Οι περισσότεροι από εμάς είναι εξοικειωμένοι με τα πιο συνηθισμένα προβλήματα οφθαλμού - γλαύκωμα , καταρράκτη, σύνδρομο ξηροφθαλμίας και εκφυλισμό της ωχράς κηλίδας. Οι πληροφορίες σχετικά με αυτές τις συνθήκες φαίνεται να είναι εύκολο να επιτευχθούν. Εντούτοις, η δυστροφία του Fuch είναι μια λιγότερο κοινή μάτι θλίψη και εκείνοι που επηρεάζονται από αυτό συνήθως αφήνουν το γραφείο του γιατρού με πολλές αναπάντητες ερωτήσεις. Η εκπαίδευση του εαυτού σας για την κατάσταση μπορεί να είναι μια πρόκληση.
Εάν εσείς ή κάποιος που γνωρίζετε έχει διαγνωστεί με δυστροφία του Fuch, τα παρακάτω θα σας βοηθήσουν να γίνετε πιο ενημερωμένοι.
Τι είναι η δυστροφία του Fuch;
Η δυστροφία του Fuch είναι μια κληρονομική κατάσταση των ματιών που προκαλεί μια διαταραχή στον κερατοειδή, την καθαρή δομή που μοιάζει με τρούλο στο μπροστινό μέρος του ματιού μας. Ο κερατοειδής αποτελείται από έξι στρώματα κυττάρων με ενδοθηλιακά κύτταρα που είναι το τελευταίο στρώμα στην πίσω πλευρά του κερατοειδούς χιτώνα. Μία από τις λειτουργίες των ενδοθηλιακών κυττάρων είναι η συνεχής άντληση του υγρού από τον κερατοειδή, διατηρώντας το συμπαγές και διαυγές. Όταν αυτά τα κύτταρα αρχίσουν να αποτυγχάνουν, το υγρό συσσωρεύεται στον κερατοειδή που προκαλεί τάση στα κύτταρα. Ο κερατοειδής διογκώνεται και το όραμα γίνεται θολό. Σε σοβαρές μορφές δυστροφίας του Fuch, ο κερατοειδής μπορεί να απολυμαίνει.
Η διάγνωση της δυστροφίας του Fuch επηρεάζει βαθιά τη ζωή μου;
Η σοβαρότητα της δυστροφίας του Fuch μπορεί να διαφέρει. Πολλοί ασθενείς δεν γνωρίζουν καν ότι έχουν την κατάσταση, ενώ άλλοι μπορεί να απογοητευτούν με μειωμένη όραση.
Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς διατηρούν ένα καλό επίπεδο όρασης για να λειτουργούν πολύ καλά με καθημερινές δραστηριότητες.
Η δυστροφία του Fuch θα με κάνει να τυφλώσω;
Με τη σημερινή τεχνολογία, η τύφλωση είναι σχεδόν ανύπαρκτη για ασθενείς που υποφέρουν από σοβαρή δυστροφία του Fuch. Είναι σημαντικό να καταλάβουμε ότι η δυστροφία του Fuch δεν επηρεάζει τον αμφιβληστροειδή , το φωτοευαίσθητο στρώμα υποδοχέα του κερατοειδούς ή το οπτικό νεύρο, το νευρικό καλώδιο που συνδέει το μάτι με τον εγκέφαλο.
Ο κερατοειδής προσδίδει στο μάτι το μεγαλύτερο μέρος της διαθλαστικής του δύναμης. Σε σοβαρές μορφές της νόσου, μια μεταμόσχευση κερατοειδούς ή μια νέα διαδικασία που ονομάζεται DSEK μπορεί να αποκαταστήσει κοντά στην κανονική λειτουργία στον κερατοειδή χιτώνα.
Τι είδους συμπτώματα θα μπορούσα να δοκιμάσω με τη δυστροφία του Fuch;
Μερικοί ασθενείς παραπονούνται για θολή όραση το πρωί που φαίνεται να πάει λίγο καλύτερα καθώς η μέρα συνεχίζεται. Αυτό συμβαίνει επειδή το ρευστό συσσωρεύεται στον κερατοειδή εν μία νυκτί. Καθώς ξυπνάτε και πηγαίνετε για την ημέρα σας, το μάτι είναι ανοιχτό στο περιβάλλον και το υγρό εξάγει πραγματικά από τον κερατοειδή και η όραση τείνει να βελτιωθεί. Μπορείτε επίσης να δείτε να βλέπετε ουράνια τόξα ή halos γύρω από τα φώτα, την αντανάκλαση, και το όραμά σας θα μπορούσε να φαίνεται ομιχλώδες. Μερικοί ασθενείς παραπονιούνται για πόνο στον οφθαλμό ή για αίσθηση ξένου σώματος στα μάτια τους.
Η θεραπεία θα επηρεάσει τον καθημερινό μου τρόπο ζωής;
Η θεραπεία της δυστροφίας του Fuch στα πρώτα στάδια είναι πολύ απλή. Συνήθως, περιλαμβάνει ενστάλαξη ενός διαλύματος χλωριούχου νατρίου 5% ή αλοιφής στα μάτια για να τραβήξει το υγρό. Το χλωριούχο νάτριο 5% είναι μια ένωση με βάση το άλας που συνήθως ενσταλάσσεται δύο έως τέσσερις φορές την ημέρα. Μερικοί ασθενείς επιτυγχάνουν καλύτερα αποτελέσματα χρησιμοποιώντας τη σύνθεση αλοιφής που βάζουν μόνο στα μάτια τους τη νύχτα.
Τι συμβαίνει εάν επιδεινωθεί η δυστροφία του Fuch μου;
Μερικοί ασθενείς δεν αναπτύσσουν ποτέ σοβαρή μορφή δυστροφίας του Fuch.
Ωστόσο, εάν προχωρήσει σε πιο σοβαρό στάδιο, μπορεί να αναπτύξετε φυσαλιδώδη κερατοπάθεια . Εκεί σχηματίζονται βουλκανισμοί ή φουσκάλες γεμάτοι με ρευστό και κάνουν την όραση θολή και μπορεί να εκραγεί και να προκαλέσει σημαντικό πόνο στα μάτια και αίσθηση ξένου σώματος. Σε αυτή την περίπτωση, ορισμένοι ιατροί θα τοποθετήσουν ένα φακό επαφής επίδεσμο στο μάτι σας και θα σας συνταγογραφήσουν φαρμακευτικές σταγόνες οφθαλμών. Εάν η κατάσταση επιδεινωθεί, ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μεταμόσχευση κερατοειδούς ή διαδικασία DSAEK. Το DSAEK (αυτοματοποιημένη ενδοθηλιακή κερατοπλαστική Descemet) είναι μια διαδικασία στην οποία μόνο το πίσω μέρος του κερατοειδούς αντικαθίσταται με υγιή ενδοθηλιακά κύτταρα.
Μια διαδικασία DSAEK έχει λιγότερες επιπλοκές από μια ολική μεταμόσχευση κερατοειδούς και το προκύπτον όραμα είναι πολύ καλύτερο.
Τα παιδιά μου θα κληρονομήσουν τη δυστροφία του Fuch;
Ορισμένες περιπτώσεις δυστροφίας του Fuch φαίνεται να μην έχουν γενετικό μοτίβο. Ωστόσο, οι περισσότερες περιπτώσεις έχουν αυτό που είναι γνωστό ως αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο κληρονομικότητας. Αυτό σημαίνει ότι εάν έχετε την κατάσταση και ένας από τους γονείς σας είχε την κατάσταση, κάθε παιδί έχει 50% πιθανότητα να έχει δυστροφία του Fuch.
> Πηγή:
> Afshari, Natalie Α. Aaron B. Pittard, MD. Adnan Siddiqui, BS. Gordon K. Klintworth, MD, PhD. Μελέτη της ενδοθηλιακής δυστροφίας του κερατοειδούς του Fuchs που οδηγεί στη διεισδυτική κερατοπλαστική, Arch Ophthalmol. 2006.