Χορεύοντας τα μάτια χορεύουν τα πόδια
Το σύνδρομο Opsoclonus-myoclonus (OMS) είναι μια φλεγμονώδης νευρολογική διαταραχή. Προκαλεί σημαντικά προβλήματα με τις κινητικές δεξιότητες, τις κινήσεις των ματιών, τη συμπεριφορά, τις διαταραχές της γλώσσας και τα προβλήματα ύπνου. Συχνά εμφανίζεται ξαφνικά και είναι συνήθως χρόνια. αν έχετε διαγνωστεί με σύνδρομο opsoclonus-myoclonus, πιθανότατα θα διαρκέσει καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής σας.
Το όνομά του περιγράφει τα συμπτώματά του: το opsoclonus κινείται με τις κινήσεις των ματιών και ο μυοκλώνος σημαίνει ακούσια μυϊκή συσπάσεις. Είναι επίσης γνωστό ως "σύνδρομο Kinsbourne" ή "χορό-μάτια-χορό-πόδια."
Ποιος κινδυνεύει
Σε μια αυτοάνοση διαταραχή , το σώμα προσβάλλει τα υγιή κύτταρα του. Το σύνδρομο Opsoclonus-myoclonus είναι αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης διαταραχής στην οποία τα αντισώματα του σώματος ανταποκρίνονται είτε σε ιογενή μόλυνση είτε σε όγκο που ονομάζεται νευροβλάστωμα. Και στις δύο περιπτώσεις, τα αντισώματα καταλήγουν να προσβάλλουν και τα εγκεφαλικά κύτταρα και αυτό προκαλεί τη βλάβη που προκαλεί τα συμπτώματα.
Το σύνδρομο Opsoclonus-myoclonus συμβαίνει συχνότερα στα παιδιά. Τα μικρά παιδιά είναι η ηλικιακή ομάδα στην οποία αναπτύσσεται συχνά το νευροβλάστωμα. περίπου το 4% αυτών των παιδιών θα αναπτύξει OMS. Κάθε παιδί που έχει OMS θα δοκιμαστεί για να δει αν έχει ή όχι όγκο, ακόμα και αν είναι άρρωστος με ιογενή λοίμωξη, καθώς οι δύο συχνά συναντιούνται.
Θεραπεία
Η κύρια ανησυχία για το σύνδρομο opsoclonus-myoclonus είναι η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία για την επίτευξη νευρολογικής ύφεσης και ανάκτησης. Εάν ένα παιδί έχει σύνδρομο opsoclonus-myoclonus και έχει όγκο, ο όγκος συνήθως απομακρύνεται χειρουργικά. Τυπικά, οι όγκοι βρίσκονται στα αρχικά στάδια και δεν απαιτείται χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία.
Μερικές φορές αυτό βελτιώνει ή εξαλείφει τα συμπτώματα. Σε ενήλικες, η αφαίρεση όγκων συχνά δεν βοηθάει και τα συμπτώματα μπορεί να επιδεινωθούν.
Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν:
- Ενέσεις αδρενοκορτικοτροφικής ορμόνης (ACTH)
- Ενδοφλέβιες ανοσοσφαιρίνες - εμπορικά παρασκευάσματα αντισωμάτων από υγιείς δότες αίματος
- Η αζαθειοπρίνη (Imuran) - καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο επιβραδύνει την παραγωγή αντισωμάτων
- Στοματικά και ενδοφλέβια στεροειδή, όπως πρεδνιζόνη, δεξαμεθαζόνη και υδροκορτιζόνη
- Χημειοθεραπεία όπως κυκλοφωσφαμίδη και μεθοτρεξάτη, για παιδιά με νευροβλάστωμα
- Θεραπευτική αφαίρεση - Ανταλλαγή πλάσματος αίματος
- Ανοσοπροσρόφηση - ο καθαρισμός των αντισωμάτων από το αίμα έχει δοκιμαστεί σε ενήλικες με OMS.
Οι συνεχιζόμενες θεραπείες συχνά απαιτούνται για τη διαρκή διαχείριση των συμπτωμάτων και την ελαχιστοποίηση του κινδύνου επιστροφής του όγκου.
Πρόγνωση
Τα άτομα με τις μεγαλύτερες πιθανότητες να επιστρέψουν στο φυσιολογικό μετά τη θεραπεία είναι εκείνα που έχουν τα πιό ήπια συμπτώματα. Όσοι έχουν πιο σοβαρά συμπτώματα μπορεί να έχουν ανακούφιση από τη μυϊκή τους σύσπαση (μυοκλονία) αλλά έχουν δυσκολία στο συντονισμό. Άλλα προβλήματα που προέρχονται από εγκεφαλικές βλάβες, όπως προβλήματα μάθησης και συμπεριφοράς, διαταραχή υπερκινητικότητας έλλειψης προσοχής (ADHD) και ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή, μπορεί να εμφανιστούν και αυτά μπορεί να χρειαστούν τις δικές τους θεραπείες.
Τα παιδιά με τα σοβαρότερα συμπτώματα του OMS μπορεί να έχουν μόνιμη εγκεφαλική βλάβη που μπορεί να προκαλέσει σωματικές και διανοητικές αναπηρίες.
Επικράτηση
Το σύνδρομο Opsoclonus-Myoclonus είναι πολύ σπάνιο. μόνο 1 εκατομμύριο άτομα πιστεύεται ότι έχουν το θέμα στον κόσμο. Συνήθως παρατηρείται σε παιδιά και ενήλικες, αλλά μπορεί να επηρεάσει και τους ενήλικες. Εμφανίζεται ελαφρώς συχνότερα στα κορίτσια απ 'ότι στα αγόρια και συνήθως διαγιγνώσκεται μόνο μετά από ηλικία 6 μηνών.
Πηγές:
Pranzatelli, Μ. "Ζωτικά Σημεία: Φιλική Φωτιά". Discove r, 2000.
Pranzatelli, Μ. "Σύνδρομο Opsoclonus-Myoclonus". Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές, 2016.