Η Πρωτοπαθής Προοδευτική Αphasia ή η PPA είναι μια προοδευτική γλωσσική διαταραχή που προκύπτει από την ατροφία των μετωπιαίων, βρεγματικών και χρονικών περιοχών του εγκεφάλου, συνήθως στην αριστερή πλευρά. Είναι μια μορφή άνοιας που επηρεάζει ειδικά τη γλώσσα και την ομιλία. Ένα άτομο λέγεται ότι έχει PPA εάν τα γλωσσικά προβλήματα είναι το πιο εντυπωσιακό σύμπτωμα που έχει αυτό το άτομο στην εμφάνιση της νόσου.
Κάποιος με PPA μπορεί να αντιμετωπίσει προβλήματα με την παραγωγή γλώσσας, τη σύνταξη, την ονομασία αντικειμένου ή την κατανόηση λέξεων. Η ομιλία είναι ο πιο μειωμένος τομέας για έναν ασθενή του PPA καθ 'όλη τη διάρκεια της διάγνωσής του, αν και άλλες γνωστικές λειτουργίες μπορεί να εξασθενήσουν και με το χρόνο. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι ένα άτομο δεν έχει PPA αν τα γλωσσικά προβλήματα είναι αποτέλεσμα άλλων μη εκφυλιστικών νευρικών συστημάτων ή ιατρικών διαταραχών ή αν η αφασία τους μπορεί να βελτιωθεί με το χρόνο. Ο PPA είναι, όπως υποδηλώνει το όνομά του, μια προοδευτική ασθένεια που θα επιδεινωθεί με το χρόνο, και υπάρχουν τρεις διαφορετικές παραλλαγές - nonfluent (επίσης ονομαζόμενες agrammatic), λογοπεδική και σημασιολογική.
1. Παραλλαγή μη ευρεσιτεχνίας PPA (nfvPPA)
Τα βασικά χαρακτηριστικά αυτής της παραλλαγής είναι η έλλειψη γραμματικής στην παραγωγή ομιλίας και η ανάσχεση ή η επίπονη ομιλία. Ένα άτομο μπορεί κατά κύριο λόγο να έχει μόνο ένα από αυτά τα συμπτώματα και να εξακολουθεί να διαγνωστεί μη διατροφική.
Η "έλλειψη γραμματικής", σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να σημαίνει συνεπή χρήση σύντομων, απλών φράσεων, λανθασμένης δομής φράσεων ή λανθασμένης χρήσης κλίσεων. Η προσπάθεια ομιλίας είναι αργή, λιποθυμημένη και στερείται της ρυθμικής ποιότητας της φυσιολογικής ομιλίας. Ένα άτομο με παραλλαγή μη φθοράς μπορεί να αναγκαστεί να μιλήσει με πολύ μειωμένο ρυθμό εξαιτίας της δυσκολίας του σχηματισμού ποινών ή χρησιμοποιώντας τους μυς που είναι απαραίτητοι για να μιλήσει αυτό που σκέφτονται.
Μερικοί ασθενείς μπορεί να περιγράφουν μια αίσθηση ότι γνωρίζουν τι θέλουν να πουν, αλλά δεν είναι σε θέση να διαμορφώσουν σωστά τα λόγια με τα χείλη και τη γλώσσα τους.
2. Λογοπεδικές παραλλαγές PPA (lvPPA)
Παρόμοια με τους ασθενείς που δεν εμφανίζουν ανεπιθύμητη ενέργεια, οι λογοπεδικοί ασθενείς μπορεί να φαίνεται ότι μιλάνε με αργό ρυθμό, αλλά αυτές οι παύσεις οφείλονται σε δυσκολίες εύρεσης λέξεων. Ένα άτομο με τη λογοπεδική παραλλαγή θα σταματήσει στην ομιλία του όχι επειδή έχει κινητικό πρόβλημα με την ομιλία, αλλά επειδή απλά δεν φαίνεται να βρει τη συγκεκριμένη λέξη που θα ήθελε να πει. Στην πραγματικότητα, η λέξη «λογοπεσία», που προέρχεται από την ελληνική, σημαίνει «έλλειψη λέξεων». Τα άτομα με αυτόν τον τύπο PPA τείνουν να βιώνουν μεγαλύτερη γενική διαταραχή της μνήμης από εκείνα με άλλες παραλλαγές του PPA. Ενώ ασχολείται με μικρές συζητήσεις, μια διαταραχή ομιλίας μπορεί να είναι δύσκολο να ανιχνευθεί, αλλά όταν τους ζητηθεί να δώσουν συγκεκριμένες λέξεις ή να εκφράσουν απαντήσεις σε πιο προκλητικές ερωτήσεις, τα λογοπαθητικά άτομα μπορεί να αγωνιστούν. Μπορούν να πάρουν μακρά, περιττά μονοπάτια γύρω από ένα χάσμα στην ικανότητά τους να βρουν μια λέξη. Η κανονική άρθρωση, ωστόσο, θα πρέπει να διατηρηθεί περισσότερο και η ομιλία δεν θα περιλαμβάνει προφανή αγροματικά σφάλματα.
3. Σημασιολογική παραλλαγή PPA (svPPA)
Τα αξιοσημείωτα χαρακτηριστικά του σημασιολογικού PPA είναι η δυσκολία να θυμηθούμε τα ονόματα των καθημερινών αντικειμένων και την έλλειψη κατανόησης λέξεων.
Για παράδειγμα, κάποιος μπορεί να είναι σε θέση να έχει μια φαινομενικά φυσιολογική συζήτηση και ξαφνικά να μεταχειριστεί τη λέξη "καρπούζι" σαν να ήταν ξένη γλώσσα. Επιπλέον, οι άνθρωποι χάνουν το νόημα του τι είναι πράγματι το πράγμα - μπορεί να μην είναι σε θέση, για παράδειγμα, να πει εάν ένα καρπούζι είναι περισσότερο σαν ένα πεπόνι ή ένα κρεμμύδι. Τα άτομα με αυτήν την παραλλαγή μπορεί επίσης να παρουσιάσουν δυσλεξία στην επιφάνεια ή δυσγρίπια (δηλαδή θα γράψουν λέξεις ακριβώς όπως ακούγονται και θα διαβάσουν φωνητικά φωνητικά όπως γράφονται π.χ. διαβάζοντας το "yacht" ως "yached"). Παρόλα αυτά, πολλές γνωστικές ικανότητες μπορούν να παραμείνουν άθικτες, όπως η ανάμνηση των γεγονότων της ζωής, η συμμετοχή σε σύνθετα χόμπι ή η εύρεση του τρόπου τους χωρίς δυσκολία.
Θεραπεία και Προβλέψεις
Μια σχετικά σπάνια ασθένεια, η ΡΡΑ μπορεί να ξεκινήσει ως μια λεπτή διαταραχή ομιλίας. Ωστόσο, ως προοδευτική ασθένεια, θα προχωρήσει με το χρόνο και ο ασθενής θα μπορούσε να χάσει την πλήρη ικανότητα να διαβάζει, να γράφει, να μιλάει και / ή να κατανοεί αυτό που ακούν. Μέχρι στιγμής δεν υπάρχει συγκεκριμένο φάρμακο εγκεκριμένο για τη θεραπεία του PPA, αλλά η διαχείριση της νόσου μπορεί να περιλαμβάνει πρακτική ανάκτησης λέξεων με έναν λογοθεραπευτή ή πρακτική χρησιμοποιώντας άλλα μέσα επικοινωνίας, όπως με το σχέδιο ή τις χειρονομίες. Επιπλέον, πολλοί άνθρωποι με PPA θεωρούν χρήσιμο να φέρουν ταυτότητες που να εξηγούν την κατάστασή τους σε άλλους. Μερικοί επίσης θεωρούν χρήσιμο να συνδεθούν με άλλους με PPA και οι ιστοτόποι που συνδέουν διεθνείς ασθενείς με PPA μπορούν να βρεθούν στο διαδίκτυο. Καθώς οι διαφορετικές παραλλαγές της νόσου προκαλούνται από διαφορετικά προβλήματα στον εγκέφαλο, είναι σημαντικό να κατανοηθούν οι διαφορές στις παραλλαγές προκειμένου να βελτιωθούν οι πιθανές μέθοδοι θεραπείας.
> Πηγές
> Gorno-Tempini ML, Hillis ΑΕ, Weintraub S, Kertesz Α, Mendez Μ, Cappa SF, et αϊ. Ταξινόμηση πρωτογενούς προοδευτικής αφασίας και των παραλλαγών της. Neurology.2011 · 76 (11): 1006-14.