Πώς η νόσος του Creutzfeldt-Jakob διαφέρει από το Alzheimer

Αυτή η ασθένεια είναι μερικές φορές λανθασμένα ονομάζεται "ασθένεια Mad Cow"

Τι είναι η νόσος Creutzfeldt-Jakob (CJD);

Η νόσος Creutzfeldt-Jakob (προφέρεται από το CROYZ-felt YAH-cob) είναι μια πολύ σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή του εγκεφάλου που επηρεάζει περίπου ένα άτομο σε ένα εκατομμύριο. Είναι ένας από τους διάφορους τύπους ασθενειών πριόν.

Το CJD μπορεί επίσης να αναφέρεται ως μεταδοτική σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια, vCJD και ασθένεια Jacob-Creutzfeldt.

Επικράτηση

Οι Ηνωμένες Πολιτείες έχουν περίπου 200 έως 300 περιπτώσεις ετησίως.

Η μέση ηλικία εμφάνισης είναι 60 ετών.

Συμπτώματα της CJD

Πολύ πρώιμα συμπτώματα περιλαμβάνουν απόσυρση όπως η κατάθλιψη, αλλαγές στη διάθεση και έλλειψη ενδιαφέροντος για ανθρώπους ή περιστάσεις. Γρήγορα, αναπτύσσονται άλλα συμπτώματα, όπως προβλήματα μνήμης , αλλαγές στη συμπεριφορά, κακός συντονισμός, ασταθές περπάτημα και μειωμένη όραση.

Καθώς η ασθένεια συνεχίζει να εξελίσσεται, τα άτομα με CJD μπορεί να εμφανίσουν ψευδαισθήσεις , ψύχωση, επιδείνωση του συντονισμού, ακούσιες κινήσεις, πολύ αδύναμα χέρια και πόδια, κακή ικανότητα να καταπιούν και να μιλήσουν, και περαιτέρω ψυχικές διαταραχές. Τελικά, το άτομο μπορεί να γλιστρήσει σε κώμα.

Κατηγορίες CJD

• Σποραδικός
  Η σποραδική CJD αντιπροσωπεύει περίπου το 85% όλων των περιπτώσεων της νόσου. Το σποραδικό σημαίνει ότι δεν υπάρχει ξεκάθαρη αιτία.

• Κληρονομικός
  Σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο, οι κληρονομικές περιπτώσεις αντιπροσωπεύουν ποσοστό περίπου 5% έως 10%. Το γονίδιο πρωτεΐνης πριόν γίνεται μη φυσιολογικό σε άτομα με όλους τους τύπους CJD. Σε ασθενείς που έχουν την οικογενειακή μορφή, έχουν βρεθεί μεταλλάξεις στο γονίδιο πρωτεΐνης πριόν που προκαλούν πρωτεϊνικές ανωμαλίες. Αυτοί οι άνθρωποι εμφανίζουν συνήθως ένα οικογενειακό ιστορικό ασθένειας prion.

• Επίκτητος
  Υπάρχουν τρεις τύποι CJD που αποκτήθηκαν. Αυτά περιλαμβάνουν:

1. Ιατρογόνο
   Αυτό αναφέρεται στο CJD που έχει συρρικνωθεί μέσω ιατρικών διαδικασιών, όπως μη αποστειρωμένα όργανα ή μεταμοσχεύσεις μολυσμένων ιστών.
2. Κούρου
   Το CJD μπορεί να αποκτηθεί μέσω του κανιβαλισμού, ο οποίος αναφέρεται ως Kuru. Αυτό χρονολογείται από τη δεκαετία του 1950, όταν οι άνθρωποι της φυλής Fore στην Παπούα, Νέα Γουινέα ανέπτυξαν πολλές περιπτώσεις CJD επειδή οι κηδεία τους περιλάμβαναν γυναίκες και παιδιά που έτρωγαν τον εγκέφαλο του νεκρού. Καθώς η πρακτική αυτή έχει παύσει, οι περιπτώσεις CJD έχουν μειωθεί, αλλά αυτό χρειάστηκε αρκετά χρόνια, επειδή η περίοδος επώασης για το CJD φαίνεται να είναι όσο και 40 χρόνια.

1. Παραλαγή
   Η παραλλαγή CJD θεωρείται ότι προκαλείται από την κατανάλωση μολυσμένου κρέατος και μπορεί να συμβεί σε νεαρά άτομα, με μια μέση ηλικία εμφάνισης σε 28. Αυτό συχνά αποκαλείται λανθασμένα ασθένεια τρελών αγελάδων ή σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών. Η ασθένεια των αγελάδων εμφανίζεται μόνο στις αγελάδες. όταν μεταδίδεται στον άνθρωπο, ονομάζεται παραλλαγή CJD. Αυτό το είδος CJD είναι πολύ σπάνιο. μόνο τρεις περιπτώσεις έχουν τεκμηριωθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες, με δύο από αυτούς που είχαν προηγουμένως βγει από τη χώρα.

Διάγνωση του CJD

Όπως πολλές άλλες νευρολογικές διαταραχές, δεν υπάρχει απλή δοκιμή για τη διάγνωση της CJD. Ο πρώτος στόχος του ιατρού είναι να αποκλείσει άλλες καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν την άνοια, ειδικά επειδή ορισμένες αιτίες άνοιας είναι αναστρέψιμες, όπως υδροκεφαλία κανονικής πίεσης και ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 .

Δοκιμές όπως σπονδυλική στήλη , EEG , CT και MRI μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον προσδιορισμό της πιθανότητας εμφάνισης CJD.

Για να επιβεβαιώσετε μια διάγνωση, οι χειρουργοί μπορούν να κάνουν μια βιοψία αφαιρώντας ένα μικρό κομμάτι του εγκεφάλου για να δοκιμάσουν. Η άλλη επιλογή είναι να κάνετε αυτοψία μετά το θάνατο. Με βιοψία και αυτοψία, υπάρχει κίνδυνος για τον χειρούργο να μολυνθεί με CJD όταν χειρίζεται τον εγκεφαλικό ιστό. Στην παραλλαγή CJD, έχουν επιβεβαιωθεί περιπτώσεις μετά την αφαίρεση και τον έλεγχο των αμυγδαλών ενός ατόμου.

Επομένως, είναι πολύ σημαντικό να λαμβάνονται οι κατάλληλες προφυλάξεις κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας.

Πώς είναι το CJD διαφορετικό από το Alzheimer;

Η πρόοδος της CJD είναι πολύ πιο γρήγορη από ότι στην ασθένεια του Alzheimer . Τα άτομα με CJD πεθαίνουν συχνά μέσα σε λίγες εβδομάδες έως ένα έτος. Στο Αλτσχάιμερ, υπάρχει συνήθως μια αργή μείωση κατά τη διάρκεια αρκετών ετών.

Θεραπεία της CJD

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει καμία θεραπεία για το CJD, αν και μερικά από τα συμπτώματα μπορούν να ανακουφιστούν από τα φάρμακα. Ο στόχος είναι να προσφέρει άνεση και ανακούφιση. Έρευνα εξακολουθεί να διεξάγεται για τον εντοπισμό των αιτιών καθώς και των πιθανών φαρμάκων για τη θεραπεία της CJD.

_Πηγές:

_{ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed στις 10 Φεβρουαρίου 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm}

_{Σύνδεσμος Αλτσχάιμερ. Νόσος Creutzfeldt-Jakob. Πρόσβαση στις 10 Φεβρουαρίου 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp}

_{Ίδρυμα Creutzfeldt-Jakob Disease, Inc. CJD Ενημερωτικό Δελτίο. Πρόσβαση στις 10 Φεβρουαρίου 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html}

_{Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Ασθένεια Creutzfeldt-Jakob και άλλες ασθένειες Prion. Πρόσβαση στις 10 Φεβρουαρίου 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html}

_{Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας. Νόσο Creutzfeldt-Jakob. Πρόσβαση στις 10 Φεβρουαρίου 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/}