Ένα μεταλλοβλάστωμα είναι ένας τύπος καρκίνου του εγκεφάλου. Ο καρκίνος του εγκεφάλου είναι ένας όγκος στον εγκέφαλο. Γενικά, οι όγκοι στον εγκέφαλο μπορεί να προέρχονται από τον ίδιο τον εγκέφαλο ή μπορούν να προέρχονται από διαφορετική θέση και να μεταστρέφονται στον εγκέφαλο. Ένα medulloblastoma είναι ένας από τους όγκους του εγκεφάλου που προέρχεται από τον ίδιο τον εγκέφαλο, σε μια περιοχή που ονομάζεται εγκεφαλικό.
Συμπτώματα
Υπάρχουν διάφορα συμπτώματα του μεταλλοβλαστώματος. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Πονοκέφαλοι
- Ζάλη
- Κακή ισορροπία και συντονισμός
- Νωθρότητα
- Ασυνήθιστες κινήσεις των ματιών
- Θολή όραση ή διπλή όραση
- Αδυναμία του προσώπου ή ερεθισμό του προσώπου ή του βλεφάρου
- Αδυναμία ή μούδιασμα μιας πλευράς του σώματος
- Απώλεια συνείδησης
Τα συμπτώματα του μεταλλοβλαστώματος μπορούν να εμφανιστούν λόγω βλάβης της παρεγκεφαλίδας ή πίεσης στις κοντινές δομές του εγκεφάλου, όπως το εγκεφαλικό επεισόδιο ή ως αποτέλεσμα του υδροκεφαλίου (περίσσεια πίεσης του υγρού στον εγκέφαλο).
Προέλευση
Ένα μυελοβλάστωμα προέρχεται από την παρεγκεφαλίδα, που βρίσκεται σε μια περιοχή του κρανίου που περιγράφεται ως ο οπίσθιος φρύος. Αυτή η περιοχή περιλαμβάνει όχι μόνο την παρεγκεφαλίδα αλλά και το εγκεφαλικό.
Η παρεγκεφαλίδα ελέγχει την ισορροπία και τον συντονισμό και βρίσκεται πίσω από το εγκεφαλικό. Το εγκεφαλικό επεισόδιο περιλαμβάνει τον μεσαίο εγκέφαλο, το pons και το medulla και επιτρέπει την επικοινωνία μεταξύ του εγκεφάλου και του υπόλοιπου σώματος καθώς και ελέγχους ζωτικών λειτουργιών όπως η αναπνοή, η κατάποση, ο καρδιακός ρυθμός και η αρτηριακή πίεση.
Καθώς το μενελλοβλάστωμα αναπτύσσεται μέσα στην παρεγκεφαλίδα, μπορεί να συμπιέσει τα pons ή / και το μυελό προκαλώντας περαιτέρω νευρολογικά συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένης της διπλής όρασης, της αδυναμίας του προσώπου και της μειωμένης συνείδησης. Τα κοντινά νεύρα μπορούν επίσης να συμπιεστούν από ένα μεταλλοβλάστωμα.
Υδροκεφαλός
Η συσσώρευση υγρών που παράγει πίεση στον εγκέφαλο είναι ένα από τα χαρακτηριστικά του μεταλλοβλαστώματος, αν και δεν έχει όλοι όσοι έχουν μυελοβλάστωμα αναπτύξει υδροκεφαλία.
Το οπίσθιο οστά, το οποίο είναι η περιοχή όπου βρίσκεται το στέλεχος και η παρεγκεφαλίδα, τρέφονται από έναν ειδικό τύπο υγρού που ονομάζεται CSF (εγκεφαλονωτιαίο υγρό), όπως ακριβώς και ο υπόλοιπος εγκέφαλος. Αυτό το ρευστό ρέει σε όλο το χώρο που περιβάλλει και περιβάλλει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Υπό κανονικές συνθήκες, δεν υπάρχουν εμπόδια μέσα σε αυτό το χώρο.
Συχνά, ένα μυελοβλάστωμα εμποδίζει φυσικά το ελευθέρως ρέον εγκεφαλονωτιαίο υγρό, προκαλώντας υπερβολικό υγρό μέσα και γύρω από τον εγκέφαλο. Αυτό ονομάζεται υδροκεφαλία. Ο υδροκεφαλός μπορεί να προκαλέσει πόνο στο κεφάλι, νευρολογικά συμπτώματα και λήθαργο. Η νευρολογική βλάβη μπορεί να οδηγήσει σε μόνιμες γνωστικές και σωματικές αναπηρίες.
Η απομάκρυνση του πλεονάζοντος υγρού είναι συχνά απαραίτητη. Εάν το υγρό χρειάζεται να απομακρυνθεί επανειλημμένα, μπορεί να χρειαστεί μια διακλάδωση VP (ventriculoperitoneal) . Μια παράκαμψη VP είναι ένας σωλήνας που μπορεί να τοποθετηθεί χειρουργικά στον εγκέφαλο για να μειώσει σταθερά την περίσσεια της πίεσης του υγρού.
Διάγνωση
Η διάγνωση του μεταλλοβλαστώματος βασίζεται σε διάφορες μεθόδους, οι οποίες γενικά χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό.
Ακόμη και αν έχετε τα συμπτώματα που σχετίζονται συνήθως με το μυελοβλάστωμα, είναι πολύ πιθανό ότι δεν έχετε πραγματικά ένα μεταλλοβλάστωμα - επειδή είναι σχετικά ασυνήθιστη ασθένεια.
Ωστόσο, αν έχετε κάποια από τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά του μεταλλοβλαστώματος, είναι σημαντικό να επισκεφθείτε το γιατρό σας αμέσως, γιατί η αιτία μπορεί να είναι ένα μενελλοβλάστωμα ή άλλη σοβαρή νευρολογική κατάσταση.
- Ιστορικό και φυσική εξέταση: Ο γιατρός σας πιθανόν να σας υποβάλει λεπτομερείς ερωτήσεις σχετικά με τις καταγγελίες σας. Κατά τη διάρκεια της ιατρικής σας επίσκεψης, ο γιατρός σας θα κάνει επίσης λεπτομερή φυσική εξέταση, καθώς και λεπτομερή νευρολογική εξέταση. Τα αποτελέσματα του ιατρικού σας ιστορικού και της φυσικής εξέτασης μπορούν να σας βοηθήσουν να εντοπίσετε τα καλύτερα βήματα για την αξιολόγηση του προβλήματός σας.
- Απεικόνιση εγκεφάλου : Εάν το ιστορικό και το φυσικό σας υποδηλώνουν ένα μενελλοβλάστωμα, ο γιατρός σας πιθανόν να παραγγείλει μελέτες απεικόνισης του εγκεφάλου, όπως η εγκεφαλική μαγνητική τομογραφία. Μια μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μπορεί να προσφέρει μια καλή εικόνα για τον οπίσθιο φώσα του εγκεφάλου, που είναι η θέση όπου αρχίζει να αναπτύσσεται ένα μυελοβλάστωμα.
- Βιοψία: Μια βιοψία είναι μια χειρουργική εκτομή μίας ανάπτυξης ή όγκου με σκοπό την εξέταση του απομακρυσμένου ιστού υπό μικροσκόπιο. Τα αποτελέσματα μιας βιοψίας χρησιμοποιούνται για να καθορίσουν τα επόμενα βήματα. Γενικά, αν αποδειχθεί ότι έχετε έναν όγκο που έχει χαρακτηριστικά ενός μεταλλοβλαστώματος, πιθανόν να αξιολογηθεί για χειρουργική απομάκρυνση του όγκου και όχι για βιοψία. Μια βιοψία συνήθως περιλαμβάνει μόνο την αφαίρεση μιας ελάχιστης ποσότητας ιστού. Γενικά, εάν μπορείτε να κάνετε χειρουργική επέμβαση με ασφάλεια, συνιστάται η αφαίρεση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου.
Τι να περιμένεις
Το medulloblastoma θεωρείται κακοήθης καρκίνος, που σημαίνει ότι μπορεί να εξαπλωθεί. Γενικά, το μεταλλοβλάστωμα εξαπλώνεται σε όλο τον εγκέφαλο και την σπονδυλική στήλη προκαλώντας νευρολογικά συμπτώματα. Σπάνια εξαπλώνεται σε άλλα μέρη του σώματος εκτός του νευρικού συστήματος.
Θεραπεία
Υπάρχουν αρκετές μέθοδοι που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του μελαλλωματώματος και χρησιμοποιούνται γενικά σε συνδυασμό.
- Χειρουργική επέμβαση : Εάν εσείς ή ο αγαπημένος σας έχει medulloblastoma, συνιστάται η πλήρης χειρουργική απομάκρυνση του όγκου. Θα χρειαστεί να έχετε εξετάσεις εγκεφαλικής απεικόνισης και μια προεγχειρητική αξιολόγηση πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
- Χημειοθεραπεία : Η χημειοθεραπεία αποτελείται από ισχυρά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την καταστροφή καρκινικών κυττάρων. Αυτό αποσκοπεί στην εξάλειψη ή τη συρρίκνωση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου, συμπεριλαμβανομένων των περιοχών του όγκου που μπορεί να έχουν εξαπλωθεί από τον αρχικό όγκο. Υπάρχουν πολλά διαφορετικά χημειοθεραπευτικά φάρμακα και ο γιατρός σας θα καθορίσει τον σωστό συνδυασμό για εσάς με βάση την μικροσκοπική εμφάνιση του όγκου, το μέγεθος του όγκου, πόσο έχει εξαπλωθεί και την ηλικία σας. Η χημειοθεραπεία μπορεί να λαμβάνεται από το στόμα, IV (ενδοφλέβια) ή ενδορραχιαία (ενέσιμη απευθείας στο νευρικό σύστημα).
- Ακτινοβολία : Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται συχνά στη θεραπεία του καρκίνου, συμπεριλαμβανομένου του μεταλλοβλαστώματος. Η στοχευμένη ακτινοβολία μπορεί να κατευθυνθεί στην περιοχή του όγκου για να συμβάλει στη μείωση του μεγέθους και την πρόληψη της υποτροπής.
Πρόγνωση
Με τη θεραπεία, η πενταετής επιβίωση των ανθρώπων που διαγιγνώσκονται με μεταλλοβλάστωμα ποικίλλει ανάλογα με διάφορους παράγοντες, όπως:
- Ηλικία : Τα βρέφη ηλικίας κάτω των 1 ετών εκτιμάται ότι έχουν πεντάχρονη επιβίωση 30%, ενώ τα παιδιά έχουν πενταετή επιβίωση 60-80%. Οι ενήλικες εκτιμάται ότι έχουν πενταετή επιβίωση με 50-60%, ενώ οι ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας αντιμετωπίζουν γενικά καλύτερη ανάρρωση και επιβίωση από ό, τι οι νεότεροι ενήλικες.
- Μέγεθος του όγκου : Οι μικρότεροι όγκοι γενικά σχετίζονται με καλύτερα αποτελέσματα από ό, τι οι μεγαλύτεροι όγκοι.
- Ανάπτυξη όγκου: Όγκοι που δεν έχουν εξαπλωθεί πέρα από την αρχική θέση σχετίζονται με καλύτερα αποτελέσματα από τους όγκους που έχουν εξαπλωθεί.
- Εάν ολόκληρος ο όγκος μπορεί να αφαιρεθεί κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης: Εάν απομακρυνθεί ολόκληρος ο όγκος, υπάρχει μικρότερη πιθανότητα επανάληψης και καλύτερη πιθανότητα επιβίωσης από ό, τι παρατηρείται όταν παραμένει ο υπόλοιπος όγκος που παραμένει μετά τη χειρουργική επέμβαση. Ο λόγος που ένας όγκος μπορεί να μην απομακρυνθεί πλήρως είναι ότι μπορεί να είναι πολύ στενά συνδεδεμένος ή ενσωματωμένος με μια περιοχή του εγκεφάλου που είναι ζωτικής σημασίας για την επιβίωση.
- Η σοβαρότητα του όγκου με βάση την παθολογία (εξέταση κάτω από μικροσκόπιο): Ενώ η βιοψία δεν είναι ένα τυπικό πρώτο βήμα όταν αφαιρείται ένα μεταλλοβλάστωμα, μπορεί να εξεταστεί με μικροσκόπιο για να αναζητηθούν λεπτομερή χαρακτηριστικά, τα οποία μπορούν να βοηθήσουν στην καθοδήγηση των αποφάσεων σχετικά με την ακτινοβολία και τη χημειοθεραπεία.
Ηλικία και συχνότητα εμφάνισης
Το medulloblastoma είναι ο συνηθέστερος κακοήθης όγκος στον εγκέφαλο στα παιδιά, όμως εξακολουθεί να είναι αρκετά ασυνήθιστο, ακόμη και στα παιδιά.
- Παιδιά : Η τυπική ηλικία διάγνωσης κυμαίνεται μεταξύ 5 και 10 ετών, αλλά μπορεί να συμβεί σε βρέφη και εφήβους. Συνολικά, το medulloblastoma εκτιμάται ότι επηρεάζει περίπου τα 4-6 παιδιά ανά εκατομμύριο στις Ηνωμένες Πολιτείες και τον Καναδά, με περίπου 500 παιδιά που διαγιγνώσκονται με medulloblastoma στις Ηνωμένες Πολιτείες κάθε χρόνο.
- Ενήλικες : Το Medulloblastoma είναι ένας σχετικά σπάνιος όγκος σε ενήλικες ηλικίας κάτω των 45 ετών και είναι ακόμη λιγότερο συχνός μετά από αυτό. Περίπου ένα τοις εκατό των όγκων στον εγκέφαλο σε ενήλικες είναι medulloblastoma.
Γενεσιολογία
Τις περισσότερες φορές, το μυελοβλάστωμα δεν σχετίζεται με κανέναν παράγοντα κινδύνου, συμπεριλαμβανομένης της γενετικής. Ωστόσο, υπάρχουν μερικά γενετικά σύνδρομα που μπορεί να συσχετιστούν με αυξημένη συχνότητα εμφάνισης μεταλλοβλαστώματος, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου Gorlin και του συνδρόμου Turcot.
Ένα Word Από
Εάν εσείς ή ο αγαπημένος σας έχει διαγνωσθεί ή αντιμετωπιστεί για ένα μενελλοβλάστωμα, μπορεί να είναι μια πολύ δύσκολη εμπειρία. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τις κανονικές δραστηριότητες ζωής, όπως το σχολείο και την εργασία. Εάν εμφανίσετε υποτροπή όγκου, θα χρειαστεί να πάρετε και πάλι θεραπεία για τον όγκο. Αυτή η διαδικασία ανάκτησης μπορεί να διαρκέσει μερικά χρόνια και συχνά περιλαμβάνει σωματική και επαγγελματική θεραπεία.
Πολλά παιδιά και ενήλικες αναρρώνουν από το μυελοβλάστωμα και αποκτούν τη δυνατότητα να ζήσουν μια φυσιολογική και παραγωγική ζωή. Η θεραπεία του καρκίνου για τους περισσότερους όγκους βελτιώνεται γρήγορα, καθιστώντας το αποτέλεσμα καλύτερο και η θεραπεία πιο ανεκτή.
> Πηγές:
> Kramer Κ, Pandit-taskar Ν, Humm JL, et αϊ. Μια μελέτη φάσης ΙΙ της ραδιοανοσοθεραπείας με ενδοκοιλιακή Ι-3F8 για το μενευροβλάστωμα. Παιδιατρικός Καρκίνος του Αίματος. 2018 · 65 (1)
> Johnston DL, Keene D, Kostova Μ, et αϊ. Η συχνότητα εμφάνισης κυτταροπλασματικών κυττάρων στα παιδιά του Καναδά. J Neurooncol. 2014 · 120 (3): 575-9.
> Atalar Β, Ozsahin Μ, Call J, et αϊ. Αποτελέσματα θεραπείας και προγνωστικοί παράγοντες για ενήλικες ασθενείς με μεταλλοβλάστωμα: Η εμπειρία του σπάνιου καρκίνου (RCN). Ραδιόφωνο Oncol. 2018;