Μια αυτοάνοση νευρομυϊκή διαταραχή
Η βαρεία μυασθένεια είναι μια αυτοάνοση νευρομυϊκή διαταραχή. Συνήθως, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού κάνει αντισώματα για την επίθεση των μικροβίων που εισβάλλουν στο σώμα. Ο όρος "αυτοάνοση" σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα ενός ατόμου παρουσιάζει δυσλειτουργίες και δημιουργεί αντισώματα που προσβάλλουν τα κύτταρα του ατόμου. Στη μυασθένεια gravis, τα αντισώματα παρεμβαίνουν στη μετάδοση των νευρικών σημάτων στους μυς.
Με άλλα λόγια, οι μύες δεν λαμβάνουν το σήμα από τα νεύρα για να κινηθούν.
Ποιος κινδυνεύει;
Το Myasthenia gravis δεν κληρονομείται και δεν είναι μεταδοτικό. Δεν είναι ξεκάθαρο γιατί οι άνθρωποι αναπτύσσουν τη διαταραχή, αν και ορισμένοι ερευνητές πιστεύουν ότι θα μπορούσε να είναι από ένα γενετικό πρόβλημα. Στις Ηνωμένες Πολιτείες, περίπου 14 στους 100.000 ανθρώπους αναπτύσσουν μυασθένεια gravis, αν και οι ερευνητές πιστεύουν ότι οι αριθμοί είναι πιθανώς υψηλότεροι από τότε που η διαταραχή συχνά δεν διαγνωρίζεται σωστά. Για τις γυναίκες, η διαταραχή ξεκινά συνήθως στις ηλικίες των 20 και 30 ετών. για τους άνδρες, συνήθως μετά την ηλικία των 50 ετών.
Συμπτώματα
Συχνά, ένα άτομο θα έχει συγκεκριμένη μυϊκή αδυναμία και όχι συνολική κόπωση ή κόπωση. Οι πιο συχνά επηρεασμένοι μύες είναι:
- Τα βλεφάρων (πρώτο σύμπτωμα σε 2/3 όλων των ασθενών)
- Αδυναμία στο στόμα, που οδηγεί σε μασάρισμα, κατάποση ή ομιλία (πρώτο σύμπτωμα σε 1/6 ασθενών)
- Αδυναμία βραχίονα ή ποδιού (λιγότερο συχνή ως πρώτο σύμπτωμα )
Μια ένδειξη είναι ότι η αδυναμία ποικίλλει καθ 'όλη τη διάρκεια της ημέρας, γενικά είναι ήπια όταν το άτομο ξυπνά αλλά χειροτερεύει καθώς συνεχίζεται η ημέρα, ειδικά εάν το άτομο χρησιμοποιεί τους μύες που έχουν προσβληθεί πολύ. Αυτή η αδυναμία είναι διαφορετική από, για παράδειγμα, την κούραση που κάποιος μπορεί να αισθανθεί στα πόδια του όταν στέκεται ή εργάζεται όλη την ημέρα.
"Αδυναμία" σημαίνει ότι δεν μπορείς να κινηθείς, ή μόνο να είσαι σε θέση να μετακινήσεις, έναν συγκεκριμένο μυ.
Άλλοι παράγοντες που καθιστούν την μυϊκή αδυναμία χειρότερη είναι συναισθηματικά αναστατωμένοι, αρρωστημένοι (ειδικά ιογενείς αναπνευστικές λοιμώξεις), προβλήματα θυρεοειδούς , αυξημένη θερμοκρασία σώματος, εμμηνόρροια και εγκυμοσύνη.
Διάγνωση
Εάν ένα άτομο έχει συμπτώματα που υποδηλώνουν ότι μπορεί να έχει μυασθένεια gravis, υπάρχουν δοκιμές που μπορούν να γίνουν για να το επιβεβαιώσουν. Η πιο συγκεκριμένη δοκιμή είναι να ελέγξει το αίμα για την παρουσία μη φυσιολογικών αντισωμάτων χρησιμοποιώντας τη δοκιμασία αντισωμάτων υποδοχέα ακετυλοχολίνης. Η παρουσία των αντισωμάτων επιβεβαιώνει τη διάγνωση.
Μια άλλη αξιόπιστη δοκιμή είναι η δοκιμή χλωριούχου αργινίου (δοκιμή Tensilon). Αυτή η χημική ουσία εγχέεται σε μια φλέβα, και αν η μυϊκή δύναμη βελτιωθεί μετά την χορήγησή της, είναι ισχυρή υποστήριξη για τη διάγνωση. Ωστόσο, μερικές φορές μία ή και οι δύο από αυτές τις εξετάσεις είναι αρνητικές ή δεν είναι σαφείς σε κάποιον που φαίνεται σαν να έχει μυασθένεια gravis.
Θεραπεία
Οι συνήθεις θεραπείες για τη μυασθένεια gravis περιλαμβάνουν:
- Φάρμακα όπως το Mestinon (βρωμιούχο πυριδοστιγμίνη) και το Prostigmin (βρωμιούχο νεοστιγμίνη)
- Κορτικοστεροειδή φάρμακα όπως η πρεδνιζόνη
- Φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως το Imuran (αζαθειοπρίνη) και η κυκλοσπορίνη
- Αφαίρεση του θύμου αδένα (θυμεκτομή), ο κύριος αδένας στο ανοσοποιητικό σύστημα
- Ανταλλαγή πλάσματος (πλασμαφαίρεση), στην οποία αφαιρείται το πλάσμα αίματος του ατόμου που περιέχει τα μη φυσιολογικά αντισώματα και τοποθετείται το φρέσκο πλάσμα
Το μακροπρόθεσμο Outlook
Τα άτομα με μυασθένεια gravis μπορούν να οδηγήσουν, στις περισσότερες περιπτώσεις, πλήρη ζωή. Μερικές φορές η μυϊκή αδυναμία καταλήγει στο σημείο να μην είναι πρόβλημα (που ονομάζεται αυθόρμητη ύφεση). Για μερικούς ανθρώπους, η αδυναμία είναι μόνο στα βλέφαρα. Για άλλους, η αδυναμία εξελίσσεται σε ένα σημείο και παραμένει σε αυτό το επίπεδο. Σπάνια και συνήθως στα πρώτα δύο χρόνια της διαταραχής, η αδυναμία μπορεί να επεκταθεί στους μύες που ελέγχουν την αναπνοή και το άτομο θα πρέπει να νοσηλευτεί.
Δεν υπάρχει θεραπεία για μυασθένεια gravis, αλλά οι θεραπείες είναι συνήθως αποτελεσματικές για την ελαχιστοποίηση των προβλημάτων της.
Οι ερευνητές που εξετάζουν μια θεραπεία για τη διαταραχή επικεντρώνονται στη διόρθωση του προβλήματος στο ανοσοποιητικό σύστημα που δημιουργεί τα ανώμαλα αντισώματα. Οι ερευνητές εξετάζουν επίσης ολόκληρη την αλυσίδα των συμβάντων στο σώμα που συμβαίνει με την απελευθέρωση των αντισωμάτων, για να δουν αν μπορούν να διακόψουν τη διαδικασία κατά μήκος της διαδρομής και να σταματήσουν τα αντισώματα από την πρόκληση προβλημάτων.
Πηγή:
> "Τι είναι η μυασθένεια Gravis;". Σχετικά με τη μυασθένεια Gravis. 15 Φεβ 2007. Ίδρυμα Μυασθένειας Γραβής της Αμερικής.