Δυστονία - Ιατρικές, χειρουργικές και υποστηρικτικές θεραπείες

Η δυστονία συνεπάγεται ακούσια συστολή των μυών που συνήθως λειτουργούν σε συνεργασία, έτσι ώστε ένα μέρος του σώματος να κρατιέται σε μια ασυνήθιστη και συχνά οδυνηρή θέση ως αποτέλεσμα. Η δυστονία μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος και μπορεί να οδηγήσει σε αμηχανία και αδυναμία εκτέλεσης καθημερινών δραστηριοτήτων. Ευτυχώς, υπάρχουν διάφοροι τρόποι με τους οποίους μπορεί να βελτιωθεί η δυστονία.

Φυσική και Επαγγελματική Θεραπεία

Βλέποντας έναν φυσικό ή επαγγελματία θεραπευτή μπορεί να βοηθήσει τους ανθρώπους με δυστονία να μάθουν να εργάζονται γύρω από τη διαταραχή τους, αν και δεν αντιμετωπίζει άμεσα το πρόβλημα. Πολλοί άνθρωποι με δυστονία βρίσκουν επίσης ότι είναι σε θέση να ανακουφίσουν τα συμπτώματά τους προσωρινά αγγίζοντας κάποιο μέρος του σώματός τους με κάποιο τρόπο. Αυτό είναι γνωστό ως geste antagoniste , και είναι μία από τις πιο μυστηριώδεις πτυχές της δυστονίας.

Στοματικά φάρμακα

Δυστυχώς, λίγα φάρμακα είναι απολύτως αποτελεσματικά για τη θεραπεία της δυστονίας. Εξαιρέσεις από αυτόν τον κανόνα περιλαμβάνουν τη χρήση του Benadryl για τη θεραπεία της οξείας προκαλούμενης από φάρμακα δυστονίας και τη χρήση ντοπαμίνης για τη θεραπεία ορισμένων μορφών κληρονομικής δυστονίας, όπως το σύνδρομο Segawa. Για το λόγο αυτό, σε όλα τα παιδιά ή τους εφήβους που έχουν δυστονία θα πρέπει να δοθεί δοκιμή ντοπαμίνης.

Το Artane (τριεξυφαινιδύλιο) είναι ένα από τα καλύτερα μελετημένα φάρμακα για δυστονία. Αυτό το φάρμακο είναι από την οικογένεια των αντιχολινεργικών.

Οι νεότεροι ασθενείς τείνουν να ωφελούνται περισσότερο από αυτό το φάρμακο. Οι ενήλικες μπορεί να είναι πιο ευαίσθητοι στις παρενέργειες των αντιχολινεργικών φαρμάκων, συμπεριλαμβανομένης της ξηροστομίας, σύγχυση, καταστολή, απώλεια μνήμης και ψευδαισθήσεις.

Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν βενζοδιαζεπίνες, όπως η κλοναζεπάμη , συνήθως σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα.

Το Baclofen, ένα μυοχαλαρωτικό, γενικά δεν είναι πολύ χρήσιμο για τη θεραπεία της δυστονίας, αλλά μπορεί να είναι χρήσιμο για τη θεραπεία της δυστονίας του ποδιού, ειδικά μεταξύ των παιδιών. Η κύρια παρενέργεια αυτών των φαρμάκων είναι η καταστολή.

Οι παράγοντες που καταστρέφουν τη ντοπαμίνη, όπως η τετραβεναζίνη, είναι ακριβώς το αντίθετο από το να δίνουν ντοπαμίνη, αλλά μπορούν επίσης να έχουν μια θέση στη θεραπεία της δυστονίας. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν κατάθλιψη και δυσφορία, καθώς και παρκινσονισμό. Εάν χρησιμοποιούνται αυτά τα φάρμακα, οι δόσεις πρέπει να αυξάνονται πολύ αργά.

Ενέσιμα φάρμακα

Σε εστιακή δυστονία που επηρεάζει μόνο ένα μέρος του σώματος, οι ενέσεις αλλαντικών τοξινών μπορεί να είναι χρήσιμες. Στην πραγματικότητα, σε ορισμένα είδη δυστονίας, όπως ο βλεφαροσπασμός (υπερβολική αναλαμπή των ματιών) και ο αυχενικός τορτικολλίς (δυστονία του αυχένα), η ένεση αλλαντικής τοξίνης θεωρείται θεραπεία πρώτης γραμμής. Στην τορτικολίνη, το 70-90% των ασθενών ανέφερε κάποιο όφελος. Οι ενέσεις επαναλαμβάνονται κάθε 12 έως 16 εβδομάδες. Σύμφωνα με αυτό το σχέδιο θεραπείας, τα αποτελέσματα μπορούν να παραμείνουν εύρωστα και ασφαλή για πολλά χρόνια.

Οι εγχύσεις με αλλαντίαση δρουν εμποδίζοντας την απελευθέρωση της ακετυλοχολίνης, του νευροδιαβιβαστή που σηματοδοτεί τα περιφερικά νεύρα και τους μυς. Αυτό οδηγεί σε εξασθένιση του μυός. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες των ενέσεων botulinum toxin περιλαμβάνουν υπερβολική αδυναμία, η οποία μπορεί να γίνει ιδιαίτερα ενοχλητική εάν εγχυθεί γύρω από τα μάτια για βλεφαροσπασμό ή γύρω από το λαιμό και το λαιμό, καθώς αυτό μπορεί να οδηγήσει σε προβλήματα κατάποσης.

Οι ενέσεις πρέπει να στοχεύονται με μεγάλη ακρίβεια, προκειμένου να μεγιστοποιηθούν τα οφέλη, ελαχιστοποιώντας τον κίνδυνο ανεπιθύμητων ενεργειών.

Χειρουργικές επιλογές

Όταν οι ιατρικές επιλογές αποτυγχάνουν και εάν η δυστονία επηρεάζει πραγματικά τη ζωή κάποιου, μπορεί να εξεταστούν χειρουργικές επιλογές.

Στο παρελθόν, αυτές οι χειρουργικές επεμβάσεις περιελάμβαναν σκόπιμη βλάβη είτε στο περιφερικό νεύρο που οδηγεί από τον εγκέφαλο στους επηρεαζόμενους μύες (εξασθενίζοντας έτσι τους μυς και ανακουφίζοντας τη δυστονία) είτε αφαιρώντας μέρος του εγκεφάλου. Τώρα, οι περισσότεροι άνθρωποι προτιμούν μια λιγότερο μόνιμη λύση με τη μορφή βαθιάς εγκεφαλικής διέγερσης ( DBS ).

Η βαθιά διέγερση εγκεφάλου ενδείκνυται περισσότερο για ιατρικά ανθεκτική πρωτογενή γενικευμένη δυστονία.

Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτό το είδος δυστονίας τείνουν να είναι νέοι, συμπεριλαμβανομένων των παιδιών. Οι απαντήσεις σε βαθιά εγκεφαλική διέγερση μπορεί να ποικίλουν ευρέως. Γενικά, η απόκριση της δυστονίας σε DBS είναι λιγότερο προβλέψιμη από την απόκριση της νόσου του Parkinson και του απαραίτητου τρόμου και η βελτίωση μπορεί να παρατηρηθεί μόνο πολλούς μήνες μετά τη θεραπεία.

Περίπου δώδεκα μήνες μετά το DBS, οι περισσότεροι ασθενείς με δυστονία εμφανίζουν βελτίωση στην κίνηση κατά περίπου 50 τοις εκατό. Τα παιδιά και τα άτομα που είχαν δυστονία για σχετικά μικρό χρονικό διάστημα τείνουν να κάνουν καλύτερα από τον μέσο όρο. Η δευτερογενής δυστονία δεν τείνει να ανταποκρίνεται όπως είναι προβλέψιμη σε βαθιά εγκεφαλική διέγερση. Ομοίως, αν η δυστονία έχει οδηγήσει σε σταθερές στάσεις παρά σε διακυμάνσεις της σοβαρότητας, η δυστονία είναι λιγότερο πιθανό να ανταποκριθεί σε βαθιά εγκεφαλική διέγερση.

Πηγές:

Kathleen Poston, Επισκόπηση των Διαταραχών της Κοινής Κίνησης, Συνέχεια: Διαταραχές της Κίνησης Τόμος 16, Αριθμός 1, Φεβρουάριος 2010

Mustafa Saad Siddiqui, Ihstsham Ul Haq, Michael S Okun, Διέγερση βαθιάς εγκεφάλου στις διαταραχές της κίνησης, Συνέγχυμα: Διαταραχές της κίνησης Τόμος 16, Αριθμός 1, Φεβρουάριος 2010