Η πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής μυελοϊνωση, επίσης γνωστή ως αγανογενής μυελοειδής μεταπλασία, είναι μια ασθένεια του μυελού των οστών όπου ο μυελός αναπτύσσει ινώδη ιστό και παράγει μη φυσιολογικά κύτταρα αίματος. Η ιδιοπαθής μυελοϊνωση είναι μία από τις μυελο-πολλαπλασιαστικές διαταραχές . Αυτή η διαταραχή επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες και διαγιγνώσκεται συνήθως σε άτομα ηλικίας μεταξύ 50 και 70 ετών, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία.
Εκτιμάται ότι συμβαίνει σε 2 στα 1.000.000 άτομα.
Συμπτώματα
Το 25% των ατόμων με ιδιοπαθή μυελοϊνώδη δεν έχουν συμπτώματα. Εκείνοι που έχουν συμπτώματα μπορεί να έχουν:
- Μεγαλύτερη σπλήνα, που προκαλεί δυσφορία στην άνω αριστερή κοιλιά ή πόνο στον άνω αριστερό ώμο
- Αδυναμία, κόπωση
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Απώλεια βάρους
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Ανεξήγητη αιμορραγία
Κάποιες πιο σοβαρές μορφές ιδιοπαθούς μυελοϊνώσεως μπορεί να έχουν:
- Όγκοι από αναπτυσσόμενα αιμοσφαίρια που μπορεί να σχηματιστούν εκτός του μυελού των οστών σε οποιοδήποτε ιστό του σώματος
- Η επιβράδυνση της ροής του αίματος στο ήπαρ, οδηγώντας σε μια κατάσταση που ονομάζεται "πυλαία υπέρταση"
- Εμφανισμένες φλέβες στον οισοφάγο, γνωστές ως οισοφαγικές κάψουλες, οι οποίες μπορεί να διαρραγούν και να αιμορραγούν.
Διάγνωση
Για εκείνα τα άτομα που δεν έχουν συμπτώματα, μπορεί να ανακαλυφθεί ιδιοπαθής μυελοϊνωμάτωση όταν μια ιατρική εξέταση ρουτίνας βρίσκει αυξημένη σπλήνα και μη φυσιολογικά αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος. Αυτά τα αποτελέσματα μπορεί να εμφανίζουν χαμηλότερο από τον κανονικό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (προκαλώντας αναιμία ), υψηλότερο από τον κανονικό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων και έναν μη φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων (μπορεί να είναι είτε υψηλός είτε χαμηλός).
Ορισμένα άτομα, ωστόσο, μπορεί να εμφανίζουν μικρή αλλαγή στον αριθμό των κυττάρων του αίματος.
Όταν ένα δείγμα του αίματος του ατόμου εξετάζεται με μικροσκόπιο, παρατηρούνται μη φυσιολογικά κύτταρα του αίματος. Άλλες εξετάσεις αίματος μπορεί επίσης να είναι ανώμαλες. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της ιδιοπαθούς μυελοϊνώσεως, θα ληφθεί δείγμα μυελού των οστών (βιοψία) και θα εξεταστεί υπό το μικροσκόπιο για την παρουσία ίνωσης.
Θεραπεία
Τα άτομα που δεν έχουν γενικά συμπτώματα δεν αντιμετωπίζονται. Οι εξετάσεις αίματος γίνονται σε τακτική βάση για την παρακολούθηση της διαταραχής.
Για όσους έχουν συμπτώματα, η θεραπεία βασίζεται στην ανακούφιση από την ενόχληση και τη μείωση του κινδύνου επιπλοκών. Τα άτομα με αναιμία μπορούν να λάβουν σίδηρο, φολικό οξύ και / ή μετάγγιση αίματος. Ορισμένοι μπορεί να υποβληθούν σε θεραπεία με φάρμακα, όπως Deltasone (πρεδνιζόνη) ή Zometa (zoledronic acid).
Τα άτομα που έχουν υψηλό αριθμό κυττάρων αίματος μπορούν να θεραπευτούν με φάρμακα, όπως η Hydrea (υδροξυουρία), η Agrylin (αναγρελίδη) ή η ιντερφερόνη άλφα.
Ορισμένα άτομα μπορεί να χρειαστεί να αφαιρεθεί χειρουργικά η σπλήνα (σπληνεκτομή), ειδικά εάν προκαλεί επιπλοκές. Άλλες θεραπείες μπορεί να περιλαμβάνουν τη θεραπεία με ακτινοβολία ή τη μεταμόσχευση μυελού των οστών (βλαστοκύτταρα)
Αποψη
Κατά μέσο όρο, τα άτομα με ιδιοπαθή μυελοϊνώδη επιβιώνουν για πέντε χρόνια μετά τη διάγνωση. Περίπου το 20% των ατόμων με τη διαταραχή, ωστόσο, επιβιώνουν 10 ή περισσότερα χρόνια. Αυτά τα στοιχεία αυξάνονται με την πάροδο του χρόνου καθώς αναπτύσσονται νέες θεραπείες και η έρευνα βελτιώνει τη γνώση της διαταραχής.
Πηγές:
> "Ιδιοπαθής μυελοϊνωμάτωση". Πληροφορίες ασθενείας. 24 Σεπτεμβρίου 2007. Εταιρεία λευχαιμίας & λεμφώματος.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-FAQS. 3 Φεβ 1999. MPD Κέντρο Ερευνών, Inc.