Τι είναι η νόσος Von Willebrand;

Η νόσος Von Willebrand είναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή αιμορραγίας , που επηρεάζει περίπου το 1% του πληθυσμού.

Τι είναι ο παράγοντας Von Willebrand;

Ο παράγοντας Von Willebrand είναι πρωτεΐνη αίματος που δεσμεύεται στον παράγοντα VIII (παράγοντας πήξης). Όταν ο παράγοντας VIII δεν δεσμεύεται από τη νόσο Von Willebrand, καταρρέει εύκολα. Η νόσος Von Willebrand βοηθά επίσης τα αιμοπετάλια να προσκολληθούν σε περιοχές τραυματισμού.

Ποια είναι τα συμπτώματα;

Μερικοί ασθενείς δεν εμφανίζουν ποτέ σημαντική αιμορραγία. Η νόσος Von Willebrand σχετίζεται με:

Τύποι νόσων Von Willebrand

Πώς είναι η διάγνωση της νόσου Von Willebrand;

Πρώτον, ο γιατρός σας πρέπει να είναι ύποπτος ότι έχετε μια αιμορραγική διαταραχή που βασίζεται στα παραπάνω συμπτώματα. Η ύπαρξη άλλων μελών της οικογένειας με παρόμοια συμπτώματα αυξάνει την υποψία για τη νόσο Von Willebrand, ιδιαίτερα εάν επηρεάζονται τόσο τα αρσενικά όσο και τα θηλυκά (σε αντίθεση με την αιμορροφιλία που επηρεάζει κυρίως τους άνδρες).

Η νόσος Von Willebrand διαγιγνώσκεται με την εκτέλεση μιας ομάδας εργασιών αίματος που εξετάζει τόσο την ποσότητα του παράγοντα Von Willebrand στο αίμα, όσο και τη λειτουργία του (δραστικότητα συμπαράγοντα ristocetin). Επειδή διάφοροι τύποι νόσων Von Willebrand μπορούν να προκαλέσουν μείωση του Παράγοντα VIII, στέλνονται επίσης τα επίπεδα αυτής της πρωτεΐνης πήξης. Τα πολυμερή Von Willebrand, τα οποία εξετάζουν τη δομή του παράγοντα Von WIllebrand και τον τρόπο κατανομής του, είναι σημαντικά ιδιαίτερα στη διάγνωση της ασθένειας τύπου 2.

Ποιες είναι οι θεραπείες για τη νόσο Von Willebrand;

Οι ασθενώς επηρεασμένοι ασθενείς δεν μπορούν ποτέ να χρειάζονται θεραπεία.