Ο Lupus είναι μια αυτοάνοση ασθένεια που παίρνει διάφορες μορφές, εκ των οποίων ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE) είναι ένας. Ο λούπινος μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος, αλλά συνήθως προσβάλλει το δέρμα, τους αρθρώσεις, την καρδιά, τους πνεύμονες, τα αιμοσφαίρια, τους νεφρούς και τον εγκέφαλο. Περίπου 1,5 εκατομμύριο Αμερικανοί έχουν κάποια μορφή λύκου, σύμφωνα με το Ίδρυμα Lupus της Αμερικής, με περίπου 16.000 νεοδιαγνωσθέντες κάθε χρόνο.
Οποιοσδήποτε σε οποιαδήποτε ηλικία μπορεί να αποκτήσει την ασθένεια, αν και οι περισσότεροι ασθενείς με λύκο είναι γυναίκες ηλικίας 15 έως 45 ετών.
Το ανοσοποιητικό σύστημα
Κανονικά, το ανοσοποιητικό μας σύστημα προστατεύει το σώμα μας από τους μικροβιακούς εισβολείς όπως οι ιοί και τα βακτηρίδια. Με αυτοάνοση ασθένεια, αυτό το φυσιολογικό προστατευτικό ανοσοποιητικό σύστημα δυσλειτουργεί και αρχίζει να επιτίθεται στο σώμα.
Όταν συμβεί αυτό, μπορεί κάποιος να βιώσει φλεγμονή (το κύριο χαρακτηριστικό του λύκου), πόνο και βλάβη ιστών. Η φλεγμονή μπορεί να προκαλέσει πόνο, ζέστη, ερυθρότητα, πρήξιμο και απώλεια λειτουργίας, εσωτερικά (ορισμένα όργανα), εξωτερικά (κυρίως στο δέρμα) ή και τα δύο.
Οι αυτοάνοσες ασθένειες όπως ο λύκος μπορεί να είναι δύσκολο να διαγνωσθούν και να διαφοροποιηθούν.
Τύποι Lupus
Υπάρχουν τέσσερις τύποι λύκου που επηρεάζουν διάφορα μέρη του σώματος. Ακόμα κι αν έχετε τον ίδιο τύπο λύκου με κάποιον άλλο, τα συμπτώματά σας δεν θα είναι αναγκαστικά τα ίδια, καθώς η ασθένεια είναι ιδιαίτερα εξατομικευμένη.
Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE)
Η πιο συνηθισμένη μορφή λύκου είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (SLE), ο οποίος μπορεί να επηρεάσει πολλά μέρη του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των αρθρώσεων, του δέρματος, των αιμοφόρων αγγείων και των οργάνων. Αυτός ο τύπος επηρεάζει περίπου το 70 τοις εκατό των ατόμων με τη νόσο και είναι συνήθως αυτό που αναφέρεται όταν οι άνθρωποι αναφέρουν "λύκο".
Οι πάσχοντες από ΣΕΕ μπορεί να περάσουν από χρόνια κόκκινων εξανθήσεων, ακραίες κόπωση, επώδυνες ή πρησμένες αρθρώσεις ή πυρετούς χωρίς να παρατηρήσουν ποτέ ένα μοτίβο στις φωτοβολίδες ή ένας γιατρός που μπορεί πάντα να διαγνώσει ΣΕΛ. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να έρχονται και να πηγαίνουν όλα μαζί και μπορεί να κυμαίνονται από ήπια έως σοβαρή.
Ο SLE διαγιγνώσκεται συχνά χρησιμοποιώντας μια δοκιμή αίματος αντι-πυρηνικού αντισώματος (ANA) , η οποία εντοπίζει αυτοαντισώματα που προσβάλλουν τους ιστούς και τα κύτταρα του σώματός σας. Ένα θετικό ANA δεν σημαίνει αυτόματα ότι έχετε λύκο, αλλά αυτό το αποτέλεσμα είναι ένα κομμάτι του παζλ της διάγνωσης του λύκου που περιλαμβάνει τα συμπτώματά σας, μια φυσική εξέταση και άλλες πιο συγκεκριμένες εργαστηριακές εξετάσεις.
Προκαλούμενος από το φάρμακο Λύκος
Ο προκαλούμενος από το φάρμακο λύκος συνδέεται με παρόμοια συμπτώματα, αλλά προκαλείται ειδικά από ορισμένους τύπους φαρμάκων, τα οποία συνήθως λαμβάνονται σε μεγάλες χρονικές περιόδους. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα είναι εντελώς αναστρέψιμος όταν διακόπτεται το φάρμακο και τα συμπτώματα συνήθως εξαφανίζονται εντός έξι μηνών. Αυτός ο τύπος αντιπροσωπεύει περίπου το 10% των περιπτώσεων λύκου.
Πολλά φάρμακα είναι γνωστό ότι προκαλούν αυτή τη μορφή της νόσου, αλλά μερικά θεωρούνται πρωτογενείς ένοχοι. Είναι κυρίως αντιφλεγμονώδη, αντισπασμωδικά ή φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία χρόνιων παθήσεων όπως καρδιακές παθήσεις, ασθένεια του θυρεοειδούς, υπέρταση (υψηλή αρτηριακή πίεση) και νευροψυχιατρικές διαταραχές.
Τα τρία φάρμακα ως επί το πλείστον φταίει για τον προκαλούμενο από φάρμακο λύκο είναι:
- procainamide - χρησιμοποιείται για τη θεραπεία καρδιακών αρρυθμιών
- υδραλαζίνη - χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της υπέρτασης
- ισονιαζίδη - χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της φυματίωσης
Δερματικός Λύκος
Μερικοί άνθρωποι έχουν μόνο δερματικές εκδηλώσεις του λύκου και διαγιγνώσκονται με δερματικό λύκο - έναν ξεχωριστό τύπο λύκου που μόνο αντιπροσωπεύει περίπου το 10% των περιπτώσεων λύκου. Ωστόσο, οι δερματικές βλάβες του λύκου εμφανίζονται επίσης στα δύο τρίτα των ατόμων που διαγνώστηκαν με ΣΕΛ.
Όπως και με άλλες μορφές λύκου, είναι μια περίπτωση που το σώμα σας επιτίθεται με το φυσιολογικό του δέρμα. Η ακριβής αιτία αυτής της φόρμας είναι άγνωστη, αν και οι γυναίκες είναι πιο πιθανό να την έχουν και μπορεί να τρέξει σε οικογένειες.
Το κάπνισμα και το φως του ήλιου έχει αποδειχθεί ότι επιδεινώνουν την κατάσταση.
Υπάρχουν, γενικά, τρεις τύποι δερματικού λύκου, όπως:
- Χρόνιος δερματικός λύκος ( discoid lupus ): Στο δισκοειδές λύκο, η πιο συνηθισμένη μορφή χρόνιου δερματικού λύκου, αναπτύσσονται φλεγμονώδεις πληγές στο πρόσωπο, στα αυτιά, στο τριχωτό της κεφαλής και σε άλλες περιοχές του σώματος. Αυτές οι βλάβες μπορεί να είναι κρούστες ή αστράγαλο και συχνά ουλή. Συνήθως δεν βλάπτουν ή φαγουρίζουν. Μερικοί ασθενείς αναφέρουν βλάβες και ουλές στο τριχωτό της κεφαλής, καθιστώντας την αφαίρεση τρίχας αδύνατη στις περιοχές αυτές. Οι περισσότεροι άνθρωποι με δισκοειδή λύκο δεν έχουν ΣΕΛ. Στην πραγματικότητα, ο δισκοειδής λύκος είναι πιο κοινός στους άντρες παρά στις γυναίκες.
- Υποξεία δερματική : Τα δερματικά συμπτώματα του υποξενού δερματικού λύκου είναι συνήθως ήπια. Τα άτομα με αυτή την κατάσταση, η οποία είναι και η δική της μορφή λύκου, παρουσιάζουν κόκκινες-μωβ πλάκες, οι οποίες είναι σταθερές και ανυψωμένες, πεπλατυσμένες αλλοιώσεις του δέρματος. Αυτές οι πλάκες μπορούν να βρεθούν μόνες ή σε ομάδες και κυμαίνονται σε μέγεθος από 5 mm έως 20 mm, που συνήθως εμφανίζονται στον κορμό, συμπεριλαμβανομένου του άνω θώρακα και της πλάτης. Περίπου το 10% των ατόμων με ΣΕΛ έχουν υποξεία δερματικό λύκο. Ορισμένα φάρμακα μπορεί επίσης να προκαλέσουν υποξεία δερματικό λύκο.
- Οξεία δερματική: Αυτός είναι ο τύπος φλεγμονής του δέρματος που εμφανίζεται όταν ο SLE είναι ενεργός. Οι βλάβες που σχετίζονται με τον οξύ δερματικό λύκο εμφανίζονται ως πεπλατυσμένες περιοχές κόκκινου δέρματος στο πρόσωπο, που θυμίζουν ηλιακό έγκαυμα - το αποκαλυπτικό εξάνθημα πεταλούδας . Αυτές οι αλλοιώσεις μπορούν να εμφανιστούν στους βραχίονες, στα πόδια και στο σώμα και είναι φωτοευαίσθητες . Αν και οι βλάβες μπορεί να αποχρωματίζουν το δέρμα, δεν κάνουν ουλές. Οι βλάβες εμφανίζονται συνήθως κατά τη διάρκεια μιας φλεγμονής ή μετά την έκθεση στον ήλιο.
Σημειώστε ότι τόσο ο χρόνιος / δισκοειδής όσο και ο υποξεμικός δερματικός λύκος μπορεί να εμφανιστούν ανεξάρτητα, ή μπορεί να είναι εκδηλώσεις του SLE, ενώ ο οξεικός δερματικός λύκος δεν εμφανίζεται εκτός του SLE.
Νεογνικός λούσος
Ο νεογνικός λύκος είναι μια σπάνια μορφή παροδικού λύκου που επηρεάζει το έμβρυο ή το νεογέννητο. Δεν είναι ο πραγματικός λύκος: Εμφανίζεται όταν τα αυτοαντισώματα της μητέρας διαβιβάζονται στο παιδί της στη μήτρα. Αυτά τα αυτοαντισώματα μπορούν να επηρεάσουν το δέρμα, την καρδιά και το αίμα του μωρού. Ευτυχώς, τα βρέφη που γεννιούνται με νεογνικό λύκο δεν διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης SLE αργότερα στη ζωή τους.
Πολλά μωρά με νεογνικό λύκο θα έχουν δερματικά εξανθήματα κατά τη γέννηση. Τα υπόλοιπα θα ξεσπάσουν συνήθως μέσα σε δύο έως πέντε μήνες. Η έκθεση στον ήλιο τείνει να φέρει την εστία.
Οι εξανθήσεις, κατά μέσο όρο, θα εξαφανιστούν περίπου σε έξι μήνες ή σύντομα, καθώς τα αυτοαντισώματα των μητέρων εξαφανίζονται από το βρέφος. Η θεραπεία για αλλοιώσεις του δέρματος είναι συνήθως όχι περισσότερο από αλοιφές για να βοηθήσουν στην ανακούφιση της σοβαρότητας των ξεσπασμάτων.
Αν και είναι σπάνιο, μερικά μωρά των μητέρων με λύκο μπορούν να γεννηθούν με μια καρδιακή πάθηση που είναι μόνιμη, αλλά μπορεί να θεραπευτεί με τη χρήση βηματοδότη. Αυτή η ανωμαλία μπορεί να ανιχνευθεί ήδη από την 18η εβδομάδα της εγκυμοσύνης.
Lupus παιδικής ηλικίας
Ο λύκος παιδικής ηλικίας επηρεάζει περίπου 5.000 έως 10.000 παιδιά κάτω των 18 ετών στις Ηνωμένες Πολιτείες. Συνήθως διαγιγνώσκεται μεταξύ των ηλικιών 11 και 15. Τα παιδιά οποιασδήποτε ηλικίας μπορούν να έχουν λύκο, όμως, και ο λύκος μπορεί να χτυπήσει παιδιά οποιασδήποτε φυλής ή εθνικότητας.
Ο Lupus επηρεάζει τα παιδιά με τον τρόπο που επηρεάζει τους ενήλικες, διότι εκφράζεται διαφορετικά σε κάθε άτομο, αν και φαίνεται να έχει μεγαλύτερη συμμετοχή οργάνων. Αυτό μπορεί να οφείλεται στο γεγονός ότι τα παιδιά έχουν συχνά αρρωστήσει για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα όταν τελικά διαγιγνώσκονται.
Τα συμπτώματα στα παιδιά είναι παρόμοια με τα συμπτώματα στους ενήλικες, τα πιο συνηθισμένα από τα οποία είναι η κόπωση και η αίσθηση της αρρυθμίας. Τα εμφανή συμπτώματα της νόσου περιλαμβάνουν πυρετό, εξάνθημα πεταλούδας και εμπλοκή των νεφρών. Οι περισσότερες περιπτώσεις διαγνωρίζονται επιτυχώς όταν συμπεριληφθεί σε διαγνωστικές εξετάσεις μια εξέταση αίματος ANA.
Η θεραπεία μπορεί να χρειαστεί να είναι λίγο πιο επιθετική για τα παιδιά, αλλά οι γιατροί πρέπει επίσης να είναι προσεκτικοί σχετικά με τις μακροπρόθεσμες παρενέργειες των φαρμάκων, ιδιαίτερα των κορτικοστεροειδών όπως η πρεδνιζόνη. Τα περισσότερα παιδιά οδηγούν μια κανονική παιδική ηλικία με τη σωστή θεραπεία και φροντίδα.
Συμπτώματα
Τα πρώιμα και τα χρόνια συμπτώματα λύκου μιμούνται τα συμπτώματα πολλών ασθενειών, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε λανθασμένη διάγνωση. Τα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν συχνά:
- Πυρετός
- Μαλαισία, ή γενική δυσφορία
- Πόνος στις αρθρώσεις
- Μυϊκός πόνος
- Κούραση
Συνήθως, μέχρις ότου αυτά τα συμπτώματα συνδυαστούν με άλλα, πιό υποδηλώσιμα συμπτώματα ότι οι γιατροί τείνουν να περπατούν κάτω από το μονοπάτι του λύκου. Τα σημεία αυτά περιλαμβάνουν, χωρίς να περιορίζονται σε αυτά:
- Δερματικά έλκη, βλάβες και εξανθήματα, το σημαντικότερο είναι το κακοήθες εξάνθημα, που συνήθως ονομάζεται εξάνθημα πεταλούδας
- Αναιμία
- Ελλειψη σιδήρου
- Καρδιακά προβλήματα, όπως η περικαρδίτιδα, η μυοκαρδίτιδα και η ενδοκαρδίτιδα
- Pleuritis και άλλες πνευμονικές φλεγμονές
- Νεφρικά προβλήματα, συμπεριλαμβανομένης της ανώδυνης αιματουρίας ή πρωτεϊνουρίας (αίμα ή πρωτεΐνη στα ούρα σας)
- Κατασχέσεις
Αιτίες
Ο Λύπος εξακολουθεί να είναι σχετικό μυστήριο για τους ιατρικούς ερευνητές. Μια ακριβής αιτία της νόσου παραμένει άγνωστη και πολλοί ακόμα συζητούν αν ο λύκος είναι μια ασθένεια ή ο συνδυασμός αρκετών παρόμοιων ασθενειών.
Αλλά η συναίνεση σχετικά με τους πιο πιθανούς τρόπους με τους οποίους αναπτύσσεται ο λύκος περιλαμβάνει:
- Γενετική (παράγοντες κινδύνου που κληρονομούν οι γονείς σας)
- Περιβαλλοντικές ωθήσεις (από φάρμακα, άγχος, λοιμώξεις και / ή έκθεση σε ηλιακό φως)
- Η αντίδραση στα φάρμακα (στην περίπτωση του προκαλούμενου από φάρμακο λύκου)
Διάγνωση
Εάν ο γιατρός σας υποψιάζεται ότι έχετε δερματικό ερυθηματώδη λύκο μόνο ή σε συνδυασμό με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, εξετάζονται διάφοροι παράγοντες, όπως:
- Φυσικά ευρήματα εξέτασης
- Εργαστηριακά ευρήματα
- Δοκιμασίες αντισωμάτων
- Βιοψία ιστών
- Άμεσος ανοσοφθορισμός
Τελικά, λόγω του ευρέος φάσματος των συμπτωμάτων, μπορεί να είναι δύσκολο για τον γιατρό σας να διαγνώσει το λύκο και οι περισσότεροι άνθρωποι διαγιγνώσκονται για πρώτη φορά πέντε χρόνια μετά την πρώτη εμφάνιση συμπτωμάτων. Έτσι, εάν αισθάνεστε ότι μπορεί να έχετε συμπτώματα συμβατά με τη διάγνωση του λύκου, φροντίστε να επισκεφθείτε το γιατρό σας και να εκφράσετε αυτή την ανησυχία.
Η πρόγνωση για εκείνους με λύκο εξαρτάται συχνά από την ποσότητα της εμπλοκής οργάνων. Με άλλα λόγια, είναι η ασθένεια που στοχεύει τα όργανα και όχι το δέρμα και οι αρθρώσεις; Η επιβίωση για ασθενείς με λύκο με συμπτώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος , σοβαρή εμπλοκή οργάνων και / ή νεφρική νόσο είναι πιθανό να είναι βραχύτερη από εκείνη με μόνο ασθένεια του δέρματος και / ή των αρθρώσεων που σχετίζεται με τον λύκο. Η πιο συνηθισμένη αιτία θανάτου που σχετίζεται με τον λύκο είναι μια λοίμωξη λόγω ανοσοκαταστολής, που προκαλείται από φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη διαχείριση της νόσου, ιδιαίτερα νωρίς στην ασθένεια.
Θεραπεία
Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία για τον λύκο. Η θεραπεία επικεντρώνεται στον έλεγχο της αυτοάνοσης απόκρισης, τον περιορισμό της φλεγμονής και της βλάβης οργάνων και την ανακούφιση των συμπτωμάτων:
- Φαρμακευτική θεραπεία, όπως αντιφλεγμονώδη φάρμακα και ρυθμιστές του ανοσοποιητικού συστήματος
- Μείωση του τρόπου ζωής, συμπεριλαμβανομένης της απώλειας βάρους και της προστασίας από τον ήλιο
- Ο βελονισμός (και άλλες εναλλακτικές θεραπείες)
- Φυσική θεραπεία
Για μερικούς ασθενείς που πάσχουν από ήπιο επεισόδιο, τα συμπτώματα του λύκου μπορούν να αντιμετωπιστούν ως χρόνια ασθένεια, αλλά η ασθένεια μπορεί να είναι αρκετά σοβαρή και ακόμη και απειλητική για τους άλλους. Η νόσος δεν ακολουθεί μια κοινή πορεία, έτσι οι ασθενείς με λύκο υποφέρουν συχνά από απρόβλεπτες κρίσεις (ραβδώσεις) ακολουθούμενες από περιόδους ύφεσης - ακόμη και με θεραπεία.
Μαρκίζα
Ο Λούπας μπορεί να φέρει κάθε είδους σωματικές και συναισθηματικές προκλήσεις, ειδικά εάν είστε διαγνωσμένοι πρόσφατα. Η εκμάθηση της αντιμετώπισης της νόσου σας απαιτεί χρόνο και πρακτική και περιλαμβάνει θέματα όπως η μόρφωση του εαυτού σας και των αγαπημένων σας για τη νόσο σας, φροντίδα του εαυτού σας, απόκτηση επαρκούς ξεκούρασης και τρώγοντας καλά, μάθηση πώς να διαχειριστείτε τις εκλάμψεις σας και λήψη υποστήριξης.
> Πηγές:
> Femia AN. Νεογνικός και παιδιατρικός λυμικός ερυθηματώδης. Medscape. Ενημερώθηκε στις 8 Ιουνίου 2016.
> Ίδρυμα Λούξου της Αμερικής. Διάγνωση του Λούπιου στα παιδιά. Ενημερώθηκε στις 16 Αυγούστου 2013.
> Ίδρυμα Λούξου της Αμερικής. Lupus Γεγονότα και στατιστικά στοιχεία.
> Sontheimer RD. Πώς Λύκος επηρεάζει το δέρμα. Ίδρυμα Lupus της Αμερικής. Ενημερώθηκε στις 12 Ιουλίου 2013.