Η μαστοκυττάρωση είναι μια μπουκιά. Ακούγοντας ότι εσείς ή ο αγαπημένος σας έχει ιατρική κατάσταση που δεν έχετε ακούσει ποτέ μπορεί να είναι τρομακτική. Η μαστοκυττάρωση μπορεί επίσης να καλείται ασθένεια των ιστιοκυττάρων. Τα ιστούς του ιστού είναι ένας τύπος τμήματος του ανοσοποιητικού συστήματος των λευκών αιμοσφαιρίων . Συνδέονται με το βασεόφιλο και εμπλέκονται σε αλλεργίες και αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση).
Ουσιαστικά, τα ιστιοκύτταρα προσελκύουν άλλα ανοσοκύτταρα σε περιοχές ιστού όταν χρειάζεται με την απελευθέρωση χημικών ουσιών. Όταν ένας υπερβολικός αριθμός ιστιοκυττάρων συγκεντρώνεται στους ιστούς, ονομάζεται μαστοκυττάρωση. Όταν τα ιστιοκύτταρα συλλέγονται στο δέρμα μόνο ονομάζεται δερματική μαστοκυττάρωση. Όταν εμφανίζεται σε πολλά όργανα ονομάζεται συστηματική μαστοκυττάρωση. Η συστηματική μαστοκυττάρωση θεωρείται μυελοπολλαπλασιαστικό νεόπλασμα .
Κίνδυνοι, σημάδια και συμπτώματα μαστοκυττάρωσης
Επειδή η μαστοκυττάρωση είναι τόσο σπάνιες διαταραχές είναι άγνωστο πόσοι άνθρωποι το έχουν. Τα αρσενικά και τα θηλυκά φαίνεται να επηρεάζονται εξίσου. Στα παιδιά, οι περισσότερες περιπτώσεις είναι δερματικές, ενώ στους ενήλικες συστηματική μαστοκυττάρωση είναι πιο συχνή.
Επειδή η μαστοκυττάρωση μπορεί να εμφανιστεί σε πολλά όργανα, τα συμπτώματα που παρουσιάζονται μπορεί να διαφέρουν πολύ. Τα περισσότερα από τα συμπτώματα εμφανίζονται όταν τα ιστιοκύτταρα απελευθερώνουν ισταμίνη και άλλα χημικά.
Τα ευρήματα του δέρματος είναι τα πιο συνηθισμένα και περιλαμβάνουν:
- Εξάνθημα: Υπάρχουν διάφοροι τύποι εξανθήματος στη μαστοκυττάρωση. Μερικές φορές μπορεί να είναι μαύρες / καφέ περιοχές που μοιάζουν με φακίδες. Άλλες φορές μοιάζει με κόκκινες κηλίδες στο δέρμα.
- Κνησμός (κνησμός): Το εξάνθημα μπορεί να εμφανίζει φαγούρα ιδιαίτερα όταν είναι ερεθισμένο (τρίψιμο / γρατζουνιές) ή όταν εκτίθεται σε ξαφνική αλλαγή θερμοκρασίας (όπως ζεστό νερό στο ντους). Αυτό ονομάζεται σημάδι του Darier.
- Έκπλυση (κόκκινο, ζεστό δέρμα)
- Κυψέλες
Άλλα συμπτώματα αντανακλούν το όργανο με περιοχές διήθησης των ιστιοκυττάρων. Τα συμπτώματα του γαστρεντερικού συστήματος είναι κοινά και περιλαμβάνουν κοιλιακό άλγος, ναυτία, έμετο και διάρροια. Η συμμετοχή των μυών και των οστών μπορεί να παρουσιαστεί με πόνο ή οστεοπενία / οστεοπόρωση (μειωμένη δύναμη των οστών). Αλλεργικές αντιδράσεις και αναφυλακτικές αντιδράσεις μπορεί επίσης να εμφανιστούν με χαμηλή αρτηριακή πίεση (υπόταση), συγκοπή (λιποθυμία), κόπωση, δύσπνοια, συριγμό ή πρήξιμο των οφθαλμών, των χειλέων, της γλώσσας ή του λαιμού. Όλοι οι ασθενείς δεν έχουν αυτά τα συμπτώματα.
Τι μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα στη μαστοκυττάρωση;
Τα άτομα με μαστοκυττάρωση δεν έχουν συμπτώματα όλη την ώρα. Μερικές φορές τα συμπτώματα προκαλούνται από άλλα πράγματα.
- Φάρμακα: φάρμακα για τον πόνο (μορφίνη, κωδεΐνη), μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ, όπως ιβουπροφαίνη), βανκομυκίνη (αντιβιοτικό) ή μυοχαλαρωτικά
- Ασκηση
- Το τρίψιμο του δέρματος, ιδιαίτερα το εξάνθημα που σχετίζεται με τη μαστοκυττάρωση
- Εξαιρετικές αλλαγές θερμοκρασίας
- Πικάντικα τρόφιμα
- Αλκοόλ
- Λοιμώξεις
- Χειρουργική επέμβαση
- Τσιμπήματα και τσιμπήματα από μέλισσες, σφήκες, κίτρινα σακάκια, αγκάθια, μυρμήγκια, μέδουσες ή φίδια
- Συναισθηματικό άγχος
Διάγνωση της μαστοκυττάρωσης
Η διάγνωση της μαστοκυττάρωσης επικεντρώνεται κυρίως στις βιοψίες της πληγείσας περιοχής (δέρμα, μυελό των οστών, γαστρεντερική οδός κ.λπ.).
Επειδή τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλουν πολύ, η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη.
Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (WHO) δημοσίευσε κριτήρια για τη διάγνωση της μαστοκυττάρωσης τα οποία εξετάζονται παρακάτω.
Δερματική Μαστοκυττάρωση: Τα συμπτώματα και η βιοψία του δέρματος είναι συνεπή με τη δερματική μαστοκυττάρωση και δεν υπάρχουν χαρακτηριστικά συμβατά με συστηματική μαστοκυττάρωση.
Συστηματική μαστοκυττάρωση: Πρέπει να έχει βασικό κριτήριο και ένα μικρό κριτήριο ή τουλάχιστον τρία ήσσονος σημασίας κριτήρια.
- Βασικό κριτήριο: Σε βιοψία (είτε από μυελό των οστών είτε από όργανο που προσβάλλεται) πρέπει να υπάρχουν πολλαπλές περιοχές διήθησης των ιστιοκυττάρων (που ορίζονται ως ≥15 μαστοκύτταρα).
- Μικρό κριτήριο:
- Σε βιοψία (είτε μυελός των οστών είτε προσβεβλημένο όργανο): Περισσότερο από το 25% των ιστιοκυττάρων στο διήθημα είναι άτυπα (δεν μοιάζουν με φυσιολογικά μαστοκύτταρα)
- Ανίχνευση γενετικής μετάλλαξης που σχετίζεται με τη μαστοκυττάρωση στο αίμα, στο μυελό των οστών ή σε άλλο ιστό (γονίδιο ΚΙΤ ).
- Τα κύτταρα ιστών κατά τη βιοψία εκφράζουν μερικούς πρόσθετους δείκτες (CD2 και / ή CD25) που δεν έχουν φυσιολογικά μαστοκύτταρα.
- Τρυπτάση (ένα ένζυμο που διασπά την πρωτεΐνη που βρίσκεται σε μαστοκύτταρα) που είναι περισσότερο από 20 ng / mL. Αυτά τα επίπεδα είναι συνήθως εξαιρετικά υψηλά σε λευχαιμία των ιστιοκυττάρων, μια καρκινική μορφή ασθένειας των ιστιοκυττάρων.
Θεραπείες
Παρόμοια με άλλες παρόμοιες καταστάσεις, η σοβαρότητα της νόσου καθορίζει τη θεραπεία που απαιτείται. Τα γενικά μέτρα θεραπείας είναι παρόμοια για δερματική και συστηματική μαστοκυττάρωση.
- Αποφύγετε τους ελέγχους που περιγράφονται παραπάνω.
- Προετοιμασία για αναφυλαξία (σοβαρή αλλεργική αντίδραση). Αυτό περιλαμβάνει την ύπαρξη εγχύσεων επινεφρίνης στο σπίτι για αναδυόμενη θεραπεία, εάν χρειαστεί.
- Η προληπτική θεραπεία όταν είναι γνωστές οι ωθήσεις είναι αναπόφευκτες. Αυτό θα περιλάμβανε πρεδνιζόνη και αντι-ισταμίνες (ρανιτιδίνη, διφαινυδραμίνη) προτού προκαλέσουν εκθέσεις όπως εμβόλια και χειρουργική επέμβαση.
- Ανοσοθεραπεία : Μπορούν να χρησιμοποιηθούν ανοσοθεραπεία, γνωστές και ως αλλεργικές βολές για τσιμπήματα εντόμων όπως μέλισσες, σφήκες και μυρμήγκια.
- Αντιισταμινικά: Επειδή τα συμπτώματα σχετίζονται με την απελευθέρωση ισταμίνης από μαστοκύτταρα, δεν αποτελεί έκπληξη το γεγονός ότι ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει φάρμακα που ονομάζονται αντιισταμινικά. Αυτά θα περιλαμβάνουν φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία αλλεργιών ή κνησμού όπως η σετιριζίνη και η υδροξυζίνη. Άλλα φάρμακα περιλαμβάνουν ρανιτιδίνη και σιμετιδίνη, τα οποία χρησιμοποιούνται πιο συχνά για τη θεραπεία γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης.
- Cromolyn: Το Cromolyn είναι ένα από του στόματος φάρμακο που χρησιμοποιείται για τη θεραπεία γαστρεντερικών συμπτωμάτων όπως κοιλιακό άλγος και διάρροια που προκαλείται από απελευθέρωση ισταμίνης από μαστοκύτταρα. Μερικές φορές το φάρμακο μπορεί να συνδυαστεί σε μια αλοιφή για αλλοιώσεις του δέρματος.
- Φάρμακα αντιλεοκτριενίων: Μπορούν να χρησιμοποιηθούν αντιλεκοκοτριενικά φάρμακα όπως το μοντελουκάστη και η ημερήσιο, αν τα συμπτώματα δεν ελέγχονται με αντιισταμινικά.
- Ασπιρίνη: Η ασπιρίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία της έκπλυσης του δέρματος.
- Αναστολείς κινάσης τυροσίνης (TKI): Το γονίδιο KIT που επηρεάζεται κωδικοποιεί μια πρωτεΐνη που ονομάζεται κινάση τυροσίνης. Η μετάλλαξη που εντοπίζεται στη μαστοκυττάρωση αυξάνει τη συσσώρευση των ιστιοκυττάρων στους ιστούς. Τα φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς κινάσης τυροσίνης μπορεί να είναι χρήσιμα. Το πιο καλά μελετημένο TKI, το imatinib, δεν είναι αποτελεσματικό στη μαστοκυττάρωση. Ένα άλλο TKI, midostaurin, μελετάται επί του παρόντος στη μαστοκυττάρωση.
- Χημειοθεραπεία: Οι πιο επιθετικές μορφές μαστοκυττάρωσης μπορεί να απαιτούν θεραπεία με χημειοθεραπεία όπως η υδροξυουρία και η κλαντριβίνη.
Η μαστοκυττάρωση μπορεί να είναι μια δύσκολη κατανόηση. Μπορεί να χρειαστείτε πολλούς ειδικούς ιατρούς για να επιτύχετε τη διάγνωση και να βελτιστοποιήσετε τη θεραπεία σας.
> Πηγές:
> Μαστοκυττάρωση (δερματική και συστηματική): Μαστοκυττάρωση (δερματική και συστηματική): Αξιολόγηση και διάγνωση σε ενήλικες, Δερματική Μαστοκυττάρωση: Θεραπεία και πρόγνωση και Συστηματική Μαστοκυττάρωση: Θεραπεία και πρόγνωση. Σε: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.