Microtia: Γενετική ανωμαλία του αυτιού

Όταν τα μωρά γεννιούνται με ένα αυτί

Το Microtia είναι ένα ελάττωμα γέννησης του αυτιού του μωρού. Αυτό συμβαίνει όταν το εξωτερικό αυτί είναι μικρό και δεν έχει διαμορφωθεί σε κανονικό αυτί στο έμβρυο κατά τις πρώτες εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Όσο νωρίτερα εμφανίζεται το πρόβλημα ενώ το μωρό βρίσκεται στη μήτρα, τόσο πιο σοβαρή είναι η παραμόρφωση. Το δεξί αυτί επηρεάζεται πιο συχνά από το αριστερό αυτί ή και από τα δύο αυτιά.

Ένα έως πέντε μωρά ανά 10.000 γεννήσεις έχει microtia.

Επηρεάζει τα αρσενικά περισσότερο από τα θηλυκά και είναι πιο συνηθισμένο στους Ασιάτες και τους Ισπανούς από τους Καυκάσιους και τους Αφρο-Αμερικανούς. Το υψηλότερο γεγονός είναι στην πραγματικότητα μεταξύ της φυλής Ναβάχο των εγγενών Αμερικανών. Πλαστικοί χειρουργοί, ωστόσο, μπορούν να διορθώσουν χειρουργικά αυτές τις παραμορφώσεις στο αυτί.

Αιτίες

Κανείς δεν γνωρίζει τον ακριβή λόγο της μικροτίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η γενετική είναι υπεύθυνη, είτε λόγω αλλαγών στα γονίδια είτε λόγω ανωμαλίας σε ένα μόνο γονίδιο που προκαλεί γενετικό σύνδρομο. Ορισμένα φάρμακα, όπως το Accutane (ισοτρετινοΐνη) που λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μειώνουν τη ροή αίματος στο έμβρυο και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες είναι όλες οι πιθανές αιτίες μικροτίτιδας.

Μερικοί παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης μωρού με μικροτίτιδα περιλαμβάνουν διαβήτη και μητρική δίαιτα, σύμφωνα με τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων των ΗΠΑ. Πιο συγκεκριμένα, εάν μια γυναίκα έχει διαβήτη πριν να μείνει έγκυος, έχει μεγαλύτερο κίνδυνο να έχει μωρό με μικροτσίπ σε σύγκριση με μια γυναίκα που δεν έχει διαβήτη.

Επιπλέον, οι έγκυες γυναίκες που τρώνε δίαιτα χαμηλή σε υδατάνθρακες και φολικό οξύ μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο να γεννήσουν ένα μωρό με μικροτσίπ.

Σημάδια και συμπτώματα

Η Microtia μπορεί να λάβει διάφορες μορφές. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχει ένα χτύπημα του δέρματος όπου πρέπει να είναι το αυτί. Μερικές φορές υπάρχουν τμήματα του κάτω αυτιού, αλλά το ανώτερο αυτί απουσιάζει.

Η πιο σοβαρή μορφή είναι όταν λείπει εντελώς το εξωτερικό αυτί, γνωστό και ως anotia. Και μπορεί να υπάρχει έλλειψη ανοίγματος στο κανάλι του αυτιού.

Διάγνωση

Παρόλο που το εξωτερικό αυτί έχει την αισθητή παραμόρφωση, επηρεάζονται άλλα μέρη του συστήματος αυτιού. Το εσωτερικό του αυτιού, ειδικά το κανάλι του αυτιού και το μέσο αυτί, έχουν συχνά και ελαττώματα. Μερικές φορές το κανάλι του αυτιού δεν αναπτύσσεται. Στα άτομα αυτά, δεν υπάρχει ορατή τρύπα που να οδηγεί στο τύμπανο και στο μέσο αυτί. Τέτοιες ανωμαλίες μπορούν να προκαλέσουν απώλεια ακοής.

Τα άτομα με αμφίπλευρη μικροτίτιδα (και στα δύο αυτιά) βρίσκονται σε τελείως διαφορετική κατάσταση από ό, τι τα άτομα με μονόπλευρη microtia. Αυτοί με μονόπλευρη microtia έχουν φυσιολογική ακοή στο κανονικό αυτί, ενώ εκείνοι με αμφίπλευρη microtia μπορεί να είναι λειτουργικά κωφοί.

Επισκευή και θεραπεία

Ο κύριος στόχος της αποκατάστασης του εξωτερικού αυτιού είναι η βελτίωση της ακοής, καθώς συλλαμβάνει τους ήχους και τις κατευθύνει στο κανάλι του αυτιού προς το τύμπανο και τη συσκευή ακοής. Η βελτιωμένη ακοή βοηθά επίσης στην ομιλία .

Μπορεί να χρειαστεί ακουστικό . Όμως, η βελτίωση της εμφάνισης είναι ένα επιπλέον όφελος που μπορεί να ενισχύσει την αυτοεκτίμηση και την κοινωνική αποδοχή. Η ανασυγκρότηση του αυτιού γίνεται από έναν οθολόγο.

Το αυτί φτάνει το μεγαλύτερο μέρος της ανάπτυξης του (85%) μέχρι την ηλικία των τεσσάρων. Το αυτί συνεχίζει να αυξάνεται σε πλάτος μέχρι την ηλικία δέκα. Ωστόσο, τα καλύτερα αποτελέσματα εμφανίζονται όταν η ανασυγκρότηση καθυστερεί μέχρι την ηλικία των δέκα. Δύο παράγοντες που επηρεάζουν την αναδημιουργία του αυτιού είναι:

  1. Διαθεσιμότητα επαρκούς χόνδρου για να γίνει η δομή του αυτιού. Δεν είναι μόνο μέχρι την ηλικία των πέντε ή έξι ότι ο κώνος των πλευρών ενός παιδιού είναι αρκετά μεγάλος ώστε να παρέχει επαρκή χόνδρο δότη για ένα πλαίσιο αυτιού.
  2. Το ψυχολογικό αποτέλεσμα της μη φυσιολογικής / μη αυτιού. Η ανασυγκρότηση πραγματοποιείται γύρω από τη σχολική ηλικία προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί / να αποφευχθεί ο πειρασμός από τους συμμαθητές.

Το εξωτερικό αυτί μπορεί να ανασυσταθεί με συνθετικά (τεχνητά) υλικά ή από χόνδρο πλευράς. Υπάρχουν πλεονεκτήματα και μειονεκτήματα και στις δύο επιλογές. Ας τα συζητήσουμε:

Συνθετικά υλικά

Μερικά από τα πλεονεκτήματα στη χρήση συνθετικού υλικού για την ανασύσταση ενός ακουστικού μικροτίτλου είναι ότι δεν υπάρχουν προβλήματα, όπως οι ουλές και ο πόνος, από τη συλλογή του χόνδρου της νεύρωσης. Μπορεί να γίνει με μία διαδικασία και το αποτέλεσμα είναι εξαιρετική καλλυντική εμφάνιση.

Τα μειονεκτήματα της χρήσης αυτών των υλικών είναι ότι το αυτί είναι ευαίσθητο σε ελάσσονα τραύματα και λοίμωξη, καθώς και η πιθανότητα το σώμα να απορρίπτει το νέο αυτί λόγω των χρησιμοποιούμενων υλικών.

Μόσχευμα χόνδρου

Συλλέγονται από το χόνδρο των πλευρών, τα μειονεκτήματα της χρήσης αυτής της θεραπευτικής επιλογής είναι ότι μπορεί να υπάρξει πόνος και μια ουλές που σχετίζονται με τη λήψη του υλικού. Επίσης, υπάρχουν περισσότερες από μία χειρουργικές επεμβάσεις.

Ωστόσο, αυτή είναι η καλύτερη μακροπρόθεσμη επιλογή και, επειδή χρησιμοποιεί τα ίδια τα υλικά ενός ατόμου, δεν υπάρχει η πιθανότητα το σώμα να απορρίψει το αυτί.

Προσθετική

Σε περιπτώσεις όπου δεν υπάρχει αρκετό δέρμα για να καλύψει είτε ένα συνθετικό πλαίσιο ή ένα πλαίσιο χόνδρου λόγω τραύματος, εγκαύματος, ακτινοβολίας κ.λπ., μπορεί να χρησιμοποιηθεί προσθετικό αυτί. Ένα προσθετικό αυτί έχει τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματά του επίσης.

Ενώ ένα προσθετικό αυτί μπορεί να μοιάζει πολύ με ένα πραγματικό αυτί, η ποιότητα της συσκευής εξαρτάται από τις δεξιότητες του κατασκευαστή και την διαθέσιμη τεχνολογία. Επιπλέον, ένα προσθετικό αυτί μπορεί να είναι αρκετά ακριβό. Πόσο διαρκεί η συσκευή εξαρτάται επίσης από τη φροντίδα που παρέχεται από τον ιδιοκτήτη.

Στις μισές περιπτώσεις microtia, υπάρχει αρκετό από το μέσο αυτί που μπορεί να ανακατασκευαστεί για να βελτιώσει ή να επαναφέρει την ακοή.

Πιθανές Επιπλοκές

Όπως συμβαίνει με οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση, υπάρχουν πιθανές επιπλοκές όταν πρόκειται για ανακατασκευή αυτιών. Η μόλυνση είναι μια πιθανή επιπλοκή είτε με το συνθετικό είτε με το χόνδρο. Το αιμάτωμα , γνωστό και ως συλλογή αίματος, μπορεί επίσης να θέσει σε κίνδυνο το πλαίσιο του χόνδρου.

Η απώλεια του δέρματος στην περιοχή του αυτιού είναι επίσης μια πιθανότητα. Επιπρόσθετα, σε περιπτώσεις όπου χρησιμοποιείται χόνδρο νεύρου, μπορεί να εμφανιστούν προβλήματα πνευμόνων, παραμορφώσεις περιγράμματος θωρακικού τοιχώματος και ανυψωτικές ουλές. Και οι επιπλοκές που εμπλέκουν το πλαίσιο μπορεί να οδηγήσουν στην ανάγκη να εκτελεστεί ξανά η διαδικασία.

Πηγές:

Τμήμα Ελαττωμάτων Γέννησης και Αναπτυξιακών Αναπηριών, NCBDDD, Γονιδιακές Ελαττωματικές: Στοιχεία για την Ανωτία / Μυρωτιά. Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Ασθενειών.

LeBlanc DM. Microtia. Στο: Janis JE, ed. Τα βασικά της πλαστικής χειρουργικής. St. Louis: Quality Medical Publishing, Inc., 2007.

Thorne CH. Το εξωτερικό αυτί. Στο: McCarthy JG, RD Galiano, Boutros SG, eds. Τρέχουσα Θεραπεία στην Πλαστική Χειρουργική, 1η Εκδ. Φιλαδέλφεια: Elsevier, Inc, 2006.

Thorne CH. Ωτοπλαστική και Αναδόμηση ωτός. In: Thorne CH, Beasely RW, Aston SJ, Bartlett SP, Gurtner GC, Spear S, eds. Grabb and Smith's Plastic Surgery, 6th ed. Φιλαδέλφεια: Lippincott, 2007.