Το αγγειοοίδημα μπορεί να είναι κληρονομικό, αλλά τις περισσότερες φορές δεν είναι. Υπάρχουν διαγνωστικές εξετάσεις που μπορούν να εντοπίσουν κληρονομικό αγγειοοίδημα.
Το αγγειοοίδημα που δεν είναι κληρονομικό συνήθως διαγιγνώσκεται με βάση την εμφάνιση του δέρματος σε συνδυασμό με ιστορικό έκθεσης σε μια ουσία που θα μπορούσε να προκάλεσε αλλεργική αντίδραση. Μερικές φορές, οι εξετάσεις αίματος μπορούν να υποστηρίξουν τη διάγνωση, αλλά τα αποτελέσματα δεν είναι συγκεκριμένα όσον αφορά τις σχετικές ανωμαλίες.
Αυτοέλεγχοι / έλεγχος στο σπίτι
Μπορείτε να ελέγξετε τον εαυτό σας ή το παιδί σας για αγγειοοίδημα. Συνήθως, τα σημάδια που θα ελέγξετε είναι σαφώς ορατά στην επιφάνεια του δέρματος, έτσι δεν χρειάζεται να τα αναζητήσετε.
Τα σημεία που μπορείτε να ελέγξετε περιλαμβάνουν:
- Πρησμένα χείλη
- Πρησμένα μάτια
- Οίδημα των χεριών ή των ποδιών
- Πρήξιμο της γλώσσας ή του πίσω μέρους του λαιμού σας
- Μη αναμενόμενο πρήξιμο σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος
- Αποχρωματισμός: Το οίδημα του αγγειοοιδήματος εμφανίζεται στην επιφάνεια του δέρματος και εμφανίζεται φουσκωμένο. Συχνά, υπάρχει ένα κόκκινο ή ροζ χρώμα ή ένα εξάνθημα επίσης.
- Ξήρανση: Ο κοκκινωπός αποχρωματισμός που εμφανίζεται με τα φλυκταινά αγγειοοίδημα. Το Blanching περιγράφει την τάση του δέρματος που έχει προσβληθεί να γίνει ανοιχτό για μερικά δευτερόλεπτα όταν τον πιέζετε και στη συνέχεια να επιστρέψετε στο ροζ ή κοκκινωπό χρώμα του.
Ένας άλλος τρόπος για να ελέγξετε αν εσείς ή το παιδί σας έχετε αγγειοοίδημα είναι να δείτε τη λίστα με τα συστατικά του παρασκευασμένου φαγητού που έχετε καταναλώσει, σε περίπτωση που περιέχει κάτι που εσείς ή ένα στενό μέλος της οικογένειας έχετε αλλεργία στο παρελθόν.
Εργαστήρια και δοκιμές
Υπάρχουν δύο κύριοι τύποι αγγειοοιδήματος - ένας κληρονομικός τύπος και ένας μη κληρονομικός τύπος. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια, αλλά οι διαγνωστικοί έλεγχοι που επιβεβαιώνουν κάθε τύπο είναι διαφορετικοί.
Αγγειοοίδημα που δεν είναι κληρονομικό
Γενικά, το αγγειοοίδημα που δεν είναι κληρονομικό είναι μια διάγνωση που βασίζεται στην αξιολόγηση του γιατρού σας για τα συμπτώματά σας, τη φυσική εξέταση και την ταυτοποίηση ενός αλλεργιογόνου.
Ένα αλλεργιογόνο είναι μια ουσία που ενεργοποιεί μια ισχυρή ανοσολογική αντίδραση.
Οι συνήθεις δοκιμασίες στην αξιολόγηση του αγγειοοιδήματος περιλαμβάνουν:
- Δοκιμή αλλεργίας: Υπάρχουν διάφορες εξετάσεις αλλεργίας . Το πιο συνηθισμένο περιλαμβάνει ένα μικρό τσίμπημα δέρματος με μια μικρή ποσότητα της ουσίας που είναι ύποπτη ότι προκαλεί αλλεργία. Εάν έχετε μια αντίδραση όπως ερυθρότητα, εξογκώματα, οίδημα ή φαγούρα στην περιοχή του τσίμπημα, είναι πιθανό να έχετε μια αλλεργία στην ουσία. Μπορεί να δοκιμάσετε αρκετές ουσίες κάθε φορά και αν έχετε μια αντίδραση σε ένα και όχι σε άλλα, αυτό είναι ένα έντονο σημάδι αλλεργίας.
- Δοκιμή αίματος: Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να ανιχνεύσουν αυξημένα επίπεδα ανοσολογικής δραστηριότητας. Ορισμένα σημεία αυξημένης ανοσολογικής δραστηριότητας περιλαμβάνουν αυξημένα επίπεδα λευκοκυττάρων, ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) και αντι-πυρηνικό αντίσωμα (ANA). Όλα αυτά, ωστόσο, μπορούν να σηματοδοτήσουν μια σειρά λοιμώξεων και ανοσολογικών διαταραχών, έτσι ώστε να μην είναι συγκεκριμένες για το αγγειοοίδημα.
Μερικές φορές, δεν υπάρχει αναγνωρισμένο αλλεργιογόνο και ο αγγειοοίδημα μπορεί να είναι μια διάγνωση αποκλεισμού μετά την εξάλειψη άλλων αιτίων των συμπτωμάτων.
Κληρονομικό αγγειοοίδημα
Μια γενετική εξέταση και μια εξέταση αίματος μπορούν να εντοπίσουν αυτή την κατάσταση. Είναι πιο συνηθισμένη η εξέταση αίματος.
- Δοκιμασία διαλογής: Μια εξέταση αίματος που μετρά επίπεδα C4 μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως εξέταση αίματος διαλογής για κληρονομικό αγγειοοίδημα. Τα χαμηλά επίπεδα C4 υποδεικνύουν μια αυτοάνοση διαταραχή και ένα χαμηλό επίπεδο υποδηλώνει ότι χρειάζεστε μια ακόμα πιο συγκεκριμένη εξέταση αίματος για να ελέγξετε την ανεπάρκεια του αναστολέα C1. Εάν υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να πάσχετε από κληρονομικό αγγειοοίδημα, θα χρειαστείτε μια εξέταση αίματος για ανεπάρκεια αναστολέα C1. Αλλά εάν έχετε μια μικρή πιθανότητα να έχετε κληρονομικό αγγειοοίδημα, ένα κανονικό C4 υποδηλώνει έντονα ότι δεν έχετε την κατάσταση.
- Δοκιμή αίματος: Η εξέταση αίματος αναγνωρίζει ένα ελάττωμα στην πρωτεΐνη αναστολέα της εστεράσης C1 (C1-INH). Το επίπεδο C1-INH μπορεί να είναι χαμηλότερο από το κανονικό, ή μπορεί να είναι φυσιολογικό αλλά όχι λειτουργικό. Το C1-INH είναι μια πρωτεΐνη που λειτουργεί για να κρατήσει το ανοσοποιητικό σας σύστημα υπό έλεγχο έτσι ώστε να μην αντιδράσει υπερβολικά. Ένα κληρονομικό γενετικό ελάττωμα προκαλεί αγγειοοίδημα τύπου Ι, το οποίο έχει ως αποτέλεσμα μη φυσιολογικά επίπεδα C1-INH ή αγγειοοίδημα τύπου ΙΙ, το οποίο προκαλεί μη φυσιολογική δραστηριότητα C1-INH.
- Γενετική εξέταση: Οι ειδικές μεταλλάξεις γονιδίων που προκαλούν αγγειοοίδημα μπορούν να βρεθούν στο γονίδιο SERPING1 για αγγειοοίδημα τύπου Ι και ΙΙ. Μεταλλάξεις στο γονίδιο F12 μπορούν να ταυτοποιηθούν για αγγειοοίδημα τύπου ΙΙΙ. Η ακριβής συνέπεια αυτής της ανωμαλίας δεν είναι καλά κατανοητή.
Το κληρονομικό αγγειοοίδημα κληρονομείται απευθείας από γονείς με αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο, πράγμα που σημαίνει ότι εάν ένα άτομο έχει το γονίδιο για αυτή την πάθηση, θα αναπτυχθούν συμπτώματα της νόσου. Επειδή είναι αυτοσωματικό κυρίαρχο, οποιοσδήποτε γονέας κληρονομείτε το γονίδιο για αγγειοοίδημα τύπου l, ll ή lll θα πρέπει επίσης να έχει συμπτώματα της κατάστασης επειδή είναι ένα κυρίαρχο χαρακτηριστικό. Το κληρονομικό αγγειοοίδημα δεν είναι συνηθισμένο, επηρεάζοντας μόνο περίπου 1 στους 50.000 ανθρώπους.
Τις περισσότερες φορές, το αγγειοοίδημα που προκαλείται από αυτά τα γονίδια κληρονομείται, αλλά ένα άτομο μπορεί να αναπτύξει την γονιδιακή μετάλλαξη αυθόρμητα, πράγμα που σημαίνει ότι είναι δυνατόν να αναπτυχθούν οι γενετικές αλλαγές που προκαλούν την κατάσταση χωρίς να την έχουν κληρονομήσει από τους γονείς σας.
Απεικόνιση
Η απεικόνιση δεν είναι συνήθως χρήσιμη για τη διάγνωση αγγειοοίδημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ιδιαίτερα όταν υπάρχει δύσπνοια ή όταν προβλήματα του γαστρεντερικού συστήματος, όπως δυσφορία στο στομάχι, ναυτία και διάρροια είναι προβληματικά, μπορεί να χρειαστούν διαγνωστικές εξετάσεις απεικόνισης για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες.
Διαφορική διάγνωση
Υπάρχουν μερικές άλλες καταστάσεις που μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα παρόμοια με αυτά του αγγειοοίδημα.
Επικοινωνήστε με τη δερματίτιδα
Μία κατάσταση που είναι πολύ παρόμοια με το αγγειοοίδημα, η δερματίτιδα επαφής προκύπτει από την επαφή με μια ουσία που προκαλεί υπερευαισθησία. Οι συνθήκες είναι παρόμοιες και μπορεί να είναι δύσκολο να διακρίνεις τη διαφορά. Η δερματίτιδα επαφής δεν σχετίζεται με οίδημα και προκαλεί εξαιρετικά φαγούρα επιδερμίδα, ερυθρότητα και απολέπιση ή αλλοιώσεις του δέρματος.
Οίδημα λόγω λοίμωξης ή τραυματισμού
Οίδημα είναι οίδημα οποιουδήποτε μέρους του σώματος. Μπορεί να εμφανιστεί ως απάντηση σε τραυματισμό ή λοίμωξη, οπότε μπορεί να συμβεί γρήγορα και απότομα, παρόμοια με το οίδημα του αγγειοοίδημα.
Όπως το αγγειοοίδημα, το οίδημα που οφείλεται σε τραυματισμό ή λοίμωξη μπορεί επίσης να περιλαμβάνει μόνο απομονωμένη περιοχή του σώματος. Υπάρχουν όμως λεπτές διαφορές μεταξύ του οίδηματος, ωστόσο, συμπεριλαμβανομένου ενός πιθανού πυρετού και πιο έντονου πόνου εάν η αιτία είναι τραυματισμός ή λοίμωξη.
Καρδιακή ανεπάρκεια ή νεφρική ανεπάρκεια
Το οίδημα της καρδιακής ανεπάρκειας ή της νεφρικής ανεπάρκειας είναι συνήθως σταδιακά. Τις περισσότερες φορές, το οίδημα δεν είναι το πρώτο σύμπτωμα αυτών των καταστάσεων.
Μερικές σημαντικές διαφορές είναι ότι το οίδημα της καρδιακής ανεπάρκειας ή της νεφρικής ανεπάρκειας είναι συνήθως συμμετρική, κάτι που δεν πρέπει να συμβαίνει στην περίπτωση του αγγειοοιδήματος. Το οίδημα του αγγειοοιδήματος δεν είναι κνησμώδες, ενώ το οίδημα της καρδιακής ανεπάρκειας ή της νεφρικής ανεπάρκειας είναι κνησμώδες οίδημα.
Βαθιά φλεβική θρόμβωση (DVT)
Μια αιμορραγία προκαλεί διόγκωση ενός μέρους του σώματος, συνήθως το κάτω πόδι. Όπως το αγγειοοίδημα, μπορεί να είναι ξαφνική, ανώδυνη και ασύμμετρη. Μια ΕΜΦ μπορεί να προκαλέσει πνευμονική εμβολή, με αποτέλεσμα έκτακτη ανάγκη αναπνοής. Η διόγκωση δεν αναμένεται να συνοδεύεται από πρήξιμο των χειλιών ή των χειλιών.
Λεμφοίδημα
Η δέσμευση της ροής του υγρού σε όλο το σώμα μπορεί να συμβεί λόγω της απόφραξης του λεμφικού συστήματος. Αυτό μπορεί να συμβεί μετά από μερικούς τύπους χειρουργικών επεμβάσεων, ιδιαίτερα χειρουργικών επεμβάσεων καρκίνου
Μερικά φάρμακα μπορούν επίσης να παράγουν λεμφοίδημα . Χαρακτηρίζεται συνήθως από οίδημα σε ένα βραχίονα και σπάνια εμφανίζεται χωρίς ιατρικό ιστορικό που υποδηλώνει αιτία λεμφικού συστήματος.
> Πηγές:
> Bova Μ, De Feo Ο, Parente R, et αϊ. Κληρονομικό και αποκτούμενο αγγειοοίδημα: ετερογένεια της παθογένειας και κλινικοί φαινοτύποι. Int Arch Allergy Immunol. 2018, 175 (3): 126-135. doi: 10.1159 / 000486312. Epub 2018 Ιαν 26.
> Kuperstock JE, Pritchard N, Horný M, Xiao CC, Brook CD, Platt Μ, ευαισθητοποίηση των αλλεργιογόνων εισπνεόμενων ουσιών είναι ένας ανεξάρτητος παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη αγγειοοιδήματος. Am J Otolaryngol. 2018 Μαρ-Απρ, 39 (2): 111-115. doi: 10.1016 / j.amjoto.2017.12.013. Epub 2017 27 Δεκεμβρίου.