Η διαταραχή του εγκεφάλου γίνεται θανάσιμη με την πάροδο του χρόνου
Η ασθένεια Creutzfeldt-Jakob έγινε πρωτοσέλιδα το έτος 2000, όταν ξέσπασε στο Ηνωμένο Βασίλειο μια σειρά από περιπτώσεις. Οι περιπτώσεις αυτές συνδέονταν με τρόφιμα μολυσμένα με σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (ΣΕΒ), μια ασθένεια πριόν που προκαλεί παραλλαγή CJD, γνωστή και ως ασθένεια "τρελών αγελάδων".
Το κοινό έχει βάσιμους λόγους να ανησυχεί για τη μετάδοση της ΣΕΒ στον άνθρωπο.
Η παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob, όπως και οι άλλοι τύποι νόσου Creutzfeldt-Jakob , είναι μια ταχέως εξελισσόμενη, πάντα θανατηφόρα νευρολογική διαταραχή. Η νόσος είναι πολύ σπάνια: Από τον Οκτώβριο του 1996 έως τον Μάρτιο του 2011, μόνο 175 περιπτώσεις vCJD αναφέρθηκαν στο Ηνωμένο Βασίλειο, 25 στη Γαλλία, 5 στην Ισπανία, 4 στην Ιρλανδία, 3 στην Ολλανδία και στις Ηνωμένες Πολιτείες της Αμερικής ΗΠΑ), 2 ο καθένας στον Καναδά, την Ιταλία και την Πορτογαλία, και ο καθένας στην Ιαπωνία, τη Σαουδική Αραβία και την Ταϊβάν.
Τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων (CDC) παρακολουθούν την επίπτωση στις Ηνωμένες Πολιτείες όλων των ειδών της νόσου Creutzfeldt-Jakob.
Διαφορετικοί τύποι νόσων, πάντα μοιραία
Δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, η οποία μπορεί να εμφανιστεί σε ένα άτομο με έναν από τους τρεις τρόπους:
- Περίπου το 10 έως 15 τοις εκατό των περιπτώσεων κληρονομούνται, ως αποτέλεσμα μιας γονιδιακής μετάλλαξης.
- Οι περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζονται σποραδικά σε κάποιον που δεν έχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου.
- Ένα μικρό ποσοστό των περιπτώσεων εμφανίζεται μέσω μόλυνσης, μέσω επαφής με μολυσμένο εγκεφαλικό ιστό. Υπάρχουν τεκμηριωμένες περιπτώσεις που συνέβησαν ως ακούσια συνέπεια ιατρικής διαδικασίας.
Η νόσος του Creutzfeldt-Jakob δεν είναι μεταδοτική με φυσιολογικούς τρόπους, όπως το φτάρνισμα ή ο βήχας - δεν υπάρχουν γνωστές περιπτώσεις συζύγων ή μελών της οικογένειας μολυσμένου προσώπου που προσβάλλει τη νόσο.
Προϊόντα μολυσμένου βοείου κρέατος
Οι περιπτώσεις παραλλαγής της νόσου Creutzfeldt-Jakob φαίνεται να συνδέονται με την κατανάλωση μολυσμένων προϊόντων βοείου κρέατος στην Ευρώπη. Η ίδια ασθένεια, όταν εμφανίζεται στα πρόβατα, ονομάζεται "τρομώδης νόσος". Πιστεύεται ότι προϊόντα πρόβειου μολυσμένου από την τρομώδη νόσο χρησιμοποιήθηκαν για τη διατροφή των βοοειδών και έτσι μολύνθηκαν τα βοοειδή.
Οι επιστήμονες έχουν διαπιστώσει ότι αυτό που προκαλεί τη ΣΕΒ, την τρομώδη νόσο και τις ασθένειες Creutzfeldt-Jakob δεν είναι ιός ή βακτήρια όπως σε άλλες ασθένειες, αλλά ένας πρωτεϊνικός παράγοντας που ονομάζεται πρίον. Ο πριόν μετασχηματίζει τις κανονικές πρωτεΐνες σε μολυσματικές, θανατηφόρες.
Επιδράσεις στον εγκέφαλο
Δεδομένου ότι η νόσος του Creutzfeldt-Jakob επηρεάζει τον εγκέφαλο, τα συμπτώματα που προκαλεί είναι νευρολογικά. Μπορεί να ξεκινήσει απότομα με αϋπνία, κατάθλιψη, σύγχυση, αλλαγές προσωπικότητας και συμπεριφοράς και προβλήματα με τη μνήμη, το συντονισμό και την όραση. Καθώς προχωράει, το άτομο αναπτύσσει ταχέως άνοια και ακούσιες, ακανόνιστες κινήσεις που ονομάζονται μυοκλώνος.
Στο τελικό στάδιο της ασθένειας, ο ασθενής χάνει όλες τις ψυχικές και σωματικές λειτουργίες, καταλήγει σε κώμα και τελικά πεθαίνει. Η πορεία της νόσου διαρκεί συνήθως ένα χρόνο. Η νόσος επηρεάζει γενικά τους ανθρώπους ηλικίας 50 έως 75 ετών, ωστόσο, η παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob έχει επηρεάσει τους ανθρώπους σε νεαρή ηλικία - ακόμη και οι έφηβοι (οι ηλικίες κυμαίνονται μεταξύ 18 και 53 ετών).
Δύσκολο να διαγνωστεί
Δεν υπάρχει μέχρι τώρα οριστική ιατρική εξέταση για τη διάγνωση της νόσου Creutzfeldt-Jakob και η επιβεβαίωση της νόσου μπορεί να γίνει μόνο μετά από θάνατο μέσω αυτοψίας. Δεδομένου ότι η ασθένεια είναι σπάνια, μερικοί γιατροί μπορεί να μην το θεωρούν καν ως διάγνωση και μπορεί να μπερδέψουν τα συμπτώματα για άλλες διαταραχές του εγκεφάλου όπως η νόσος του Alzheimer ή του Huntington . Οι επιστήμονες προτείνουν ότι οι νέες, εξελιγμένες εργαστηριακές δοκιμές θα μπορούν στο μέλλον να ανιχνεύσουν τα πριόνια στο αίμα ή στους ιστούς ενός προσβεβλημένου ατόμου.
Πηγές:
Collins, S., Α. Boyd, Α. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Πρόσφατες εξελίξεις στην προθαλάσσια διάγνωση της νόσου Creutzfeldt-Jakob." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob Disease)." NCIDOD. 29 Νοεμβρίου 2006. Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων. 28 Δεκ 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., Μ. Zeidler, GE Steward, Μ. Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, Κ. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Διάγνωση νέας νόσου του Creutzfeldt-Jakob." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, Κ., C. Code, Μ. Ricketts. "Κίνδυνος απόκτησης της νόσου Creutzfeldt-Jakob από μεταγγίσεις αίματος: Συστηματική ανασκόπηση των μελετών περίπτωσης-ελέγχου." BMJ 321 (2000): 17-19.