Μια αυτοάνοση διαταραχή του περιφερικού νευρικού συστήματος
Το σύνδρομο Guillain-Barré (προφέρεται Geel-on ή μερικές φορές Gee-yon Barr-ay) αναφέρεται σε μια ομάδα διαταραχών που συνήθως οδηγούν σε μυϊκή αδυναμία, απώλεια αισθήσεων, δυσουνοτομίες ή κάποιο συνδυασμό των τριών. Το σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) είναι μια αυτοάνοση διαταραχή του περιφερικού νευρικού συστήματος, που σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται στα νεύρα εκτός του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού.
Δεν είναι συνηθισμένο, επηρεάζοντας μόνο μία ή δύο ανά 100.000 άτομα.
Για να κατανοήσουμε πώς το Guillain-Barré καταστρέφει το νευρικό σύστημα, είναι σημαντικό να καταλάβουμε λίγο πώς λειτουργεί κανονικά τα νευρικά κύτταρα. Το σώμα ενός περιφερειακού νευρικού κυττάρου βρίσκεται είτε σε ή πολύ κοντά στο νωτιαίο μυελό. Το νεύρο επικοινωνεί αποστέλλοντας σήματα κάτω από μια μακρά, λεπτή προέκταση που ονομάζεται άξονας. Αυτοί οι άξονες μεταδίδουν σήματα από το σώμα του νευρικού κυττάρου στους μύες προκειμένου να κάνουν τους μύες να συστέλλονται και να στέλνουν σήματα από τους αισθητήριους υποδοχείς στο κυτταρικό σώμα για να μας επιτρέψουν να νιώσουμε.
Μπορεί να είναι χρήσιμο να σκεφτείτε ένα άξονα ως ένα είδος σύρματος που στέλνει ηλεκτρικές παλμώσεις προς ή από διαφορετικές περιοχές του σώματος. Όπως και τα καλώδια, οι περισσότεροι άξονες λειτουργούν καλύτερα αν περιβάλλουν τη μόνωση.
Αντί της επίστρωσης από καουτσούκ που καλύπτει τα ηλεκτρικά καλώδια, πολλοί άξονες τυλίγονται στη μυελίνη. Η μυελίνη παράγεται από κύτταρα υποστήριξης της γλοίας που περιβάλλουν τον άξονα του νεύρου.
Αυτά τα νευρογλοιακά κύτταρα προστατεύουν και θρέφουν τον άξονα, καθώς επίσης βοηθούν στην επιτάχυνση του ηλεκτρικού σήματος που ταξιδεύει.
Ενώ ένα μη μυελωματωμένο αξόνιο απαιτεί ιόντα να ρέουν μέσα και έξω από όλο το μήκος του νευραξονίου, οι μυελοποιημένοι νευράξονες απαιτούν μόνο το νεύρο να το κάνει σε επιλεγμένα σημεία. Αυτά τα σημεία ονομάζονται κόμβοι, όπου η μυελίνη έχει σπάσει σε αυτό για να επιτρέψει τη ροή ιόντων.
Στην ουσία, αντί να ταξιδεύει ολόκληρο το μήκος του αξόνου, το ηλεκτρικό σήμα μεταπηδά γρήγορα από κόμβο σε κόμβο, επιταχύνοντας τα πράγματα μαζί.
Πώς αναπτύσσεται το σύνδρομο Guillain-Barré
Το σύνδρομο Guillain-Barré προκαλείται από το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού που επιτίθεται στα περιφερικά νεύρα. Το γεγονός ότι το σύνδρομο συνήθως έρχεται μετά από μια μόλυνση (ή εξαιρετικά σπάνια, μετά από μια ανοσοποίηση) μας οδήγησε να υποψιαζόμαστε ότι σε μοριακό επίπεδο, μερικοί μολυσματικοί παράγοντες μοιάζουν με μέρη του νευρικού συστήματος. Αυτό προκαλεί το ανοσοποιητικό σύστημα να σφάλει την ταυτότητα των περιφερικών νεύρων, πιστεύοντας ότι τμήματα του νεύρου είναι λοίμωξη. Ως αποτέλεσμα, το ανοσοποιητικό σύστημα απελευθερώνει αντισώματα που προσβάλλουν τα περιφερικά νεύρα.
Το πώς το σύνδρομο Guillain-Barré επηρεάζει ένα άτομο εξαρτάται από το πού τα αντισώματα επιτίθενται στο νεύρο. Γι αυτό το λόγο, ο Guillain-Barré ίσως θεωρείται καλύτερα ως οικογένεια διαταραχών, που μπορεί να προκαλέσει διάφορα είδη προβλημάτων.
Η οξεία φλεγμονώδης πολυνευροπάθεια απομυελίνωσης (AIDP) είναι ο συνηθέστερος υπότυπος του Guillain-Barré και αυτό που οι περισσότεροι γιατροί σκέφτονται όταν χρησιμοποιείται ο όρος "Guillain-Barré". Στην AIDP, τα αντισώματα δεν προσβάλλουν άμεσα τα νευρικά κύτταρα, αλλά, αντίθετα, βλάπτουν τα κύτταρα του νευρογλοιακού υποστηρίγματος που περιβάλλουν τον νευραξονικό νεύρο.
Συνήθως, αυτό οδηγεί σε αισθητηριακές αλλαγές και αδυναμίες που ξεκινούν από τα δάχτυλα των ποδιών και των δακτύλων και εξαπλώνεται προς τα πάνω, επιδεινώνοντας το θέμα σε ημέρες έως εβδομάδες. Οι άνθρωποι με Guillain-Barré μπορεί επίσης να υποφέρουν από βαθύ πόνο στον αποδυναμωμένο χώρο και την πλάτη τους. Όπως και οι περισσότερες μορφές του Guillain-Barré, και οι δύο πλευρές του σώματος τείνουν να επηρεάζονται εξίσου στο AIDP.
Ενώ το AIDP είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος Guillain-Barré, υπάρχουν πολλά άλλα. Αυτά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα.
Οξεία κινητική και αισθητική νευροπάθεια αξονικού (AMSAN)
Στο AMSAN, τα αντισώματα βλάπτουν άμεσα το νεύρο αντί της θήκης μυελίνης. Το κάνουν αυτό επιτιμώντας τους κόμβους όπου η μυελίνη σπάει για να επιτρέψει την ανταλλαγή ιόντων που απλώνει το ηλεκτρικό σήμα.
Το AMSAN μπορεί να είναι πολύ επιθετικό, με τα συμπτώματα μερικές φορές να προχωρούν σε ολική παράλυση μέσα σε λίγες μόνο μέρες. Επιπλέον, η ανάκαμψη από το AMSAN μπορεί να διαρκέσει ένα έτος ή περισσότερο. Αντί για μια πλήρη ανάκαμψη, δεν είναι ασυνήθιστο για τα άτομα με AMSAN να έχουν κάποια μόνιμα προβλήματα, όπως αδέσποτα ή μούδιασμα στα δάχτυλά τους.
Οξεία Νευροπάθεια Αξονικής Οξιάς (AMAN)
Στην AMAN, επηρεάζονται μόνο τα νεύρα που ελέγχουν την κίνηση, επομένως δεν υπάρχει μούδιασμα. Οι άνθρωποι τείνουν να ανακάμπτουν πιο γρήγορα και εντελώς από την AMAN από τις άλλες μορφές Guillain-Barré.
Miller-Fisher Variant
Η Guillain-Barré ενδιαφέρεται περισσότερο όταν αλλάζει πώς αναπνέουμε ή προστατεύουμε τον αεραγωγό μας. Στην παραλλαγή Miller-Fisher του Guillain-Barré, το πρόσωπο και τα μάτια επιτίθενται πρώτα. Η απώλεια του ελέγχου των μυών του φάρυγγα μπορεί να καταστήσει αδύνατη την κατάποση χωρίς το φαγητό ή το σάλιο να πηγαίνει στους πνεύμονες, αυξάνοντας τον κίνδυνο πνευμονικών μολύνσεων και πνιγμού. Ενώ όλες οι μορφές Guillain-Barré απαιτούν στενή παρακολούθηση για να διαπιστωθεί αν μπορεί να χρειαστεί να διασωθεί ο ασθενής ή να τοποθετηθεί σε μηχανικό αερισμό , η παραλλαγή Miller-Fisher απαιτεί ιδιαίτερη προσοχή.
Οξεία Πανοτομική Νευροπάθεια
Οι περισσότερες ποικιλίες του Guillain-Barré επηρεάζουν επίσης το αυτόνομο νευρικό σύστημα με κάποιο τρόπο, με αποτέλεσμα την απώλεια του ελέγχου των λειτουργιών όπως η εφίδρωση, ο καρδιακός ρυθμός, η θερμοκρασία και η αρτηριακή πίεση. Η οξεία παντονομική νευροπάθεια είναι ένας σπάνιος τύπος στον οποίο η κίνηση και η αίσθηση παραμένουν άθικτες, αλλά χάνονται οι αυτόνομες λειτουργίες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε ζάλη , καρδιακές αρρυθμίες και πολλά άλλα.
Το πιο συνηθισμένο σύμπτωμα του Guillain-Barré είναι μια προοδευτική απώλεια δύναμης που μερικές φορές περιλαμβάνει απώλεια αίσθησης και αυτόνομο έλεγχο. Ενώ οι περισσότερες περιφερικές νευροπάθειες επιδεινώνονται σε διάστημα μηνών έως ετών, ο Guillain-Barré αλλάζει τις ημέρες και μερικές φορές τις ώρες. Επειδή η Guillain-Barré μπορεί να οδηγήσει σε τόσο αδύναμη αδυναμία, ώστε να μην μπορεί να αναπνεύσει κανείς από μόνη της, είναι σημαντικό να λάβετε βοήθεια το συντομότερο δυνατό εάν παρατηρήσετε αυτά τα συμπτώματα.
Πηγή
Yuen Τ. Έτσι, Continuum: Peripheral Νευροπάθειες, Ανοσομεσολαβούμενες Νευροπάθειες, Τόμος 18, Αριθμός 1, Φεβρουάριος 2012
Braunwald Ε, Fauci ES, et αϊ. Αρχές εσωτερικής ιατρικής του Harrison. 16η έκδοση. 2005.