Η μυελοφλεγμονή είναι μια κατάσταση όπου οι ουλές (ίνωση) σχηματίζονται στον μυελό των οστών. Αυτές οι ουλές δυσκολεύουν το μυελό των οστών σας να κάνει κανονικά τα κύτταρα του αίματος.
Συμπτώματα
Η μυελοϊνωση μπορεί να μην προκαλέσει συμπτώματα. Εντούτοις, μπορεί να ληφθεί από τη συστηματική εργασία του αίματος που εκτελείται από το γιατρό σας. Άλλα συμπτώματα σχετίζονται με μειωμένα ερυθρά αιμοσφαίρια ( αναιμία ) και αιμοπετάλια ( θρομβοπενία ), όπως:
- Κόπωση ή κόπωση
- Χλωμάδα
- Κόκκινες κηλίδες στο δέρμα που ονομάζονται πετέχειες
- Αυξημένος μώλωπες
- Υπερβολική αιμορραγία
- Μεγέθυνση σπλήνας και / ή συκώτι - μπορεί να παρατηρήσετε πληρότητα κάτω από τις πλευρές σας.
- Ο οσφυϊκός πόνος
- Πυρετός ή συχνές λοιμώξεις
Ποιος κινδυνεύει
Η μυελοφλεγμονή γενικά εμφανίζεται σε άτομα ηλικίας άνω των 50 ετών. Μπορεί να εμφανιστεί στα παιδιά, αλλά είναι εξαιρετικά σπάνια. Ασθενείς με πολυκυτταραιμία ή ουσιαστική θρομβοκυτταραιμία μπορεί να συνεχίσουν να αναπτύσσουν μυελοϊνωση.
Γιατί αυξάνεται η σπλήνα σας;
Ο σπλήνας είναι ένα αιματοποιητικό όργανο, που σημαίνει ότι έχει τη δυνατότητα να παράγει αιμοκύτταρα. Στη μυελοϊνωση, όπου ο μυελός των οστών δυσκολεύεται να μετατρέψει τα κύτταρα του αίματος, ο σπλήνας διευρύνεται για να προσπαθήσει να βελτιώσει την παραγωγή.
Αιτίες
Η πρωτογενής μυελοφιμπράση είναι μια σπάνια μορφή καρκίνου του αίματος (μέρος των χρόνιων μυελοπλαστικών νεοπλασμάτων). Αυτό οφείλεται σε γενετική μετάλλαξη. Αυτή τη στιγμή δεν είμαστε σίγουροι για το τι προκαλεί τη μετάλλαξη.
Η μυελοϊνωση μπορεί να προκληθεί από άλλες παθήσεις και ονομάζεται δευτερογενής μυελοϊνωση.
Αυτά περιλαμβάνουν:
- Άλλοι καρκίνοι του αίματος, ιδιαίτερα οξεία μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία (τύπος οξείας μυελογενούς λευχαιμίας ) ή μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο
- Μεταστάσεις καρκίνου στα οστά
- Αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο λύκος, το σκληρόδερμα
- Πνευμονική υπέρταση: Σε αυτή την κατάσταση, υπάρχει αυξημένη αρτηριακή πίεση στα αιμοφόρα αγγεία στους πνεύμονες.
- Υπερπαραθυρεοειδισμός που σχετίζεται με ανεπάρκεια βιταμίνης D
- Γκρίζο σύνδρομο αιμοπεταλίων
- Νεφρική οστεοδυστροφία: Πρόκειται για μια διαταραχή μεταβολισμού ορυκτών και οστών που εμφανίζεται σε ασθενείς με χρόνια νεφρική νόσο.
Διάγνωση
Αρχικά, ο μειωμένος αριθμός αίματος προσδιορίζεται σε πλήρες αίμα . Γενικά, υπάρχει αναιμία ή / και θρομβοπενία. Η βλάβη των κυττάρων του αίματος μπορεί συχνά να εντοπιστεί σε ένα επίχρισμα περιφερικού αίματος, μια μικροσκοπική ολίσθηση μιας σταγόνας αίματος. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιγράφονται συχνά σαν να δείχνουν σαν δάκρυ.
Η τελική διάγνωση απαιτεί βιοψία μυελού των οστών, μια διαδικασία όπου αφαιρείται ένα μικρό κομμάτι μυελού των οστών. Με ειδική χρώση, οι ινώδεις κλώνοι στον μυελό των οστών μπορούν να αναγνωριστούν.
Κατά τη διάρκεια της διαγνωστικής εργασίας, ο γιατρός σας θα προσπαθήσει να προσδιορίσει τι προκαλεί τη μυελοϊνωση. Στην εργασία αυτή συμπεριλαμβάνονται γενετικοί έλεγχοι για συγκεκριμένες μεταλλάξεις που ονομάζονται JAK2, MPL και CALR.
Θεραπεία
Η θεραπεία εξαρτάται από την κύρια αιτία. Η θεραπεία της πρωτοπαθούς μυελοφλάρωσης προσδιορίζεται από τον κίνδυνο εξέλιξης της νόσου και της συνολικής επιβίωσης.
- Παρατήρηση: Εάν δεν έχετε σημαντικά συμπτώματα, η προσεκτική αναμονή μπορεί να είναι η καλύτερη επιλογή θεραπείας.
- Μεταγγίσεις: Η αναιμία και η θρομβοπενία που παρατηρούνται στη μυελοϊνώδη μπορεί να είναι σοβαρή και μπορεί να απαιτούν συχνές μεταγγίσεις αίματος. Η συχνότητα των μεταγγίσεων μπορεί να καθορίσει εάν απαιτείται πιο έντονη θεραπεία.
- Μεταμόσχευση μυελού των οστών (βλαστοκύτταρα): Η απόφαση για μεταμόσχευση πρέπει να σταθμίζεται με προσοχή τόσο στους κινδύνους όσο και στα οφέλη.
- Ruxolitinib: Αυτό το φάρμακο αναστέλλει το JAK2 μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με μεταλλάξεις JAK2 οι οποίοι έχουν σημαντικά συμπτώματα και δεν είναι κατάλληλοι για μεταμόσχευση μυελού των οστών.
- Σπληνεκτομή : Εάν ο σπλήνας δεν μειώνεται σε μέγεθος από τη θεραπεία, μπορεί να αφαιρεθεί χειρουργικά.
- Υδροξυουρία: Η υδροξυουρία είναι φάρμακο από το στόμα που μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση του μεγέθους του σπληνός και άλλων συμπτωμάτων.
- Άλλα φάρμακα όπως το ανδρογόνο και η θαλιδομίδη
- Η ακτινοθεραπεία μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη μείωση του μεγέθους της σπλήνας
Η θεραπεία για τη δευτερογενή μυελοϊνωση προσανατολίζεται στην υποκείμενη αιτία. Έτσι, εάν η μυελοϊνωση οφείλεται σε καρκίνο, όπως η οξεία μυελογενής λευχαιμία (AML), αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία. Εάν η μυελοϊνωμάτωση είναι δευτερογενής σε μια αυτοάνοση διαταραχή, η θεραπεία αυτής της διαταραχής μπορεί να βελτιώσει την καταμέτρηση του αίματος.
Όποια και αν είναι η θεραπεία, η ιατρική σας ομάδα θα σας καθοδηγήσει σε όλα τα βήματα που πρέπει να λάβετε για να ελέγχετε την υγεία σας. Μην διστάσετε να μοιραστείτε μαζί σας τις σκέψεις, τις ερωτήσεις και τα συναισθήματά σας.