Γιατί το βρέφος μου έχει μικρό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων;

Κατά τη διάρκεια της μονοετούς ιατρικής εξέτασης του παιδιού σας, δεν είναι ασυνήθιστο για τον παιδίατρο σας να στείλετε ένα πλήρες αίμα (CBC) . Αυτή η CBC χρησιμοποιείται για την ανίχνευση της αναιμίας λόγω ανεπάρκειας σιδήρου καθώς τα παιδιά μεταβαίνουν από το μητρικό γάλα ή τον τύπο σε πλήρες γάλα. Μπορεί να σας προκαλεί σοκ όταν το γραφείο του παιδίατρου σας καλεί να σας ενημερώσει ότι το παιδί σας δεν είναι αναιμικό αλλά ότι ο αριθμός των λευκών αιμοσφαιρίων, ειδικά τα κύτταρα που καταπολεμούν τα βακτήρια που ονομάζονται ουδετερόφιλα, είναι χαμηλός.

Σε αυτό το σημείο, ίσως αισθάνεστε λίγο φοβισμένοι και αναρωτιέστε τι είναι λάθος.

Ευτυχώς, ο συνηθέστερος λόγος για την ουδετεροπενία (χαμηλός αριθμός ουδετερόφιλων) στα παιδιά είναι μια ιογενής λοίμωξη. Κατά τη διάρκεια της ιικής μόλυνσης, η παραγωγή ουδετεροφίλων μειώνεται, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε ουδετεροπενία. Όταν η λοίμωξη καθαριστεί, ο αριθμός των ουδετερόφιλων επιστρέφει στο φυσιολογικό, οπότε ο παιδίατρος μπορεί να συστήσει να επαναληφθεί η ΚΓΚ σε μία ή δύο εβδομάδες. Εάν η ουδετεροπενία επιμένει, το παιδί σας μπορεί να αναφερθεί σε έναν αιματολόγο για να προσδιορίσει την αιτία της ουδετεροπενίας.

Τι είναι η παιδιατρική αυτοάνοση ουδετεροπενία;

Η παιδιατρική αυτοάνοση ουδετεροπενία μπορεί επίσης να ονομαστεί χρόνια καλοήθη ουδετεροπενία της παιδικής ηλικίας. Αυτή η κατάσταση είναι παρόμοια με την ανοσοποιητική θρομβοπενία (ITP) και την αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA) . Παρά το γεγονός ότι ο μυελός των οστών κάνει τα ουδετερόφιλα κανονικά, το σώμα κάνει εσφαλμένα αντισώματα στα ουδετερόφιλα που τα σημαίνουν για καταστροφή, οδηγώντας σε ουδετεροπενία.

Η παιδιατρική αυτοάνοση ουδετεροπενία εμφανίζεται συνήθως σε βρέφη ηλικίας 6-15 μηνών αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, ακόμη και στην ενηλικίωση. Η αυτοάνοση ουδετεροπενία σε συνδυασμό με ITP ή AIHA καλείται σύνδρομο Evans .

Συμπτώματα

Τα περισσότερα παιδιά με αυτοάνοση ουδετεροπενία δεν έχουν συμπτώματα. Αυτό συμβαίνει επειδή, παρά τον εξαιρετικά χαμηλό αριθμό ουδετερόφιλων, οι σοβαρές λοιμώξεις είναι σπάνιες.

Η ουδετεροπενία μπορεί να ανακαλυφθεί σε μια CBC τραβηγμένη δευτερεύουσα σε λοίμωξη του αυτιού ή του αναπνευστικού συστήματος. Μερικά παιδιά μπορεί να εμφανίσουν στοματικές πληγές ή λοιμώξεις του δέρματος.

Διάγνωση

Όπως και με άλλες μορφές ουδετεροπενίας, η πρώτη διαγνωστική εξέταση είναι η ΚΓΚ. Ο απόλυτος αριθμός ουδετερόφιλων (ANC) είναι τυπικά κάτω από 1000 κύτταρα ανά μικρολίτρο και μπορεί να είναι κάτω από 500. Συνήθως, η αιμοσφαιρίνη και ο αριθμός αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικοί. Μπορεί επίσης να τραβηχτεί ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος, εξέταση των κυττάρων του αίματος υπό μικροσκόπιο. Αν και ο αριθμός των ουδετερόφιλων είναι χαμηλός, έχουν φυσιολογική εμφάνιση.

Στη συνέχεια, ο γιατρός σας πιθανότατα θα λάβει CBC δύο φορές την εβδομάδα για τουλάχιστον 6 εβδομάδες για να διασφαλίσει ότι το παιδί σας δεν έχει κυκλική ουδετεροπενία (μια κατάσταση όπου τα ουδετερόφιλα είναι χαμηλά για μερικές ημέρες κάθε 21 ημέρες).

Ο γιατρός σας μπορεί να στείλει για έλεγχο για να προσδιορίσει εάν υπάρχουν αντισώματα στα ουδετερόφιλα, τα οποία τα σημαίνουν από την καταστροφή. Αν αυτή η δοκιμή είναι θετική, επιβεβαιώνει τη διάγνωση. Δυστυχώς, εάν η δοκιμή είναι αρνητική, δεν αποκλείει την αυτοάνοση ουδετεροπενία. Σε ορισμένους ασθενείς, δεν προσδιορίζονται ποτέ αντι-ουδετερόφιλα αντισώματα. Σε αυτές τις περιπτώσεις, αν η ηλικία και η παρουσίαση ταιριάζουν με την εικόνα της αυτοάνοσης ουδετεροπενίας, η διάγνωση τεκμαίρεται.

Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να είναι απαραίτητη μια εξέταση μυελού των οστών για να αποκλειστούν άλλες αιτίες ουδετεροπενίας. Αυτό συμβαίνει συνήθως σε παιδιά των οποίων η παρουσίαση και οι λοιμώξεις δεν ταιριάζουν με την τυπική εικόνα της παιδιατρικής αυτοάνοσης ουδετεροπενίας.

Θεραπεία

Δεν υπάρχει ειδική θεραπεία για την αυτοάνοση ουδετεροπενία της παιδικής ηλικίας. Τα αντι-ουδετερόφιλα αντισώματα θα εξαφανιστούν αυθόρμητα και ο αριθμός των ουδετερόφιλων θα επανέλθει στο φυσιολογικό. Η αυθόρμητη ανάρρωση εμφανίζεται μετά την ηλικία των 5 ετών, με ουδετεροπενία που διαρκεί κατά μέσο όρο 20 μήνες.

Επειδή η ουδετεροπενία αυξάνει τον κίνδυνο μόλυνσης, όλοι οι πυρετοί απαιτούν ιατρική αξιολόγηση.

Αυτό τυπικά συνίσταται σε CBC, καλλιέργεια αίματος (τοποθέτηση αίματος σε γυάλινες φιάλες για αναζήτηση βακτηριδίων) και τουλάχιστον μία δόση αντιβιοτικών. Αν το ANC είναι μικρότερο από 500 κύτταρα / mL, το παιδί σας πιθανόν να εισαχθεί στο νοσοκομείο για IV αντιβιοτικά για παρατήρηση. Εάν το παιδί σας φαίνεται καλά και το ANC είναι μεγαλύτερο από 1000 κύτταρα / mL, πιθανόν να εκτραφεί στο σπίτι για παρακολούθηση σε εξωτερικούς ασθενείς.

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για άλλες διαταραχές του ανοσοποιητικού αίματος (ITP, AIHA) όπως τα στεροειδή και η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) δεν είναι τόσο επιτυχημένα στην αυτοάνοση ουδετεροπενία. Μερικές φορές η φιλγραστίμη (G-CSF) μπορεί να χρησιμοποιηθεί κατά τη διάρκεια ενεργών λοιμώξεων για την τόνωση της απελευθέρωσης ουδετερόφιλων από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος.

Πηγές

Coates TD. Ανοσοκυτταρική ουδετεροπενία. Στο UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.