Τι γνωρίζουμε για τη σχέση μεταξύ του λύκου και του λεμφώματος; Λοιπόν, γνωρίζουμε περισσότερα από ό, τι κάναμε πριν από 20 χρόνια, αλλά η απάντηση μπορεί να εξακολουθεί να είναι "ανεπαρκής", σύμφωνα με άρθρο του Boddu και συναδέλφων που δημοσιεύθηκε ηλεκτρονικά στο τεύχος Μαρτίου του 2017 με τίτλο "Case Reports in Rheumatology".
Λύκος ή συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE)
Ο Lupus ή ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) είναι μια πολύ περίπλοκη αυτοάνοση ασθένεια που μπορεί να εμφανιστεί με οποιοδήποτε αριθμό πολύ διαφορετικών συμπτωμάτων και μπορεί να περιλαμβάνει πολλαπλά όργανα οργάνων μέσα στο σώμα.
Οποιοσδήποτε δύο άνθρωποι με λύκο μπορεί να έχει τελείως διαφορετικά συμπτώματα, αλλά εδώ είναι μερικά κοινά:
- Πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία και οίδημα
- Κόπωση και πυρετός
- Ένα εξάνθημα στο πρόσωπο στα μάγουλα και τη γέφυρα της μύτης, που λέγεται ότι έχει σχήμα πεταλούδας, με τη μύτη σαν το σώμα και τα μάγουλα σαν τα φτερά της πεταλούδας. Το εξάνθημα μπορεί να είναι παχύ, μπορεί να είναι φαγούρα ή ζεστό.
- Άλλα δερματικά προβλήματα που φαίνεται να επιδεινώνονται με έκθεση στον ήλιο
- Τα δάχτυλα και τα δάκτυλα φαίνεται να χάνουν κυκλοφορία, μετατρέποντας το λευκό ή το μπλε στο κρύο ή κατά τη διάρκεια περισσοτέρων περιόδων-αυτό ονομάζεται φαινόμενο Raynaud
- Συμπτώματα από διαφορετικά συστήματα οργάνων. δυσκολία στην αναπνοή, πόνο στο στήθος, ξηροφθαλμία
- Πονοκέφαλοι, σύγχυση και απώλεια μνήμης
Λέμφωμα, ένας καρκίνος των λευκών αιμοσφαιρίων
Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος των λευκών αιμοσφαιρίων, ιδιαίτερα των λευκών αιμοσφαιρίων που είναι γνωστά ως λεμφοκύτταρα . Οι δύο βασικές κατηγορίες λέμφωμα είναι λέμφωμα Hodgkin και λέμφωμα μη Hodgkin , ή NHL. Το λεμφικό συνήθως ξεκινά στους λεμφαδένες, αλλά μπορεί επίσης να περιλαμβάνει διαφορετικά όργανα και μπορεί να προκύψει μέσα σε διαφορετικούς ιστούς και δομές του σώματος, όχι μόνο στους λεμφαδένες.
Όπως και με τον λύκο, τα συμπτώματα του λεμφώματος ποικίλλουν και οι διαφορετικοί άνθρωποι έχουν διαφορετικά συμπτώματα λεμφώματος. Μερικές φορές, το μόνο σύμπτωμα είναι ένας πρησμένος λεμφαδένας:
- Ανορθωτικό πρήξιμο των λεμφαδένων στο λαιμό, τις μασχάλες ή τη βουβωνική χώρα
- Κόπωση και πυρετός
- Νυχτερινές εφιδρώσεις
- Απώλεια της όρεξης, ανεξήγητη απώλεια βάρους - έως και 10 τοις εκατό του σωματικού σας βάρους
- Φαγούρα στο δέρμα
- Βήχας ή θωρακικό άλγος, κοιλιακό άλγος ή πληρότητα, εξανθήματα και προσκρούσεις του δέρματος
Τι κοινά έχουν αυτές οι δύο συνθήκες;
Λοιπόν, μερικές φορές τα συμπτώματα μπορούν να αλληλεπικαλύπτονται, για ένα. Και οι δύο ασθένειες εμπλέκουν το ανοσοποιητικό σύστημα: Τα λεμφοκύτταρα είναι βασικά κύτταρα στο ανοσοποιητικό σύστημα και το ανοσοποιητικό σύστημα είναι αυτό που είναι άσχημα στο SLE. Τα λεμφοκύτταρα είναι επίσης τα προβληματικά κύτταρα του λεμφώματος.
Υπάρχει όμως και αυτό: αρκετές μελέτες έχουν βρει ότι τα άτομα με ΣΕΛ έχουν υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης λεμφώματος σε σύγκριση με το ευρύ κοινό. Μια από τις πολλές θεωρίες είναι ότι σε ένα ανοσοποιητικό σύστημα που δεν διαθέτει σωστή ρύθμιση (όπως σε κάποιον με ΣΕΛ), η χρήση ανοσοκατασταλτικής θεραπείας για τη θεραπεία του λύκου μπορεί να προκαλέσει αυξημένη συχνότητα εμφάνισης λέμφωμα στο SLE. Ωστόσο, έχουν γίνει πολλές μελέτες σχετικά με αυτό το θέμα, με αντιφατικά ευρήματα, και αυτό δεν φαίνεται να είναι όλη η ιστορία.
Ο Boddu και οι συνάδελφοί του έδειξαν πρόσφατα ορισμένες τάσεις από την ανασκόπηση της ιατρικής βιβλιογραφίας για πληροφορίες σχετικά με άτομα με ΣΕΛ που αναπτύσσουν λέμφωμα. Οι παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη λεμφώματος σε άτομα με ΣΕΛ δεν είναι απολύτως σαφείς. Τα άτομα με πιο ενεργό ή φλεγμονώδη νόσο SLE φάνηκαν να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για λέμφωμα και θεωρήθηκε ότι υπάρχει κάποιος κίνδυνος που συνδέεται με τη χρήση κυκλοφωσφαμίδης και υψηλή συσσωρευμένη έκθεση σε στεροειδή.
Παρόλο που μερικές φορές υπήρχαν λίγες μελέτες και συχνά ο αριθμός των ατόμων με ΣΕΛ και λέμφωμα ήταν μικρός σε αυτές τις μελέτες, ο Boddu και οι ερευνητές χρησιμοποίησαν αυτό που μπορούσαν να βρουν για να δημιουργήσουν μια πλατφόρμα εκκίνησης για περαιτέρω μελέτη. Έχουν ακολουθήσει ορισμένες τραχίες παρατηρήσεις από μελέτες με ασθενείς με ΣΕΛ που ανέπτυξαν λέμφωμα.
Άτομα με ΣΕΛ που ανέπτυξαν λέμφωμα:
- Η πλειοψηφία ήταν γυναίκες
- Η ηλικιακή περιοχή ήταν τυπικά μεταξύ 57 και 61 ετών
- Κατά μέσο όρο, είχαν ΣΕΛ για 18 χρόνια πριν από το λέμφωμα
- Ο κίνδυνος του λεμφώματος σε άτομα με ΣΕΛ ήταν υψηλότερος σε όλες τις εθνότητες
- Τα συμπτώματα, τα ευρήματα και οι εργαστηριακές εξετάσεις του λεμφώματος πρώιμου σταδίου αλληλεπικαλύπτονταν αρκετά με αυτό που παρατηρείται στον ΣΕΛ.
- Το οίδημα των λεμφαδένων, μερικές φορές το μόνο σημάδι του λεμφώματος, είναι επίσης πολύ συχνές σε άτομα με ΣΕΛ, που εμφανίζονται σε ποσοστό έως και 67%.
Λεμφώματα που αναπτύσσονται σε άτομα με ΣΕΛ:
- Ο πιο συνηθισμένος τύπος NHL σε άτομα με ΣΕΛ ήταν το διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων (DLBCL), που είναι επίσης ο πιο κοινός τύπος NHL στον γενικό πληθυσμό.
- Οι υποτύποι του DLBCL σε αυτούς με SLE φαινόταν να είναι συχνότερα σε μια κατηγορία που φέρει μια χειρότερη πρόγνωση - τα μη βλαστικά κεντρικά κύτταρα όπως το DLBCL.
- Το NHL στο SLE, όπως συμβαίνει με το NHL στο γενικό πληθυσμό, συνήθως προέρχεται από τους λεμφαδένες, ωστόσο τα λεμφώματα που ξεκινούν εκτός των λεμφαδένων είναι επίσης πιθανά στον γενικό πληθυσμό και σε εκείνους με ΣΕΛ.
Τα άτομα που έχουν ΣΕΛ υποβάλλονται συχνά σε θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή, μόνο ή σε συνδυασμό με άλλα ανοσοκατασταλτικά ή κυτταροτοξικά φάρμακα, όπως μεθοτρεξάτη, κυκλοφωσφαμίδη και αζαθειοπρίνη για τη θεραπεία της εμπλοκής οργάνων ή συμπτωμάτων που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία που χρησιμοποιήθηκε αρχικά. Πολλές μελέτες έχουν προσπαθήσει να προσδιορίσουν αν οι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο λεμφώματος σε άτομα με ΣΕΛ, αλλά συχνά τα αποτελέσματα μιας μελέτης έρχονται σε αντίθεση με την επόμενη.
Υπάρχουν αρκετές θεωρίες σχετικά με το γιατί τα άτομα με ΣΕΛ μπορεί να διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για καρκίνο εν γένει, αλλά και για το λεμφικό ειδικότερα:
- Μια τέτοια θεωρία συνεπάγεται χρόνια φλεγμονή. Το DLBCL που προέρχεται από ενεργοποιημένα λεμφοκύτταρα είναι ο πιο κοινός υπότυπος NHL που προκύπτει από το SLE, οπότε η ιδέα είναι ότι η χρόνια φλεγμονή μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο λεμφώματος σε αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο SLE.
- Μια άλλη θεωρία είναι παρόμοια αλλά έχει περισσότερη γενετική βάση. Η σκέψη είναι ότι η αυτοανοσία του SLE αναβιώνει το ανοσοποιητικό σύστημα για να προκαλέσει τη διάσπαση και τον πολλαπλασιασμό των λεμφοκυττάρων, των κυττάρων του λεμφώματος.
- Ακόμη μια θεωρία περιλαμβάνει τον ιό Epstein-Bar, ή τον ΕΒν. Αυτός είναι ο ίδιος ιός που προκαλεί μολυσματική μονοπυρήνωση, ή μόνο, την ασθένεια φιλιά. Η ιδέα είναι ότι ίσως μια μόλυνση ΕΒν που είναι επίμονη, που παραμένει να επιδεινώνει το ανοσοποιητικό σύστημα με τους σωστούς τρόπους, αποτελεί μέρος μιας κοινής οδού για τη νόσο τόσο για τα λεμφώματα SLE όσο και για τα Β-κύτταρα.
Του SLE, του λεμφώματος και άλλων καρκίνων
Φαίνεται ότι υπάρχει αυξημένος κίνδυνος τόσο λεμφώματος Hodgkin όσο και μη Hodgkin σε άτομα με ΣΕΛ. Σύμφωνα με τα στοιχεία που δημοσιεύθηκαν το 2015, υπάρχει συσχέτιση μεταξύ του SLE και της κακοήθειας, όχι μόνο δεικνύοντας NHL, Λέμφωμα Hodgkin, λευχαιμία και μερικούς καρκίνους εκτός του αίματος, αλλά επίσης συμπεριλαμβανομένων κακοηθειών του λάρυγγα, του πνεύμονα, του ήπατος, του κόλπου και του θυρεοειδούς, και μπορεί επίσης να υπάρχει μειωμένος κίνδυνος για το μελάνωμα του δέρματος. Ο καρκίνος του μαστού, ο καρκίνος του πνεύμονα και ο καρκίνος του τραχήλου της μήτρας, καθώς και ο καρκίνος του ενδομητρίου φαίνεται ότι παρακολουθούν με το ΣΕΛ πάνω από αυτό που θα περίμενε κανείς στον γενικό πληθυσμό.
Τα άτομα με σύνδρομο Sjögren , μια σχετικά κοινή κατάσταση σε άτομα με ΣΕΛ, βιώνουν ακόμη μεγαλύτερο κίνδυνο λεμφώματος, έτσι μπορεί να υπάρχει κάτι εγγενές στη νόσο του SLE που συνδέεται με κακοήθεια και ιδιαίτερα με λέμφωμα.
Ενώ ορισμένοι ανοσοκατασταλτικοί παράγοντες φαίνεται ότι είναι ασφαλείς για άτομα με ΣΕΛ που βασίζονται σε πολλές μελέτες, υπάρχει μια προειδοποιητική προειδοποίηση στη βιβλιογραφία - αυτή του πρωτεύοντος λεμφώματος του ΚΝΣ (PCNSL) είναι ένας σπάνιος τύπος NHL που εμφανίζεται στη συμμετοχή του κεντρικού νευρικού συστήματος χωρίς στοιχεία του λέμφωμα αλλού στο σώμα. Σχεδόν όλες οι περιπτώσεις PCSNL που αναφέρονται σε άτομα με ΣΕΛ σχετίζονται με ανοσοκατασταλτικούς παράγοντες και μυκοφαινολάτες ειδικότερα.
> Πηγές:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE και λέμφωμα μη-Hodgkin: μια σειρά περιπτώσεων και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Θήκη Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong Η, Xu G, et αϊ. Συστηματικός Έλικος του Λούπιου και κίνδυνος Κακοήθειας: Μια Μετα-Ανάλυση. Scheurer Μ, ed. PLoS ONE. 2015, 10 (4): e0122964.