγία.
- Ανεπάρκεια βιταμίνης Κ : Πολλοί από τους παράγοντες πήξης απαιτούν τη σωστή λειτουργία της βιταμίνης Κ, έτσι ώστε οι άνθρωποι που έχουν ανεπάρκεια βιταμίνης Κ να είναι πιο πιθανό να έχουν αιμορραγία.
- Θεραπεία με αντιπηκτική αγωγή : Τα άτομα που λαμβάνουν θεραπεία με αντιπηκτική αγωγή (φάρμακα που προλαμβάνουν την πήξη) διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο αιμορραγίας.
- Διαταραχές των αιμοπεταλίων : Εάν τα αιμοπετάλια δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά, δεν μπορούν να σχηματίσουν έναν κατάλληλο θρόμβο που μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία.
Τύποι
- Αιμορροφιλία : Πιθανώς η πιο γνωστή διαταραχή αιμορραγίας είναι η αιμορροφιλία. Στα άτομα με αιμορροφιλία λείπει ένας από τους παράγοντες πήξης. Το όνομα του τύπου αιμορροφιλίας εξαρτάται από τον παράγοντα που λείπει. Ο συνηθέστερος τύπος είναι η αιμοφιλία Α. Αυτοί οι ασθενείς λείπουν από τον παράγοντα 8 από το σύστημα πήξης τους. Υπάρχει επίσης αιμορροφιλία Β (ανεπάρκεια παράγοντα 9) και αιμοφιλία C (ανεπάρκεια παράγοντα 11). Η αιμοφιλία κληρονομείται (μεταβιβάζεται σε οικογένειες). Περιλαμβάνει το χρωμόσωμα Y, έτσι οι άνδρες επηρεάζονται κυρίως. Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορεί να έχουν σημαντική αιμορραγία από τραυματισμούς ή από αυθόρμητη (χωρίς τραυματισμό) αιμορραγία.
- Η νόσος Von Willebrand : Η νόσος Von Willebrand (VWD) είναι η πιο συχνή αιμορραγική διαταραχή στον κόσμο. Εκτιμάται ότι το 1% του πληθυσμού έχει κάποια μορφή νόσου Von Willebrand. Η VWD κληρονομείται επίσης αλλά και οι άνδρες και οι γυναίκες μπορούν να επηρεαστούν εξίσου. Η ποσότητα της αιμορραγίας μπορεί να ποικίλει σημαντικά ανάλογα με το είδος του VWD που κληρονομεί κάποιος.
- Ηπατική νόσος : Όταν το ήπαρ δεν λειτουργεί σωστά, δεν είναι σε θέση να παράγει παράγοντες πήξης. Χωρίς αυτούς τους παράγοντες, οι ασθενείς μπορεί να έχουν σημαντική αιμορραγία.
- Χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων (θρομβοπενία) : Υπάρχουν πολλοί λόγοι για τους οποίους ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι χαμηλός, συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας , μιας παρενέργειας της χημειοθεραπείας, της ανοσολογικής θρομβοκυτταροπενίας (όπου το ανοσοποιητικό σύστημα καταστρέφει τα αιμοπετάλια).
- Διαταραχές της λειτουργίας των αιμοπεταλίων : Εκτός από τους χαμηλούς αριθμούς αιμοπεταλίων που προκαλούν αιμορραγία, εάν τα αιμοπετάλια δεν λειτουργούν σωστά, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία.
Θεραπεία
Υπάρχουν πολλές πιθανές θεραπείες για αιμορραγία σε άτομο με διαταραχή αιμορραγίας.
Η θεραπεία που επιλέγεται βασίζεται στην αιτία της διαταραχής της αιμορραγίας ή στη θέση της αιμορραγίας.
- Αντικατάσταση παράγοντα : Οι ασθενείς με αιμορροφιλία μπορούν να εγχυθούν με προϊόντα αντικατάστασης παράγοντα που μπορούν να θεραπεύσουν αιμορραγικά επεισόδια. Σήμερα, πολλοί ασθενείς με αιμοφιλία εγχύουν αντικατάσταση παράγοντα σε τακτική βάση για την πρόληψη αιμορραγικών επεισοδίων.
- Δεσμοπρεσσίνη (που επίσης αναγνωρίζεται από την επωνυμία Dear Sir): Η δεσοπραζίνη είναι ένα προϊόν αντικατάστασης για την ορμόνη αγγειοπιεστίνη. Η λήψη δεσμοπρεσσίνης έχει ως αποτέλεσμα προσωρινή αύξηση του αντιγόνου von Willebrand και του παράγοντα 8 που μπορεί να σταματήσει την αιμορραγία σε ασθενείς με ήπια αιμορροφιλία Α ή νόσο von Willebrand.
- Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων : Εάν ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι χαμηλός ή τα αιμοπετάλια δεν λειτουργούν σωστά, μπορεί να δοθεί μετάγγιση αιμοπεταλίων για την πρόληψη / θεραπεία της αιμορραγίας.
- Νωπό κατεψυγμένο πλάσμα : Οι παράγοντες πήξης βρίσκονται στο πλάσμα (υγρό συστατικό του αίματος). Αν ένα άτομο στερείται πολλούς διαφορετικούς παράγοντες, όπως σε περίπτωση ηπατικής ανεπάρκειας, μπορεί να χορηγηθεί έγχυση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.
- Βιταμίνη Κ : Σε περίπτωση ασθενούς εάν η βιταμίνη Κ είναι ανεπαρκής, μπορεί να χορηγηθεί συμπλήρωμα.
- Αντιφιβρινολυτικά : Αυτά τα φάρμακα αποτρέπουν την υπερβολική αιμορραγία με τη σταθεροποίηση των θρόμβων. Αυτά χρησιμοποιούνται κυρίως για τον έλεγχο της αιμορραγίας στο στόμα ή στις βαριές εμμηνορροϊκές περιόδους.
Πότε να δείτε τον γιατρό σας
Αν νομίζετε ότι έχετε υπερβολική αιμορραγία, ιδιαίτερα εάν κάνουν και άλλοι άνθρωποι στην οικογένειά σας, θα πρέπει να το συζητήσετε με το γιατρό σας. Εάν ο γιατρός σας ανησυχεί επίσης, μπορεί να εκτελέσει προκαταρκτική εργασία με αίμα ή να σας παραπέμψει σε έναν αιματολόγο, έναν γιατρό που ειδικεύεται σε διαταραχές του αίματος.