Έλλειψη καρδιάς κατά τη γέννηση
Το μεγαλύτερο αιμοφόρο αγγείο στο σώμα και το κύριο που μεταφέρει το αίμα μακριά από την καρδιά στο σώμα είναι η αορτή. Κατά τη διαμόρφωση της αορτής, ένα καρδιακό ελάττωμα που υπάρχει στη γέννηση, ένα τμήμα της αορτής είναι πολύ στενό (περιορισμένο). Αυτό κάνει πιο δύσκολο για την καρδιά να αντλεί αίμα στο σώμα.
Η συσχέτιση της αορτής εμφανίζεται στο 5-8% των παιδιών που γεννιούνται με καρδιακά ελαττώματα (που ονομάζονται συγγενείς καρδιακές παθήσεις).
Εμφανίζεται δύο φορές πιο συχνά στα αγόρια και στα κορίτσια. Η συσχέτιση της αορτής συμβαίνει επειδή το σκάφος δεν αναπτύχθηκε σωστά κατά τις πρώτες οκτώ εβδομάδες της εγκυμοσύνης. Αυτό το ελάττωμα της καρδιάς είναι πιο συχνές σε άτομα με ορισμένες γενετικές διαταραχές όπως το σύνδρομο Turner . Διαγνωσθεί συνήθως σε παιδιά και ενήλικες κάτω των 40 ετών.
Συμπτώματα
Η αορτή είναι διαμορφωμένη σαν καραμέλα, με το καμπύλο τμήμα προς το κεφάλι και το ευθύγραμμο τμήμα προς τα κάτω στο σώμα. Η σύσταση της αορτής μπορεί να συμβεί οπουδήποτε στο αγγείο, αλλά τείνει να συμβεί αμέσως μετά την καμπύλη σχήματος C στην κορυφή (ονομάζεται αορτική αψίδα). Αυτό σημαίνει ότι το αίμα μπορεί να έχει έναν σκληρό χρόνο να βγει στο σώμα. Επίσης, η αρτηριακή πίεση θα είναι υψηλή πριν από το στενό τμήμα αλλά χαμηλά μετά από αυτό. Ως εκ τούτου, τα παιδιά με κακοήθεια της αορτής μπορεί να έχουν συμπτώματα όπως:
- πονοκεφάλους από την υψηλή αρτηριακή πίεση στο κεφάλι
- κρύα πόδια ή πόδια
- κράμπες στα πόδια με άσκηση
- μη φυσιολογικοί ήχοι καρδιάς (καρδιοπάθεια)
- ζάλη ή λιποθυμία
- τα μωρά μπορεί να έχουν δυσκολία στη σίτιση και το χαμηλό κέρδος βάρους
Όσο πιο σοβαρή είναι η στένωση, τόσο πιο σοβαρά θα είναι τα συμπτώματα. Η ήπια στένωση μπορεί να μην προκαλέσει συμπτώματα.
Διάγνωση
Ορισμένες φορές η αορτή συναντάται κατά τη διάρκεια της πρώτης εξέτασης ενός νεογέννητου ή κατά τη διάρκεια ρουτίνας με τον παιδίατρο.
Μερικές φορές συμπτώματα όπως καρδιοπάθεια, πονοκεφάλους ή κακή κυκλοφορία στα πόδια θα υποδείξουν τη διάγνωση. Ένας ειδικός καρδιακών παιδιών ( παιδιατρικός καρδιολόγος ) θα δώσει στο παιδί πλήρη καρδιακή εξέταση, συμπεριλαμβανομένου του ελέγχου του παλμού και της αρτηριακής πίεσης στα χέρια και τα πόδια. Κατά τη σύζευξη της αορτής, ο παλμός θα είναι ασθενέστερος και η αρτηριακή πίεση χαμηλότερη στα πόδια από ό, τι στους βραχίονες.
Μια ακτινογραφία θώρακα μπορεί να παρουσιάσει το στενό τμήμα της αορτής. Η πιο χρήσιμη διαδικασία θα είναι ο υπέρηχος της καρδιάς (ηχοκαρδιογράφημα). Σε αυτή τη διαδικασία, ο καρδιολόγος θα είναι σε θέση να εξετάσει τη δομή της καρδιάς και να δει τη συσχέτιση της αορτής. Μερικές φορές άλλες δοκιμές, όπως η μαγνητική τομογραφία (MRI) ή η αξονική τομογραφία (CT) σάρωση μπορεί να χρειαστεί για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση.
Θεραπεία
Η στένωση της αορτής αντιμετωπίζεται με την αποκατάσταση του στενού τμήματος του αγγείου. Τα περισσότερα παιδιά θα έχουν κάνει αυτή την επιδιόρθωση σε μικρή ηλικία και σχεδόν όλοι θα το έχουν επισκευαστεί πριν από την ηλικία των 10 ετών. Υπάρχουν δύο τρόποι με τους οποίους μπορεί να επιδιορθωθεί: με αγγειοπλαστική με μπαλόνια και με χειρουργική επέμβαση ανοιχτής καρδιάς.
Αγγειοπλαστική με μπαλόνια - Σε αυτή τη διαδικασία, ένας μακρύς εύκαμπτος σωλήνας (που ονομάζεται καθετήρας) εισάγεται σε ένα μεγάλο αιμοφόρο αγγείο στη βουβωνική χώρα και βιδώνεται μέχρι την καρδιά όπου η αορτή στενεύει.
Ο καθετήρας έχει ένα μικρό αποπληθωρισμένο μπαλόνι στο τέλος του. Όταν φτάνει στο στενό τμήμα, το μπαλόνι είναι φουσκωμένο και το στενό τμήμα είναι τεντωμένο ανοιχτό. Μια μικρή συσκευή που ονομάζεται στεντ μπορεί να τοποθετηθεί εκεί για να διατηρήσει την αορτή ανοιχτή.
Χειρουργική επέμβαση - Το στενό τμήμα της αορτής κόβεται και τα υγιή άκρα συνδέονται μεταξύ τους. Εάν το τμήμα που έχει αφαιρεθεί είναι μεγάλο, χρησιμοποιείται συνθετικό υλικό ή ένα από τα δικά του αιμοφόρα αγγεία για να γεφυρώσει το κενό.
Τα περισσότερα παιδιά ζουν υγιεινές ζωές μετά την επισκευή της οδοντοστοιχίας. Μερικές φορές η στένωση της αορτής μπορεί να συμβεί ξανά. Σε αυτή την περίπτωση μπορεί να χρειαστεί αγγειοπλαστική μπαλόνι ή πρόσθετη χειρουργική επέμβαση για την αποκατάσταση της.
Πηγές
> "Σάρκωση της αορτής (CoA)." Το παιδί μου έχει .... Παιδικό νοσοκομείο της Βοστώνης.
> Zieve, Δαβίδ. "Συγκράτηση της αορτής." MedlinePlus Ιατρική Εγκυκλοπαίδεια. 11 Δεκεμβρίου 2007. US National Library of Medicine.