Η ακρομεγαλία είναι μια ορμονική διαταραχή στην οποία υπάρχει υπερπαραγωγή αυξητικής ορμόνης. Εάν η διαταραχή ξεκινά από την εφηβεία, ονομάζεται γιγαντισμός.
Οι περισσότερες περιπτώσεις ακρομεγαλίας προκαλούνται από έναν καλοήθη (μη καρκινικό) όγκο της υπόφυσης στον εγκέφαλο. Ο όγκος παράγει υπερβολική αυξητική ορμόνη και καθώς μεγαλώνει, πιέζει τον ιστό του εγκεφάλου γύρω από αυτό.
Οι περισσότεροι από αυτούς τους όγκους εμφανίζονται αυθόρμητα και δεν κληρονομούνται γενετικά.
Σε μερικές περιπτώσεις, η ακρομεγαλία προκαλείται από έναν όγκο κάπου αλλού στο σώμα, όπως στους πνεύμονες, το πάγκρεας ή τα επινεφρίδια.
Συμπτώματα
Μερικοί όγκοι αναπτύσσονται αργά και παράγουν μικρή ορμόνη ανάπτυξης, οπότε η ακρομεγαλία δεν παρατηρείται εδώ και αρκετά χρόνια. Άλλοι όγκοι, ειδικά στους νεότερους, αναπτύσσονται γρήγορα και παράγουν πολλή ορμόνη ανάπτυξης. Τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας προέρχονται από την αυξητική ορμόνη και από τον όγκο που πιέζει τον ιστό του εγκεφάλου και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Μη φυσιολογική ανάπτυξη των χεριών και των ποδιών
- Αλλαγές των χαρακτηριστικών του προσώπου: προεξέχον φρύδι, κάτω γνάθο και μύτη. μεγάλα χείλη και γλώσσα
- Αρθρίτιδα
- Πονοκέφαλοι
- Δυσκολία στην εμφάνιση
- Χοντρό, χοντρό, λιπαρό δέρμα
- Ροχαλητό ή δυσκολία στην αναπνοή κατά τον ύπνο (άπνοια ύπνου)
- Οίδημα και οσμή του δέρματος
- Κόπωση και αδυναμία
- Διεύρυνση οργάνων όπως το ήπαρ, ο σπλήνας, τα νεφρά, η καρδιά
Η ακρομεγαλία μπορεί επίσης να προκαλέσει διαβήτη , υψηλή αρτηριακή πίεση και καρδιακές παθήσεις.
Εάν ο όγκος αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία, ο γιγαντισμός οφείλεται σε μη φυσιολογική ανάπτυξη των οστών. Ο νεαρός ενήλικας μεγαλώνει εξαιρετικά ψηλός (σε μία περίπτωση, σε ύψος 8 πόδια 9 ίντσες).
Διάγνωση
Η δοκιμή του επιπέδου της αυξητικής ορμόνης στο αίμα κατά τη διάρκεια μιας δοκιμασίας ανοχής γλυκόζης από το στόμα είναι μια αξιόπιστη μέθοδος επιβεβαίωσης της διάγνωσης της ακρομεγαλίας.
Οι γιατροί μπορούν να μετρήσουν τα επίπεδα άλλης ορμόνης στο αίμα, που ονομάζεται ινσουλινοειδής αυξητικός παράγοντας Ι (IGF-I), ο οποίος ελέγχεται από αυξητική ορμόνη. Τα υψηλά επίπεδα IGF-I συνήθως υποδηλώνουν ακρομεγαλία. Χρησιμοποιώντας ανιχνεύσεις αξονικής τομογραφίας (CT) ή μαγνητικού συντονισμού (MRI) του εγκεφάλου, οι γιατροί μπορούν να αναζητήσουν τον όγκο της υπόφυσης εάν υπάρχει υπόνοια ακρομεγαλίας.
Θεραπεία
Η θεραπεία για την ακρομεγαλία έχει ως στόχο:
- Μείωση των επιπέδων της αυξητικής ορμόνης που παράγεται
- Ανακουφίζοντας την πίεση που μπορεί να βάλει ο όγκος της υπόφυσης στον ιστό του εγκεφάλου
- Μείωση ή αντιστροφή των συμπτωμάτων της ακρομεγαλίας.
Οι κύριες μέθοδοι θεραπείας είναι:
- Χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου της υπόφυσης - στις περισσότερες περιπτώσεις, μια πολύ αποτελεσματική θεραπεία.
- Φάρμακα για τη μείωση της ποσότητας της αυξητικής ορμόνης και συρρίκνωση του όγκου - Parlodel (βρωμοκρυπτίνη), Sandostatin (οκτρεοτίδη) και Depot Somatuline (lanreotide).
- Ακτινοθεραπεία - να συρρικνωθεί όγκοι που δεν μπορούσαν να απομακρυνθούν πλήρως με χειρουργική επέμβαση.
- Φάρμακα που εμποδίζουν τις επιδράσεις της αυξητικής ορμόνης και μειώνουν τον IGF-I - Somavert (pegvisomant).
Ερευνα
Οι ερευνητές στο Πανεπιστήμιο Federico II της Νάπολης στην Ιταλία μελέτησαν 86 άτομα με ακρομεγαλία, τα οποία έλαβαν φαρμακευτική αγωγή πριν και μετά, υποβλήθηκαν σε μερική αφαίρεση (εκτομή) των όγκων της υπόφυσης.
Διαπίστωσαν ότι η εκτομή τουλάχιστον 75% του όγκου που εκκρίνει ορμόνη ενίσχυσε την ανταπόκριση στη φαρμακευτική αγωγή. Η έρευνα δημοσιεύθηκε στο περιοδικό Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism του Ιανουαρίου του 2006.
Πηγές:
> Φίλος, ΚΕ "Ακρομεγαλία: Μια νέα θεραπεία." Έλεγχος Καρκίνου: Εφημερίδα του Moffitt Cancer Center 9 (2002).
> "Ακρομεγαλία". Πληροφορίες για τις ενδοκρινικές και μεταβολικές νόσους. Μάιος 2008. Εθνικό Ινστιτούτο για τον διαβήτη και τις πεπτικές και νεφρικές παθήσεις.