Το σύνδρομο POEMS είναι μια διαταραχή του αίματος που επηρεάζει πολλά μέρη του σώματος και προκαλεί πολλά συμπτώματα. Επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες και αρχίζει συνήθως μετά την ηλικία των 50 ετών, αν και μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Δεν είναι γνωστό πόσο συχνά συμβαίνει το σύνδρομο POEMS επειδή είναι δύσκολο να γίνει σωστή διάγνωση. Η αιτία είναι άγνωστη.
Συμπτώματα
Το ακρωνύμιο POEMS σημαίνει:
- P - πολυνευροπάθεια, που σημαίνει συμπτώματα νεύρων όπως μούδιασμα, μυρμήγκιασμα και / ή αδυναμία των χεριών και των ποδιών
- Ο - οργανομεγαλία, που σημαίνει διευρυμένα όργανα, συνήθως το ήπαρ, η σπλήνα ή οι λεμφαδένες. Περίπου το 15% των ατόμων με σύνδρομο POEMS έχουν νόσο Castleman (διαταραχή λεμφαδένων).
- E - ενδοκρινοπάθεια, που σημαίνει αλλαγές στην παραγωγή ορμονών. Μπορεί να υπάρχουν συμπτώματα όπως ο διαβήτης , η ανικανότητα , η διακοπή της εμμήνου ρύσεως ( αμηνόρροια ), τα χαμηλά επίπεδα θυρεοειδούς (υποθυρεοειδισμός) και / ή η ανάπτυξη του μαστού στους άνδρες (γυναικομαστία).
- M - μονοκλωνική γαμοπάθεια ή πολλαπλασιαστική διαταραχή μονοκλωνικού πλάσματος, αμφότερα από τα οποία σημαίνουν μη φυσιολογικά κύτταρα πρωτεΐνης αίματος
- S - μεταβολές του δέρματος όπως αυξημένη χρωστική ουσία του δέρματος (υπερχρωματισμός). αυξημένες τρίχες σώματος (υπερτρίχωση) στο πρόσωπο, τα άκρα και το στήθος. πρήξιμο και σύσφιξη του δέρματος, πρήξιμο (οίδημα) των ποδιών και των ποδιών, λεύκανση των νυχιών.
Τα άτομα μπορεί επίσης να παρουσιάσουν κόπωση, γενικευμένους πόνους ή πόνο ή αλλαγές στην όραση, μεταξύ άλλων συμπτωμάτων.
Διάγνωση
Η διάγνωση του συνδρόμου POEMS μπορεί να γίνει με βάση τη φυσική εξέταση του ασθενούς και το ιατρικό του ιστορικό. Οι εξετάσεις αίματος όπως ο πλήρης αριθμός των αιμοσφαιρίων (CBC) και η ανοσοηλεκτροφόρηση της πρωτεΐνης του ορού γίνονται για να αναζητήσουν ανωμαλίες, όπως και οι εξετάσεις ούρων. Τα επίπεδα θυρεοειδικών ορμονών, τα επίπεδα γλυκόζης στο αίμα και τα επίπεδα οιστρογόνων στο αίμα δοκιμάζονται για τον εντοπισμό ανωμαλιών.
Μια βιοψία μυελού των οστών και / ή ακτίνες Χ μπορεί να πραγματοποιηθεί για να βοηθήσει στη διάγνωση.
Ένα άτομο θεωρείται ότι έχει σύνδρομο POEMS αν υπάρχουν «Ρ» (πολυνευροπάθεια) και «Μ» (ανώμαλες πρωτεΐνες αίματος) μαζί με σκλήρυνση των οστικών βλαβών ή ασθένεια Castleman. Πολλά άτομα θα έχουν και άλλα συμπτώματα του συνδρόμου. Επειδή πολλοί γιατροί δεν είναι εξοικειωμένοι με το σύνδρομο POEMS, τα μη φυσιολογικά αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος συχνά οδηγούν σε λανθασμένη διάγνωση πολλαπλού μυελώματος ή τα συμπτώματα πολυνευροπάθειας οδηγούν σε λανθασμένη διάγνωση χρόνιας φλεγμονώδους πολυνευροπάθειας απομυελινωτικής (CIDP).
Θεραπεία
Η θεραπεία του συνδρόμου POEMS εξαρτάται από τη θεραπεία της υποκείμενης διαταραχής των κυττάρων του αίματος. Τα περισσότερα άτομα λαμβάνουν ένα συνδυασμό θεραπειών όπως:
- Ακτινοθεραπεία
- Κορτικοστεροειδή φάρμακα όπως η πρεδνιζόνη
- Χημειοθεραπεία
- Ορμονική αντικατάσταση ορμονών που είναι πολύ χαμηλές
- Φυσική θεραπεία
- Μεταμόσχευση μυελού των οστών
Ειδικοί όπως ένας νευρολόγος (γιατρός του νευρικού συστήματος), ο αιματολόγος (γιατρός της διαταραχής του αίματος), ο δερματολόγος (δερματολόγος) και ο ενδοκρινολόγος (γιατροί ορμονών) συνήθως συμμετέχουν στη φροντίδα ενός ατόμου με σύνδρομο POEMS.
Πηγές:
Εκπληρωτές, Άντζελα. "Σύνδρομο POEMS". Αιματολογία 2005 (2005): 360-367.
Ο Ντεντζίριε, η Άντζελα, ο Ρόμπερτ Α. Κάιλ, η Μάρθα Κ. Λάτσι, ο Σ. Βίνσεντ Ρακιούμαρ, ο Τέρι Μ. Θέρνο, ο Ντιρκ Λάρσον, John A. Lust, & Morie Α. Gertz. "Σύνδρομο POEMS: ορισμοί και μακροπρόθεσμα αποτελέσματα." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Τα συμπτώματα του συνδρόμου POEMS." Θεραπεία του συνδρόμου POEMS στη κλινική Mayo. Η κλινική Mayo. 22 Μαΐου 2007
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "Σύνδρομο POEMS". eMedicine. 15 Δεκεμβρίου 2006. WebMD. 22 Μαΐου 2007