Ακόμη κάπως μυστήριο, η σαρκοείδωση είναι μια ασθένεια άγνωστης αιτίας - παρόλο που η ανοσολογική απάντηση και τα γονίδια ευαισθησίας ενός ατόμου πιστεύεται ότι είναι σημαντικά. Η σαρκοείδωση, μερικές φορές απλά ονομάζεται σαρκοειδής, οδηγεί σε ένα πρότυπο φλεγμονής που είναι αναγνωρίσιμο κάτω από το μικροσκόπιο και μπορεί να επηρεάσει διάφορα όργανα του σώματος. Η σαρκοείδωση μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε όργανο, αλλά είναι πιο πιθανό να επηρεάσει τους ακόλουθους ιστότοπους:
- Πνεύμονες
- Δέρμα
- Λεμφαδένες - ειδικά λεμφαδένες στο στήθος
Η σαρκοείδωση είναι επίσης γνωστή για τη δυνατότητά της να επηρεάζει τα μάτια και το ήπαρ. Λιγότερο συχνά, η καρδιά και ο εγκέφαλος μπορεί να επηρεαστούν, οδηγώντας σε σοβαρές επιπλοκές.
Από την πλευρά των κυττάρων και των ιστών, το χαρακτηριστικό της σαρκοείδωσης είναι κάτι που ονομάζεται κοκκίωμα. Τα κοκκία είναι συλλογές κυττάρων που, κάτω από το μικροσκόπιο, μοιάζουν πολύ με εκείνα που χρησιμοποιεί το σώμα για να καταπολεμήσει λοιμώξεις όπως η φυματίωση.
Όχι όλοι με τη σαρκοείδωση χρειάζονται θεραπεία και συχνά απομακρύνονται χωρίς θεραπεία, αλλά σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές ασθένειες. Όταν επηρεάζεται η λειτουργία των οργάνων, μπορεί να χρησιμοποιηθεί μια ποικιλία φαρμάκων σχεδιασμένων για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος.
Τα συμπτώματα μπορεί να σχετίζονται με τα όργανα που εμπλέκονται στη νόσο ή μπορεί να υπάρχουν γενικευμένα συμπτώματα όπως κόπωση, πυρετός, πρησμένοι λεμφαδένες και απώλεια βάρους . Η εμπλοκή του πνεύμονα είναι πολύ συχνή και τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν επίμονο ξηρό βήχα, δύσπνοια, συριγμό ή πόνο στο στήθος.
Μερικοί άνθρωποι με σαρκοείδωση αναπτύσσουν δερματικά συμπτώματα όπως ένα εξάνθημα που αποτελείται από κόκκινα ή σκούρα κόκκινα-μωβ χτυπήματα.
Λέμφωμα
Το λέμφωμα είναι ένας από τους "καρκίνους αίματος" ή αιματολογικές κακοήθειες, ένας όρος που περιλαμβάνει επίσης λευχαιμία και μυέλωμα . Το λέμφωμα είναι ένας καρκίνος των λεμφοκυττάρων λευκών αιμοσφαιρίων. Υπάρχουν πολλά διαφορετικά είδη λέμφωμα.
Τα περισσότερα, αλλά όχι όλα, ξεκινούν τα λεμφώματα στους λεμφαδένες.
Οι δύο ευρείες κατηγορίες του λεμφώματος είναι Hodgkin (HL) και μη Hodgkin (NHL) λέμφωμα. Και οι δύο κατηγορίες έχουν πολλούς τύπους και υποτύπους μέσα, με ποικίλα χαρακτηριστικά και προγνωστικές ασθένειες.
Τόσο το Hodgkin όσο και το μη Hodgkin λέμφωμα μπορεί να επηρεάσουν τους λεμφαδένες του θώρακα - την περιοχή κοντά στην καρδιά που ονομάζεται mediastinum. Η σαρκοείδωση περιλαμβάνει επίσης συχνά αυτή την περιοχή.
Σαρκοείδωση και Λέμφωμα
Για δεκαετίες, οι ερευνητές αναρωτήθηκαν για τη σχέση μεταξύ σαρκοείδωσης και λεμφώματος. Αυτή η σχέση παραμένει κάπως μυστηριώδης ακόμα και σήμερα, για διάφορους λόγους.
Σύμφωνα με μια ομάδα ερευνητών, συμπεριλαμβανομένης της Ishida και συναδέλφων της, «Ο πιο κοινός τύπος κακοήθους λεμφώματος που σχετίζεται με τη σαρκοείδωση είναι λέμφωμα Hodgkin, αλλά διάχυτο μεγάλο λέμφωμα Β-λεμφοκυττάρων, πολλαπλό μυέλωμα μπορεί επίσης να εμπλέκεται στο σύνδρομο σαρκοείδωσης-λεμφώματος. "Ο όρος" σύνδρομο σαρκοειδούς-λεμφώματος "σχεδιάστηκε για να περιγράψει αυτά τα ευρήματα.
Τα κοκκώδη σαρκοείδωση σφραγίδων είναι συμπαγής, οργανωμένη συλλογή ανοσοκυττάρων που περικλείονται από λεμφοκύτταρα. Προφανώς, τα λεμφώματα μπορεί μερικές φορές να περικλείουν "σαρκοειδή" κοκκιώματα εντός του καρκίνου - και αυτή η αλλαγή, αν και σπάνια, πιστεύεται ότι αντανακλά ίσως μια ανοσολογική αντίδραση στον καρκίνο του όγκου και όχι τη συστηματική νόσο, τη σαρκοείδωση.
Έγγραφα που έχουν δημοσιευθεί τα τελευταία χρόνια έχουν παρατηρήσει ότι η διάκριση μεταξύ της σχετιζόμενης με όγκο σαρκοειδούς αντίδρασης και της πραγματικής συστηματικής σαρκοείδωσης μπορεί να είναι προβληματική.
Τόσο η σαρκοείδωση όσο και το λέμφωμα έχουν τη δυνατότητα να "ανάψουν" στις σαρώσεις PET, προσθέτοντας την πολυπλοκότητα και τις πιθανότητες σύγχυσης μιας οντότητας με την άλλη. Οι ερευνητές ζητούν περαιτέρω μελέτες για να βελτιώσουν τις κλινικές εφαρμογές του FDG-PET / CT σε ασθενείς με σαρκοείδωση.
Εν ολίγοις, πολλά ερωτήματα σχετικά με το σύνδρομο σαρκοείδωσης-λεμφώματος παραμένουν αναπάντητα.
> Πηγές:
Ishida Μ, Hodohara Κ, Furuya Α, et αϊ. Σαρκοειδείς κοκκιώματα σε μεσοθωρακικούς λεμφαδένες μετά από θεραπεία για λέμφωμα οριακής ζώνης του οισοφάγου: αναφορά περιπτώσεως με επανεξέταση της έννοιας του συνδρόμου σαρκοείδωσης-λεμφώματος. Int J Clin Exp Pathol . 2014 7 (7): 4428-4432.
Mellemkjaer L, Pfeiffer RM, Engels EA, Gridley G, Wheeler W, Hemminki Κ, Olsen JH, Dreyer L, Linet MS, Goldin LR, Landgren Ο. Αυτοάνοση ασθένεια σε άτομα και στενά μέλη της οικογένειας και ευαισθησία σε λέμφωμα μη Hodgkin. Arthritis Rheum . 2008, 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Ανάλυση σύνδεσης της σαρκοείδωσης που σχετίζεται με κακοήθεια. Στήθος. 1995, 107: 605-613
Εθνικό Ινστιτούτο πνευμόνων πνευμόνων και αίματος. Τι είναι η σαρκοείδωση; Πρόσβαση Ιανουάριος 2016.
Goswami Τ, Siddique S, Cohen Ρ, Cheson BD. Το σύνδρομο σαρκοειδούς-λεμφώματος. Λεμφικό λεμφικό λεμφώματος Leuk . 2010, 10: 241-247.