Οι πρωτεΐνες Bence-Jones είναι ουσιαστικά μικρά κομμάτια αντισωμάτων που μπορούν να ανιχνευθούν χρησιμοποιώντας μια εξέταση ούρων, κυρίως για τη διάγνωση και την παρακολούθηση ασθενών με πολλαπλό μυέλωμα, έναν τύπο καρκίνου του αίματος.
Πολλαπλό μυέλωμα
Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ένας καρκίνος που σχηματίζεται σε έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζεται κύτταρο πλάσματος. Τα κύτταρα του πλάσματος είναι τα κύτταρα που παράγουν αντισώματα για να σας βοηθήσουν να καταπολεμήσετε τις λοιμώξεις.
Για έναν κανονικό πληθυσμό κυττάρων πλάσματος που παράγουν αντισώματα, θα μπορούσε κανείς να πει ότι η ποικιλομορφία είναι η δουλειά τους. Κάνουν όλους τους διαφορετικούς τύπους πρωτεϊνών αντισωμάτων.
Το πολλαπλό μυέλωμα είναι μία από τις πολλές ασθένειες που μπορούν να παράγουν έναν "απλό κλώνο κυττάρων πλάσματος". Σκεφτείτε έναν κλώνο σαν κάτι παρόμοιο με ένα πλήθος πανομοιότυπων δίδυμων κυττάρων. Αυτό το πλήθος δεν είναι διαφορετικό. Ο απλός κλώνος των κυττάρων κάνει γενικά τις ίδιες πρωτεΐνες αντισωμάτων.
Μ-πρωτεΐνες
Κατά τη συζήτηση των πρωτεϊνών Bence-Jones, συχνά χρησιμοποιούνται διάφοροι άλλοι όροι, όπως η πρωτεΐνη μυελώματος, οι πρωτεΐνες Μ, οι παραπρωτεΐνες, οι ελεύθερες αλυσίδες ελαφριάς ανοσοσφαιρίνης και η ακίδα Μ. Αυτοί οι όροι είναι όλοι παρόμοιοι, αλλά δεν είναι απαραίτητα εναλλάξιμοι.
Το «Μ» στην Μ-πρωτεΐνη σημαίνει μονοκλωνικό, που σημαίνει ότι η συλλογή πρωτεϊνών είναι από έναν κλώνο κυττάρων που παράγουν αντίσωμα. Αυτά τα κύτταρα παράγουν όλα τα ίδια αντισώματα ή μέρη αντισώματος.
Ελαφριές αλυσίδες
Τα αντισώματα είναι αυτό που οι επιστήμονες ονομάζουν ανοσοσφαιρίνες - ανοσολογικά που βοηθούν στην καταπολέμηση της νόσου και της σφαιρίνης, δηλαδή πρωτεΐνες.
Αυτές οι ανοσοσφαιρίνες είναι συνήθως αρκετά μεγάλες, αλλά αποτελούνται από μικρότερες μονάδες που συναρμολογούνται. Τα αντισώματα αποτελούνται στην πραγματικότητα από αρκετές μικρότερες πρωτεΐνες, που ονομάζονται βαριές αλυσίδες και ελαφρές αλυσίδες.
Στην παραπάνω εικόνα, μπορείτε να δείτε ένα πλήρες αντίσωμα ή ανοσοσφαιρίνη στο προσκήνιο, αλλά κάθε αντίσωμα αποτελείται από μερικά μέρη.
Τα μπλε μέρη είναι οι "βαριές αλυσίδες" και τα χρυσά μέρη είναι οι "ελαφριές αλυσίδες". Σε αυτή την εικόνα, οι αλυσίδες ελαφριάς αλυσίδας είναι αυτές που μπορεί να γίνουν πρωτεΐνες Bence-Jones σε ένα άτομο με πολλαπλό μυέλωμα ή κάποια άλλη κατάσταση.
Οι πρωτεΐνες Bence-Jones είναι ουσιαστικά μια ειδική συλλογή αυτών των μικρότερων τεμαχίων ενός αντισώματος (οι ελαφριές αλυσίδες) . Η παρουσία ελαφριών αλυσίδων σε τέτοια αφθονία στα ούρα δεν είναι φυσιολογική. Κανονικά, μόνο μια μικρή ποσότητα πρωτεΐνης ελαφριάς αλυσίδας μπορεί να ανιχνευθεί στα ούρα. Οι ελαφριές αλυσίδες στα ούρα μπορεί να αναπτυχθούν για πολλούς και διάφορους λόγους και δεν είναι όλοι καρκίνοι.
Μονοκλωνικές ελαφριές αλυσίδες
Τώρα, στην περίπτωση των πρωτεϊνών Bence-Jones, είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι αυτές οι ελαφριές αλυσίδες δεν είναι απλώς ένα παλιό είδος ελαφριάς αλυσίδας - είναι μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες.
Οι πρωτεΐνες Bence-Jones, λοιπόν, είναι ...
- Μονοκλωνικά (προέρχονται από έναν κλώνο κυττάρων)
- Μονοκλωνικές ελαφρές αλυσίδες (πολλά αντίγραφα του ίδιου, μικρότερου τμήματος αντισώματος)
- Βρέθηκε στα ούρα και σχετίζεται με ποικίλες παθήσεις, συμπεριλαμβανομένου του πολλαπλού μυελώματος.
Συνθήκες
Οι πρωτεΐνες Bence-Jones είναι ιδιαίτεροι τύποι Μ-πρωτεϊνών και είναι αρκετά μικρές για να περάσουν από το σύστημα διήθησης του σώματός σας, τα νεφρά. Αυτό σημαίνει ότι, όταν αυτές οι ελαφριές αλυσίδες εμφανίζονται σε αφθονία, θα περάσουν από το αίμα σας στα ούρα σας.
Υπάρχουν αρκετές συνθήκες στις οποίες οι πρωτεΐνες Bence Jones μπορούν να βρεθούν στα ούρα ενός ατόμου, συμπεριλαμβανομένων των εξής:
- Πολλαπλό μυέλωμα - Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ένας καρκίνος αίματος στον οποίο υπάρχει υπερπαραγωγή κυττάρων πλάσματος - κύτταρα που αναπτύσσονται από Β λεμφοκύτταρα στον μυελό των οστών. Τα κύτταρα του πλάσματος είναι τα κύτταρα που παράγουν αντισώματα που μας προστατεύουν από ορισμένους ιούς και βακτηρίδια. Από το 50% έως το 80% των ανθρώπων με μυέλωμα θα έχει τεστ ούρων που είναι θετική για αυτές τις πρωτεΐνες.
- Η μακροσφαιριναιμία του Waldenström - η μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom είναι ένας ασυνήθιστος καρκίνος που εμφανίζεται στα Β κύτταρα (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων). Τα Β κύτταρα περνούν από μια διαδικασία για να γίνουν κύτταρα πλάσματος που παράγουν αντισώματα. Σε αυτή τη νόσο, ο καρκίνος εμφανίζεται στο Β κύτταρο, πριν από το σημείο στο οποίο γίνεται κύτταρο πλάσματος. Επομένως, η μακροσφαιριναιμία του Waldenström διακρίνεται από το πολλαπλό μυέλωμα, αλλά οι δύο συνθήκες είναι, σε μερικούς, παρόμοιους τρόπους και και οι δύο μπορεί να οδηγήσουν σε πρωτεΐνες Bence-Jones.
- Το MGUS - MGUS σημαίνει μονόκλωνη γαμμαπάθεια απροσδιόριστης σημασίας. Αυτή η ασθένεια μπορεί να είναι πρόδρομος του πολλαπλού μυελώματος και συνεπάγεται αύξηση του αριθμού των κυττάρων πλάσματος, αλλά κανένα από τα άλλα συμπτώματα που σχετίζονται με το πολλαπλό μυέλωμα.
Σημασία
Οι πρωτεΐνες Bence-Jones υπάρχουν σε περίπου δύο στους τρεις ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα. Το πολλαπλό μυέλωμα είναι ένας καρκίνος του αίματος που περιλαμβάνει την υπερβολική παραγωγή κυττάρων πλάσματος. Ακριβώς όπως ένας καρκίνος του πνεύμονα θα είχε μια περίσσεια μη φυσιολογικών κυττάρων καρκίνου του πνεύμονα, το μυέλωμα περιλαμβάνει μια περίσσεια κυττάρων πλάσματος.
Τα κύτταρα του πλάσματος είναι τα κύτταρα που παράγουν αντισώματα για να μας βοηθήσουν να καταπολεμήσουμε τις ασθένειες. Ωστόσο, τα καρκινικά κύτταρα πλάσματος δεν παράγουν αντισώματα που βοηθούν στην καταπολέμηση της νόσου και αντ 'αυτού τα περίσσεια των κυττάρων πλάσματος καθιστούν περίσσεια αντισωμάτων τα οποία είναι όλα τα ίδια.
Η περίσσεια ανοσοσφαιρινών στο σώμα μπορεί να αποτελέσει πρόβλημα από διάφορες διαφορετικές γωνίες, μία από τις οποίες είναι η νεφρική νόσο . Συνήθως, τα αντισώματα είναι πολύ μεγάλα για να φιλτραριστούν μέσω των σωληναρίων στα νεφρά. Οι πρωτεΐνες Bence-Jones είναι αρκετά μικρές ώστε να εισέλθουν στις μονάδες φιλτραρίσματος στους νεφρούς. Στα νεφρά, αυτές οι πρωτεΐνες μπορούν να δημιουργήσουν και να προκαλέσουν προβλήματα στα νεφρά. Μερικοί τύποι πρωτεϊνών είναι πιο πιθανό να βλάψουν τα νεφρά με αυτόν τον τρόπο από άλλους. Υπάρχουν επίσης και άλλες συνέπειες των υπερβολικών ελαφρών αλυσίδων που μπορούν να επηρεάσουν διαφορετικά μέρη του σώματος.
Εάν έχετε διαγνωστεί με μια ασθένεια που έχει ως αποτέλεσμα υπερβολικές ποσότητες πρωτεϊνών ελαφριάς αλυσίδας, ο γιατρός σας πιθανόν θα σας παρακολουθήσει για σχετικές επιπλοκές. Ένα από τα πράγματα που μπορεί να συμβεί με υπερβολικές ελαφριές αλυσίδες ονομάζεται αμυλοειδής αμυλοειδής ελαφράς αλυσίδας, όπου οι ελαφριές αλυσίδες ενώνονται και σχηματίζουν εναποθέσεις μιας ουσίας που ονομάζεται αμυλοειδές, η οποία μπορεί να προκαλέσει βλάβη σε διάφορα όργανα.
Τεστ ούρων
Η δοκιμή για τις πρωτεΐνες Bence-Jones περιλαμβάνει τη συλλογή των ούρων σας για 24 ώρες για να ελέγξετε για την απόδειξη των πρωτεϊνών. Οι πρωτεΐνες Bence-Jones ονομάζονται για τον Henry Bence Jones, έναν χημικό παθολόγο που ανακάλυψε αρχικά τις ασυνήθιστες ιδιότητες αυτών των δειγμάτων ούρων στα μέσα του 1800. Υπάρχουν δύο τύποι ελαφρών αλυσίδων - που ονομάζονται κάππα και λάμδα. Ο συγκεκριμένος τύπος ελαφριάς αλυσίδας μπορεί να έχει κλινική σημασία.
Ένα Word Από
Αν έχετε πρόσφατα διαγνωστεί, αφιερώστε λίγο χρόνο για να μάθετε για την ασθένειά σας και να κάνετε ερωτήσεις. Προσέξτε για υποστήριξη από τους φίλους και τους αγαπημένους σας. Και κρεμάστε για να ελπίζετε. Η θεραπεία των καρκίνων του αίματος βελτιώθηκε σημαντικά τα τελευταία χρόνια και οι νέες θεραπείες βρίσκονται σήμερα σε κλινικές δοκιμές.
> Πηγές:
> Basile U, Gulli F, Torti Ε et αϊ. Αξιολόγηση της μεθόδου διαλογής για την ανάλυση πρωτεϊνών Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016, 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Διαχείριση της παραπρωτεϊναιμίας. Μεταπτυχιακό Ιατρικό Περιοδικό . 2007 · 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, Τ. Et αϊ. Κλινική πορεία ελαφριάς αλυσίδας που τρώνε πολλαπλό μυέλωμα (ιδιοπαθής πρωτεϊνουρία Bence Jones): μια αναδρομική μελέτη κοόρτης. Αιματολογία Lancet . 2014. 1 (1): e28-36.