Οι φυσιολογικές κινήσεις εξαρτώνται από τη συντονισμένη συστολή ενός μυός με τη χαλάρωση ενός άλλου. Για παράδειγμα, ο δικέφαλος σας κάμπτεται το χέρι σας και τα τρικέφαλα σας το επεκτείνουν. Εάν και οι δύο τρικεφάλου και δικέφαλος σύρουν ταυτόχρονα, ο χρόνος του βραχίονα αλλά δεν κινείται. Στην πραγματικότητα, αν οι μύες συστέλλονται ταυτόχρονα και ακούσια, το τμήμα του σώματος μπορεί να στρεβλωθεί σε ανώμαλες στάσεις.
Αυτό συμβαίνει στη δυστονία.
Η δυστονία μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των χεριών, των ποδιών, του κορμού, του λαιμού, των βλεφάρων ή του προσώπου. Μία από τις πιο γνωστές μορφές δυστονίας είναι η κράμπα του συγγραφέα, η οποία επηρεάζει το χέρι όταν γράφεται. Αυτό είναι ένα παράδειγμα δυστονίας που σχετίζεται με την εργασία, αλλά η δυστονία μπορεί επίσης να συμβεί ανά πάσα στιγμή. Μπορεί να είναι διακεκομμένος, παρατεταμένος, ρυθμικός ή τρεμούχος. Όπως πολλά νευρολογικά προβλήματα, η δυστονία επιδεινώνεται από άγχος ή κόπωση.
Για να βοηθήσει στη θεραπεία της δυστονίας, βοηθά στην κατηγοριοποίηση του προβλήματος. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι ταξινόμησης της δυστονίας, συμπεριλαμβανομένης της ηλικίας έναρξης, της σωματικής κατανομής, της αιτίας της δυστονίας και της γενετικής.
Ηλικία εκκίνησης
Όταν κάποιος κάτω από την ηλικία των 26 ετών πάσχει από δυστονία, αυτό θεωρείται ότι ξεκίνησε νωρίς. Ενώ δεν γνωρίζουμε γιατί, η πρώιμη δυστονία τείνει να ξεκινά περισσότερο στα πόδια από τα χέρια. Συχνά, η αιτία είναι γενετική.
Πάνω από την ηλικία των 26 ετών, η δυστονία είναι πιο συχνή στον αυχένα και τα χέρια από τα πόδια.
Αντί να είναι κυρίως γενετική στην αιτία, η δυστονία στους ηλικιωμένους τείνει να σχετίζεται περισσότερο ή να προκαλείται από άλλους παράγοντες, αν και η δυστονία άγνωστων αιτιών εξακολουθεί να είναι συχνή.
Για παράδειγμα, μια από τις πιο κοινές αιτίες δυστονίας είναι μια αντίδραση σε ένα φάρμακο όπως το Reglan , το οποίο χρησιμοποιείται για τη θεραπεία γαστρεντερικών προβλημάτων.
Πολλές άλλες διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος γίνονται πιο συνηθισμένες καθώς μεγαλώνουμε και μπορεί να οδηγήσει και σε δυστονία. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τη νόσο του Πάρκινσον , τραυματικό εγκεφαλικό τραύμα ή εγκεφαλικό επεισόδιο .
Φυσική διανομή
Η δυστονία μπορεί επίσης να ταξινομηθεί με σωματική κατανομή. Ίσως το πιο συνηθισμένο είναι η εστιακή δυστονία, που σημαίνει ότι μόνο ένα τμήμα του σώματος επηρεάζεται, όπως και στις κράμπες του συγγραφέα.
Οι νευρολόγοι έχουν ειδικά ονόματα για ορισμένα κοινά είδη εστιακής δυστονίας. Για παράδειγμα, μια συστροφή δυστονία του λαιμού ονομάζεται torticollis, και η δυστονία των βλεφάρων ονομάζεται blepharospasm.
Στην τμηματική δυστονία, δύο περιοχές σώματος που συνδέονται μεταξύ τους επηρεάζονται, και σε πολυεστιακή δυστονία, δύο άσχετες περιοχές σώματος είναι δυστονικές.
Στην ημιμυστία, το μισό σώμα επηρεάζεται. Τέλος, σε γενικευμένη δυστονία, και τα δύο πόδια και τουλάχιστον ένα επιπλέον τμήμα του σώματος είναι δυστονικό. Αυτό μπορεί να αντιπροσωπεύει μια σοβαρή γενετική διαταραχή, ή αν συμβαίνει όλα μαζί, μπορεί να είναι το αποτέλεσμα μιας αντίδρασης φαρμάκου.
Αιτίες της δυστονίας
Στην πρωτογενή δυστονία, δεν υπάρχει γνωστή υποκείμενη βλάβη ή ασθένεια. Η δυστονία μπορεί να οφείλεται σε γενετική μετάλλαξη, όπως στην ιδιοσυγκραμική δυστροφία DYT1, ή μπορεί να οφείλεται σε άλλα άγνωστα αίτια.
Υπάρχουν δεκάδες κληρονομικές μορφές δυστονίας.
Το πιο συνηθισμένο είναι το DYT1, το οποίο αρχίζει από το χέρι και το πόδι γύρω στην ηλικία των 13 ετών. Εξήντα τοις εκατό του χρόνου, προχωρά σε μια πολυεστιακή ή γενικευμένη δυστονία. Άλλες μορφές γενετικής δυστονίας είναι λιγότερο συχνές, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Lubag, του συνδρόμου Segawa και άλλων. Κάθε τύπος δυστονίας έχει διακριτικά χαρακτηριστικά. Για παράδειγμα, το σύνδρομο Lubag επηρεάζει κυρίως τους άνδρες. Η δυστονία του συνδρόμου Segawa έχει συμπτώματα που επιδεινώνονται τη νύχτα και ανταποκρίνονται καλά στο φάρμακο λεβοντόπα που χρησιμοποιείται πιο συχνά για τη θεραπεία της νόσου του Parkinson.
Στη δευτερογενή δυστονία, η δυστονία προκαλείται από κάποιο είδος βλάβης στο νευρικό σύστημα, όπως τραυματισμό από εγκεφαλικό επεισόδιο ή παρενέργεια φαρμάκου .
Οι νευροεκφυλιστικές ασθένειες, όπως η νόσος του Πάρκινσον, η νόσος του Wilson, η ασθένεια του Huntington και ορισμένες μιτοχονδριακές διαταραχές μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε δυστονία.
Μερικές φορές, δεν εντοπίζεται καμία αιτία της δυστονίας. Αυτό δεν σημαίνει ότι δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί η δυστονία. Φυσική θεραπεία , φάρμακα που χορηγούνται από το στόμα και ενέσιμα, και ακόμη και χειρουργικές επιλογές όπως η βαθιά εγκεφαλική διέγερση μπορεί να είναι χρήσιμες. Σε πολλές περιπτώσεις δυστονίας που προκαλείται από παρενέργεια φαρμάκου, ένα απλό Benadryl μπορεί να λύσει το πρόβλημα. Με τόσες πολλές επιλογές θεραπείας διαθέσιμες, είναι σημαντικό τα άτομα με δυστονία να δουν έναν ιατρικό επαγγελματία για να λάβουν τη βοήθεια που χρειάζονται.
Πηγές:
Breakefield ΧΟ, Blood AJ, Li Y, Hallett Μ, Hanson ΡΙ, Standaert DG. Η παθοφυσιολογική βάση της δυστονίας. Το Rev Neurosci. 2008 Mar · 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Μη φυσιολογικές σχέσεις δομής-λειτουργίας σε κληρονομική δυστονία. Νευροεπιστήμες. 2009 Nov 24 · 164 (1): 220-9. Epub 2009 Jan 1.
Fuchs Τ, Ozelius LJ. Γενετική της δυστονίας. Semin Neurol. 2011 Nov, 31 (5): 441-8. Epub 2012 Jan 21.
Ozelius LJ, Bressman SB. Γενετικά και κλινικά χαρακτηριστικά της βασικής δυστροφίας στρέψης. Neurobiol Dis. May 2011 · 42 (2): 127-35. Epub 2010 Δεκ. 17.