Η εμφάνιση και η αγωγή του μετα-μεταμοσχευτικού μη-Hodgkin λεμφώματος
Ο κίνδυνος εμφάνισης λεμφώματος αυξάνεται σημαντικά μετά από μεταμόσχευση συμπαγών οργάνων, για παράδειγμα μεταμοσχεύσεις νεφρών, μεταμοσχεύσεις ήπατος, μεταμοσχεύσεις καρδιάς ή μεταμοσχεύσεις πνευμόνων. Αυτά τα λεμφώματα ονομάζονται ιατρικά "μετα-μεταμοσχευτικές λεμφοϋπερπλαστικές διαταραχές" ή PTLDs.
Πόσο συχνό είναι το λέμφωμα μετά τη μεταμόσχευση οργάνων;
Το PTLD περιλαμβάνει μια ευρεία ποικιλία λεμφοπολλαπλασιαστικών καταστάσεων μετά από μεταμόσχευση στερεών οργάνων ή αιματοποιητικών βλαστικών κυττάρων (HSCT) και μπορεί να εμφανιστεί σε ποσοστό 10% των ενηλίκων μετά τη μεταμόσχευση.
Μια περιοχή από 1 έως 20 τοις εκατό έχει επίσης χρησιμοποιηθεί για την εκτίμηση της συνολικής συχνότητας εμφάνισης LPD μετά τη μεταμόσχευση.
Γιατί παρουσιάζονται τα λεμφώματα μετά τη μεταμόσχευση οργάνων;
Τα μεταμοσχευτικά λεμφώματα σχεδόν πάντα σχετίζονται με τη μόλυνση από τον ιό Epstein Barr (EBV) . Η μόλυνση από τον ιό Epstein Barr προκαλεί μετασχηματισμό Β-κυττάρων (ενός τύπου λεμφοκυττάρου ή λευκοκυττάρων) που καθίσταται καρκινικός. Σε φυσιολογικά άτομα άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος μπορούν να αντιμετωπίσουν την λοίμωξη από το EBV, αλλά για άτομα με μεταμοσχεύσεις οργάνων πρέπει να χορηγούνται υψηλές δόσεις φαρμάκων που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα. Με τίποτα δεν ελέγχει τη μόλυνση, αυξάνονται οι πιθανότητες εμφάνισης λεμφωμάτων.
Ποιοι παράγοντες αυξάνουν τον κίνδυνο μεταμόσχευσης λεμφώματος;
Οι δύο κύριοι παράγοντες που καθορίζουν τις πιθανότητες λήψης λεμφώματος είναι:
- Πόση ανοσοκατασταλτική θεραπεία απαιτείται - Όσο περισσότερη είναι η ανοσοκαταστολή, τόσο περισσότερες πιθανότητες μόλυνσης με EBV.
- Η κατάσταση της ορολογίας EBV του αποδέκτη της μεταμόσχευσης - Εάν το άτομο έχει μολυνθεί προηγουμένως από EBV (έχει ιστορικό μονοσήμαντου) οι πιθανότητες είναι ότι το σώμα θυμάται τη μόλυνση και το αίμα έχει ήδη ειδικές πρωτεΐνες που ονομάζονται αντισώματα που μπορούν εντοπίστε και σκοτώστε τον ιό. Αυτό μπορεί να δοκιμαστεί με τη λήψη δείγματος αίματος.
Πώς μεταδίδονται τα μεταμοσχεύσιμα λεμφώματα;
Κατά μέσο όρο, εάν η PTLD πρόκειται να συμβεί, ένας τυπικός χρόνος για να γίνει αυτό είναι περίπου 6 μήνες μετά τη μεταμόσχευση σε ασθενείς με μεταμόσχευση στερεών οργάνων και 2-3 μήνες σε λήπτες HSCT, αλλά έχει αναφερθεί μόλις 1 εβδομάδα και μέχρι και 10 χρόνια μετά τη μεταμόσχευση.
Τα μεταμοσχευτικά λεμφώματα είναι συνήθως διαφορετικά από τα συνηθισμένα μη-Hodgkin λεμφώματα . Τα καρκινικά κύτταρα αυτού του λεμφώματος είναι μείγματος διαφορετικών σχημάτων και μεγεθών. Ενώ οι περισσότεροι ασθενείς εμπλέκονται κυρίως σε λεμφαδένες, επηρεάζονται επίσης και άλλα όργανα - ένα φαινόμενο που ονομάζεται «εξωσωματική» εμπλοκή . Αυτά περιλαμβάνουν τον εγκέφαλο, τους πνεύμονες και τα έντερα. Το μεταμοσχευμένο όργανο μπορεί επίσης να εμπλακεί.
Πώς θεραπεύεται το μεταμόσχευμα λεμφώματος;
Όποτε είναι δυνατόν, η ανοσοκατασταλτική θεραπεία πρέπει να μειωθεί ή να σταματήσει. Σε αυτούς που έχουν μικρή και εντοπισμένη ασθένεια, μπορεί να επιχειρηθεί χειρουργική επέμβαση ή ακτινοβολία. Αν όχι, η πρώτη γραμμή θεραπείας είναι συνήθως το Rituxan (rituximab) , ένα μονοκλωνικό αντίσωμα που στοχεύει ειδικά σε κύτταρα λεμφώματος. Μόνο όταν αυτό αποτύχει, επιχειρείται χημειοθεραπεία. Η χημειοθεραπεία αναβάλλεται μέχρις ότου είναι απαραίτητο, καθώς η χημειοθεραπεία μπορεί να αυξήσει περαιτέρω τον κίνδυνο λοιμώξεων στα άτομα με μερική ανοσοκαταστολή.
Σε εκείνους που αναπτύσσουν λεμφώματα μετά από μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, μεταγγίσεις λευκοκυττάρων δότη μπορούν να είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικές.
Ποια είναι τα αποτελέσματα με μεταμοσχεύσιμα λεμφώματα;
Γενικά, η PTLD αποτελεί κύρια αιτία ασθένειας και θανάτου, ιστορικά με δημοσιευμένα ποσοστά θνησιμότητας έως 40-70% σε ασθενείς με μεταμοσχεύσεις στερεών οργάνων και 90% σε ασθενείς μετά από HSCT. Τα μη-Hodgkin λεμφώματα που εμφανίζονται μετά από μεταμοσχεύσεις οργάνων έχουν φτωχότερη έκβαση από άλλα NHL. Ένας άλλος δημοσιευμένος αριθμός ήταν ότι περίπου 60-80% τελικά υποκύπτουν στο λέμφωμα τους. Ωστόσο, η χρήση του Rituxan έχει αλλάξει τον ρυθμό επιβίωσης, ενώ μερικά άτομα φτάνουν πολύ καλύτερα και μπορεί να θεραπευτούν.
Η συμμετοχή άλλων οργάνων, ειδικά του εγκεφάλου, έχει κακή πρόγνωση.
Πηγές:
Αυτός, G., Wang, C., Tan, Η., And S. He. Το Rituximab μετά από μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων ενισχύει την επιβίωση των ασθενών με λέμφωμα των Β-κυττάρων: μετα-ανάλυση και συστηματική ανασκόπηση. Διαδικασία μεταμόσχευσης . 2015. 47 (2): 517-22.
Katabathina, V., Menias, C., Pickhardt, Ρ., Lubner, Μ., And S. Prasad. Επιπλοκές της Ανοσοκατασταλτικής Θεραπείας στη Μεταμόσχευση Στερεών Οργάνων. Κλινικές ακτινολογίας της Βόρειας Αμερικής . 2016. 54 (2): 303-19.
> Metser U, Lo G. FDG-ΡΕΤ / ΟΤ σε κοιλιακή μετα-μεταμόσχευση λεμφοϋπερπλαστική ασθένεια. Br J Radiol . 2016, 89 (1057): 20150844.
Petrara, Μ., Giunco, S., Serraino, D., Dolcetti, R., και Α. De Rossi. Μεταμοσχευτικές λεμφοπολλαπλασιαστικές διαταραχές: από την επιδημιολογία έως την παθογενετική θεραπεία. Τα γράμματα του καρκίνου . 2015. 369 (1): 37-44.