Αυτοάνοσες Ασθένειες 101
Το ανοσοποιητικό σας σύστημα προστατεύει το σώμα σας από ξένα μικρόβια και άλλες ουσίες. Μέσω εξαιρετικά σύνθετων και προσαρμοστικών διαδικασιών, το ανοσοποιητικό σύστημα σας αναγνωρίζει και προστατεύει - ακόμα και αν εντοπίζει και καταστρέφει, τι δεν είστε εσείς.
Για να κάνει τη δουλειά του, το ανοσοποιητικό σύστημα πρέπει να κατανοήσει τη διαφορά μεταξύ μιας ξένης ουσίας ή ενός μορίου, που ονομάζεται αντιγόνο , και των κυττάρων και ιστών του ίδιου του σώματός σας, που ονομάζονται αυτοαντιγόνα.
Πάντα στη δουλειά, το ανοσοποιητικό σας σύστημα ξοδεύει τη ζωή σας, τοπογράφηση, δειγματοληψία, θυμό και καταστροφή αντιγόνων που θεωρεί καταστροφικές για τον εαυτό σας.
Τ- και Β-Κύτταρα
Υπάρχουν διαφορετικά είδη λευκών αιμοσφαιρίων που εμπλέκονται στην προστασία του σώματός σας από ασθένειες ή διαταραχές. Εάν είστε άρρωστος, ο γιατρός σας μπορεί να υποψιαστεί μόλυνση και να παραγγείλετε μια ομάδα αίματος για να δείτε εάν το σώμα σας έχει τοποθετήσει μια ανοσοαπόκριση, αυξάνοντας τον αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων που κυκλοφορούν σε όλο το σώμα σας.
Μερικοί από αυτούς τους τύπους λευκών αιμοσφαιρίων είναι λεμφοκύτταρα. Δύο τύποι λεμφοκυττάρων είναι Τ-κύτταρα και Β-κύτταρα . Ενώ αυτά είναι και τα δύο λεμφοκύτταρα - έχουν διαφορετικές θέσεις εργασίας.
Τα Τ-κύτταρα ταυτοποιούν παθογόνα ή αντιγόνα που οδηγούν στην επιφάνεια των κυττάρων σας. Όταν ένα κύτταρο μολύνεται, παράγει μια χημική απόκριση που μεταφέρεται στην επιφάνεια του από γονίδια που ονομάζονται το κύριο σύμπλεγμα ιστοσυμβατότητας (MHC) . Μόλις η χημική απόκριση εμφανιστεί στην επιφάνεια, τα διαπερνόμενα Τ-κύτταρα ειδοποιούνται για την παρουσία ενός αντιγόνου.
Κάθε Τ-κύτταρο έχει έναν τεράστιο αριθμό μορίων υποδοχέα στην επιφάνεια του, που ονομάζεται υποδοχέας Τ-κυττάρων, τα οποία δουλεύουν για τον εντοπισμό και την επισήμανση του μολυσμένου κυττάρου.
Με τη βοήθεια των Τ-κυττάρων, τα Β-κύτταρα είναι σε μεγάλο βαθμό υπεύθυνα για τη δημιουργία ειδικών αντισωμάτων που δεσμεύονται με το αντιγόνο και το σημαίνουν για καταστροφή από το ανοσοποιητικό σύστημα.
Δύο άλλοι τύποι λευκών αιμοσφαιρίων είναι μακροφάγα και ουδετερόφιλα .
Μακροφάγοι και ουδετερόφιλα
Τα εισβάλλοντα μικρόβια και μικροοργανισμοί εισέρχονται στο σώμα σε διαφορετικά μέρη. Όταν το κάνουν, πληρούνται από μερικούς μεγάλους τρώγοντες, κυριολεκτικά. Οι μακροφάγοι περιβάλλουν, απορροφούν και τρώνε αντιγόνα και κυτταρικά συντρίμμια που δεν φέρουν τους δείκτες (και τις πρωτεΐνες) των υγιών κυττάρων. Τα μακροφάγα κυκλοφορούν σε όλους τους ιστούς του αίματος και του σώματος. Άλλα λευκά αιμοσφαίρια καθαρισμού είναι τα ουδετερόφιλα, τα οποία κυκλοφορούν στο αίμα, αλλά όχι σε όλους τους ιστούς και εκτελούν παρόμοια λειτουργία.
Μία μορφή επίθεσης που χρησιμοποιείται από τους μακροφάγους και τα ουδετερόφιλα είναι η έκκριση τοξικών μορίων για την καταστροφή ή την εξόντωση ξένων μικροοργανισμών. Τα ονομαζόμενα ενδιάμεσα μόρια αντιδραστικού οξυγόνου , αυτές οι χημικές ουσίες είναι επικίνδυνες για τον περιβάλλοντα ιστό, εάν πάρα πολλοί παράγονται για πολύ μεγάλο χρονικό διάστημα.
Μια αυτοάνοση ασθένεια που ονομάζεται κοκκιωμάτωση του Wegener είναι κατάσταση επιδεινούμενη από υπερδραστικά ουδετερόφιλα και μακροφάγα. Οι τοξικές εκκρίσεις που προορίζονται για αντιγόνα βλάπτουν τα υγιή αιμοφόρα αγγεία. Με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, τα λευκά αιμοσφαίρια και αυτά τα αντιδρώντα μόρια μεταναστεύουν στις αρθρώσεις προκαλώντας φλεγμονή που οδηγεί στο πρήξιμο, τη ζεστασιά και τις βλάβες των αρθρώσεων που σχετίζονται με την RA.
MHC και συν-διεγερτικά μόρια
Πάνω, μιλήσαμε για τη λειτουργία γονιδίων που φέρουν μόρια MHC στην επιφάνεια ενός μολυσμένου κυττάρου. Αυτά τα μόρια συντίθενται από το κύτταρο με θραύσματα του ιού ή αντιγόνο που έχει εισβάλει στο κύτταρο.
Όπως μια κόκκινη σημαία, η ανταπόκριση MHC σηματοδοτεί τα Τ-κύτταρα να ανταποκριθούν. Η επικοινωνία λαμβάνει χώρα πρώτα όταν το κύτταρο παρουσίασης αντιγόνου σηματοδοτεί την παρουσία του αντιγόνου και δεύτερο όταν ένα σήμα αποστέλλεται από το μολυσμένο κύτταρο σε έναν αντίστοιχο υποδοχέα στο Τ-κύτταρο. Τα μόρια στο μολυσμένο κύτταρο και το αποκρινόμενο Τ-κύτταρο που μεσολαβεί σε ανοσοαπόκριση ονομάζονται συν-διεγερτικά μόρια.
Η κομψή κλήση και η απόκριση των συν-διεγερτικών μορίων, όταν δουλεύει σωστά, προετοιμάζει κάθε κύτταρο για δράση για να καταστρέψει το αντιγόνο. Η αλληλεπίδραση αυτών των μορίων είναι πλούσιο ερευνητικό έδαφος για μελέτες σχετικά με τον τρόπο ελέγχου ή διακοπής της ανοσολογικής αλληλεπίδρασης όταν τα υγιή κύτταρα και οι ιστοί των ξενιστών εσφαλμένα εισβάλλουν αντιγόνα.
Κυτοκίνες και χημειοκίνες
Με την αλληλεπίδραση των συν-διεγερτικών μορίων, τα Τ-κύτταρα μπορεί να εκκρίνουν χημικές ουσίες που ονομάζονται κυτοκίνες και χημειοκίνες. Κάθε μία από αυτές τις ενώσεις έχει διαφορετική ανοσολογική λειτουργία.
Οι κυτοκίνες είναι ανοσολογικές πρωτεΐνες που μπορούν να αποκαλούν περιβάλλοντα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος και να επιδράσουν και σε κοντινά μη-ανοσοκύτταρα. Ένα παράδειγμα αυτού είναι η πάχυνση του δέρματος που εμφανίζεται με το σκληρόδερμα αυτοάνοσης διαταραχής.
Ένας τύπος κυτοκίνης, οι χημειοκίνες προσελκύουν την προσοχή πρόσθετων κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, πολλές φορές για να παράγουν μια φλεγμονώδη απόκριση μετά από τραυματισμό ή με μόλυνση. Πάρα πολύ καλό πράγμα είναι καταστρεπτικό όμως. Η υπερπαραγωγή χημειοκινών στην RA, για παράδειγμα, έχει ως αποτέλεσμα πόνο και βλάβη στις αρθρώσεις, καθώς οι μακροφάγοι και τα ουδετερόφιλα ανταποκρίνονται σε ένα ελαττωματικό σήμα.
Αντισώματα
Παράγονται από Β-κύτταρα, αντισώματα δεσμεύουν ξένα αντιγόνα και βοηθούν στην καταστροφή τους. Τα Τ-κύτταρα επικοινωνούν χημικά με τα Β-κύτταρα μέσω των κυτοκινών. Με την παραλαβή της εντολής από το Τ-κύτταρο, τα Β-κύτταρα είναι ικανά να παράγουν το ειδικό αντίσωμα που απαιτείται για να στοχεύσουν ένα μολυσματικό ή εισβολικό αντιγόνο.
Αυτοαντισώματα
Προβλήματα εμφανίζονται όταν το ανοσοποιητικό σύστημα κατασκευάζει κατά λάθος αυτοαντισώματα - κυριολεκτικά αντισώματα κατά του εαυτού. Αυτό το χαρακτηριστικό χαρακτηριστικό των αυτοάνοσων ασθενειών σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα καταλάβει εσφαλμένα τα αυτοαντιγόνα - τα δικά σας κύτταρα, τους ιστούς και τα όργανα - ως ξένα σώματα.
Για όσους υποφέρουν από αυτοάνοση διαταραχή, βαρεία μυασθένεια, η χαρακτηριστική μυϊκή αδυναμία της νόσου προκαλείται από αυτοαντισώματα που στοχεύουν συγκεκριμένα νεύρα που ευθύνονται για την κίνηση των μυών.
Τα ανοσοσυμπλέγματα και το σύστημα συμπλήρωσης
Τα αντισώματα που παράγονται από τα Β-κύτταρα δεσμεύονται με ειδικά αντιγόνα. Αυτή η δράση πλέγματος ονομάζεται άνοσο σύμπλεγμα . Εδώ και πάλι - πολύ καλό πράγμα είναι καταστροφικό για το ανθρώπινο σώμα.
Όταν το σώμα υπερπαρασκευάζει ανοσοκύτταρα και σύμπλοκα, αυτή η φλεγμονώδης απόκριση μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος στα αγγεία σε όλο το σώμα, καταστρέφοντας τον ιστό και τα όργανα. Η βλάβη των νεφρών είναι κοινό αποτέλεσμα μιας υπερδραστικής ανοσολογικής αντίδρασης σε αυτούς που υποφέρουν από λύκο.
Σε μια φυσιολογική ανοσοαπόκριση, το σώμα παράγει εξειδικευμένα μόρια που σχηματίζουν ένα σύστημα συμπληρώματος . Το σύστημα συμπληρώματος σκουπίζει τους ιστούς και τις κυτταρικές επιφάνειες για τα ανοσοσυμπλέγματα που δουλεύουν για να τα καταστήσουν διαλυτά και να αφαιρεθούν όταν δεν χρειάζονται πλέον. Αυτό λειτουργεί για να αποφευχθεί η αγγειακή βλάβη και η βλάβη οργάνων που υπέστησαν εκείνοι με κάποια αυτοάνοσα νοσήματα.
Σπάνια, ένα άτομο κληρονομεί πρότυπα γονιδίων που εμποδίζουν την κανονική δράση των μορίων του ανοσοποιητικού συμπληρώματος. Αυτή η διαταραχή δεν είναι αυτοάνοση ασθένεια, αλλά συχνά μιμείται τη ζημία που υπέστησαν εκείνοι που διαγνώστηκαν με λύκο.
Γενετικοί παράγοντες
Όπως μιλήσαμε νωρίτερα, η γενετική σας σύνθεση μπορεί να σας προδιαθέσει στην ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης διαταραχής. Τα γονίδιά σας είναι το υπόδειγμα για τα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος και η λειτουργία τους. Το ίδιο σχέδιο σχεδιάζει τους υποδοχείς των Τ-κυττάρων σας, τον τύπο των παραγόμενων μορίων MHC και άλλα χαρακτηριστικά της ανοσολογικής σας αντίδρασης. Αλλά μόνο τα γονίδια δεν προκαθορίζουν την ανάπτυξη μιας αυτοάνοσης νόσου. Μερικοί άνθρωποι με αυτοάνοσο-σχετιζόμενους τύπους MHC μορίων δεν αναπτύσσουν ποτέ αυτοάνοση διαταραχή.
Εμπλουτισμένο και συνεχώς ενεργό, το ανοσοποιητικό σας σύστημα λειτουργεί σκληρά για να προστατεύσει την υγεία σας. Είναι εύκολο να δούμε πώς η δυσλειτουργία σε οποιοδήποτε στάδιο μιας ανοσοαπόκρισης μπορεί να οδηγήσει σε μια ενοχλητική, επιζήμια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια.