Όταν ένας γονέας ακούει τις λέξεις "προοδευτική απώλεια ακοής", υπάρχει μεγάλη αβεβαιότητα και αγωνία. Τι είναι η προοδευτική απώλεια ακοής; Τι σημαίνει αυτό για το παιδί μου; Με τους πιο βασικούς όρους, μια προοδευτική απώλεια ακοής είναι όταν η απώλεια ακοής (ήπια ή όχι) έχει διαγνωσθεί και γίνεται χειρότερη. Σε μικρά παιδιά που μπορεί να μην είναι σε θέση να εκφράσουν με βεβαιότητα μια αλλαγή στην ακοή τους, οι γονείς πρέπει να ενημερώνονται για τον τύπο των συμπτωμάτων που πρέπει να παρακολουθούν, γεγονός που μπορεί να υποδηλώνει αλλαγή στις ακροάσεις, να γνωρίζει τους παράγοντες κινδύνου και τα πιθανά αίτια και να οικοδομήσει μια σχέση με παιδιατρικού ακουολόγου να παρακολουθεί προσεκτικά την ακοή του παιδιού.
Παράγοντες κινδύνου
Γνωστός
Υπάρχουν πολλοί γνωστοί παράγοντες κινδύνου για προοδευτική απώλεια ακοής στα παιδιά. Λίγα περιλαμβάνουν μια οικογένεια με ιστορικό απώλειας ακοής, που γεννιέται πρόωρα ή έχει σωματικές δυσπλασίες του κεφαλιού ή των αυτιών. Εάν η μητέρα παίρνει ορισμένες μολύνσεις ενώ είναι έγκυος ή όταν γεννιέται, αυτό μπορεί επίσης να οδηγήσει σε προοδευτική απώλεια ακοής.
Ακόμη και αν η ακρόαση ενός νεογέννητου είναι «φυσιολογική», η Μικτή Επιτροπή για την Ακρόαση των Βρέθων συνιστά κάθε νεογέννητο που έχει γνωστούς παράγοντες κινδύνου για προοδευτική απώλεια ακοής να έχει δοκιμάσει την ακοή του πριν το μωρό είναι τριών ετών. Αυτό συμβαίνει επειδή το μωρό μπορεί να είχε μια μη ανιχνεύσιμη ήπια απώλεια ακοής που επιδεινώθηκε μετά τη γέννηση.
Ανεξακρίβωτος
Διεξήχθη μελέτη με παιδιά που γεννήθηκαν με λοιμώξεις από κυτταρομεγαλοϊό (CMV), μια γνωστή αιτία προοδευτικής απώλειας ακοής. Οι ερευνητές σε αυτή τη μελέτη ήθελαν να δουν αν μπορούσαν να εντοπίσουν τυχόν μοναδικούς παράγοντες που θα μπορούσαν να χρησιμεύσουν ως «προειδοποίηση» ότι το μωρό κινδύνευε να αναπτύξει προοδευτική απώλεια ακοής.
Πρώτον, οι ερευνητές εξέτασαν τα δεδομένα για 21 μωρά που γεννήθηκαν μεταξύ 1994 και 1998 για να δουν πόσο CMV υπήρχε στα ούρα τους κατά τον πρώτο μήνα μετά τη γέννησή τους. Σχεδόν δύο χρόνια αργότερα, τα ίδια μωρά παρακολουθήθηκαν για να διαπιστώσουν αν κάποιοι είχαν αναπτύξει προοδευτική απώλεια ακοής. Εννέα από αυτά τα μωρά είχαν αναπτύξει απώλεια ακοής.
Αυτά τα εννέα μωρά είχαν περισσότερα CMV στα ούρα τους όταν ήταν βρέφη. Οι συγγραφείς της μελέτης θεώρησαν ότι τα αποτελέσματα κατέδειξαν μια «σημαντική συσχέτιση» μεταξύ της ποσότητας CMV στα ούρα και της ανάπτυξης της απώλειας της ακοής.
Συμπτώματα
Οι οικογένειες με παιδιά που έχουν προοδευτική απώλεια ακοής έχουν παρατηρήσει ορισμένα συμπτώματα: Το ακουόγραμμα του παιδιού τους αλλάζει προς το χειρότερο ή το παιδί τους δεν φαίνεται να ακούει τι μπορεί να ακούσει το παιδί ή να αλλάξει η ομιλία του παιδιού.
Αιτίες
Τα μωρά μπορεί να γεννηθούν με τον ιό του κυτταρομεγαλοϊού, ο οποίος είναι γνωστό ότι προκαλεί προοδευτική απώλεια ακοής. Στα παιδιά, μπορεί επίσης να προκληθεί από κληρονομικούς παράγοντες, όπως το Connexin 26 , μερικές μελέτες έχουν βρει περιπτώσεις προοδευτικής απώλειας ακοής όταν υπάρχει το Connexin 26. Οι ερευνητές έχουν επίσης εντοπίσει ένα γονίδιο PRPS1 σε άνδρες, ένα γονίδιο που σχετίζεται με το DFN2, μια γνωστή σπάνια αιτία προοδευτικής απώλειας ακοής.
Περισσότερες αιτίες περιλαμβάνουν ορισμένα σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Pendred, το σύνδρομο Alport και το σύνδρομο Usher . Τα συγγενή (κατά τη γέννηση) προβλήματα, όπως οι δυσπλασίες του εσωτερικού αυτιού, μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε προοδευτική απώλεια ακοής. Το σύνδρομο Mondini είναι μια τέτοια δυσπλασία.
Ερευνα
Υπάρχουν τρόποι να σταματήσετε την απώλεια της ακοής από την πρόοδο στα μωρά;
Ισως. Δύο μικρές μελέτες νεογνών με CMV λοιμώξεις αποδεικνύουν ότι το φάρμακο ganciclovir θα μπορούσε να αποτρέψει ή να μειώσει την προοδευτική απώλεια ακοής. Η πρώτη μελέτη περιελάμβανε εννέα μωρά, πέντε από τα οποία είχαν ήδη απώλεια ακοής. Αυτά τα μωρά έλαβαν συνδυασμό ενδοφλέβιου και γκανσικλοβίρης από το στόμα. Το αποτέλεσμα ήταν ότι δύο χρόνια αργότερα, κανένα από τα μωρά δεν είχε παρουσιάσει προοδευτική απώλεια ακοής και δύο μωρά είχαν ξαναβρεί κάποια ακρόαση.
Στη δεύτερη μελέτη, 25 νεογνά έλαβαν ενδοφλέβια γκανσικλοβίρη για έξι εβδομάδες. Όταν τα μωρά ελέγχθηκαν σε ηλικία έξι μηνών, δεν είχαν περαιτέρω απώλεια ακοής.
Ωστόσο, όταν τα μωρά ήταν τουλάχιστον ένα έτος, πέντε από αυτά είχαν αναπτύξει προοδευτική απώλεια ακοής. Οι ερευνητές της μελέτης αναρωτήθηκαν εάν μια μεγαλύτερη περίοδος θεραπείας από έξι εβδομάδες θα εμπόδιζε τα πέντε αυτά μωρά να έχουν μεγαλύτερη απώλεια ακοής.
Θεραπεία
Τα παιδιά με προοδευτική απώλεια ακοής μπορούν να θεραπευτούν με ακουστικά βοηθήματα ή κοχλιακά εμφυτεύματα .
Πόσο αποτελεσματικά είναι τα κοχλιακά εμφυτεύματα ως θεραπεία; Μια βρετανική μελέτη έγινε από επτά παιδιά που είχαν προοδευτική απώλεια ακοής και χρησιμοποιούσαν ακουστικά βοηθήματα. Τρία από τα παιδιά έλαβαν κοχλιακά εμφυτεύματα ως μικρά παιδιά και τα άλλα τέσσερα τα πήραν ως έφηβοι. Μερικά από τα παιδιά είχαν απώλεια ακοής για χρόνια πριν βιώσουν ξαφνική απώλεια ακοής, ενώ άλλα είχαν γεννηθεί με απώλεια ακοής που προχώρησε σε βαθιά κώφωση, με αποτέλεσμα να χρειάζονται εμφυτεύματα. Μετά την εμφύτευση, και οι επτά νεαροί είχαν καλά αποτελέσματα. Αυτή η μελέτη απεικόνισε το θετικό δυναμικό για τα παιδιά που είχαν ακροατές με καλά αναπτυγμένες ακουστικές δεξιότητες, να κάνουν πολύ καλά με κοχλιακά εμφυτεύματα.
Πηγές:
Η απώλεια ακοής που σχετίζεται με την ηλικία. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Πέρα από την εξέταση νεογνών Ακοής: Αναγνωρίζοντας τα σημάδια της καθυστερημένης απώλειας ακοής σε βρέφη και μικρά παιδιά. Εθνικό ερευνητικό νοσοκομείο Boys Town. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Κοχλιακή εμφύτευση για προοδευτική απώλεια ακοής (Σύντομη Αναφορά). Αρχεία της νόσου στην παιδική ηλικία 88,8 (Αύγουστος 2003): p708 (4).
Παράγοντες υψηλού κινδύνου για καθυστερημένη, καθυστερημένη έναρξη ή / και προοδευτική απώλεια ακοής. Υπουργείο Υγείας του Βερμόντ. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Κένεντι, Σάρα. Ένα Πιρούνι στο δρόμο: Προοδευτική Απώλεια Ακοής Χέρια και Φωνές. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Μεταλλάξεις απώλειας λειτουργικότητας στο γονίδιο PRPS1 Προκαλούν έναν τύπο μη αισθητικής οσφυοχημικής κώφωσης που συνδέεται με X, DFN2. Το αμερικανικό περιοδικό της ανθρώπινης γενετικής, τόμος 86, τεύχος 1, 65-71, 17 Δεκεμβρίου 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Πρόσβαση στον Ιούλιο του 2011.
Προγνώστες απώλειας ακοής σε παιδιά με συμπτωματική συγγενή μόλυνση με κυτταρομεγαλοϊό. Pediatrics 110.4 (Οκτ 2002): ρ 762 (6).
Πρόληψη της απώλειας ακοής λόγω CMV (ID διαβούλευση) (συγγενής κυτταρομεγαλοϊός). Παιδιατρικά Νέα 38.7 (Ιούλιος 2004)
Έκθεση και συστάσεις: Εργαστήριο NIDCD για τη συγγενή μόλυνση κυτταρομεγαλοϊού και την απώλεια ακοής. Εθνικό Ινστιτούτο Κωφών και Άλλων Επικοινωνιακών Διαταραχών. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Ενημερώθηκε από την Melissa Karp, Au.D.