Πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος είναι ένα γεγονός ζωής για μερικούς ασθενείς με λευχαιμία, λέμφωμα και μυέλωμα. Οι μεταγγίσεις χρησιμοποιούνται για τη βελτίωση του αριθμού των αιμοσφαιρίων και για τη θεραπεία των σημείων και συμπτωμάτων της αναιμίας - όπως κόπωση, ομιχλώδης σκέψη, δύσπνοια και αδυναμία . Ωστόσο, οι πολλαπλές μεταγγίσεις αίματος με την πάροδο του χρόνου μπορεί να προκαλέσουν υπερφόρτωση σιδήρου - μια κατάσταση που, αν δεν θεραπευθεί, μπορεί να βλάψει την καρδιά και το συκώτι.
Πώς συμβαίνει
Ο σίδηρος έχει πολύ σημαντικό ρόλο στο σώμα μας. Παίζει ρόλο σε πολλές βιολογικές διεργασίες, συμπεριλαμβανομένης της σύνθεσης του DNA όταν τα κύτταρα διαιρούνται και της μεταφοράς οξυγόνου από τους πνεύμονες στα κύτταρα και στους ιστούς μας. Το σίδηρο που εισάγουμε μέσα από το φαγητό μας συνδέεται γενικά με μια πρωτεΐνη που ονομάζεται τρανσφερίνη και κυκλοφορεί στο πλάσμα του αίματός μας.
Ως επί το πλείστον, αυτός ο σίδηρος χρησιμοποιείται για να σχηματίσει αιμοσφαιρίνη, την ουσία στα ερυθρά αιμοσφαίρια που μεταφέρει το οξυγόνο που αναπνέουμε στους ιστούς μας . Ο υπόλοιπος σίδηρος αποθηκεύεται στο ήπαρ, για μελλοντική χρήση.
Το ανθρώπινο σώμα δεν έχει την ικανότητα να αφαιρεί ή να εκκρίνει σκόπιμα περίσσεια σιδήρου, αν και κάποιος σίδηρος χάνεται σε φυσιολογικές διεργασίες όπως η αποβολή κυττάρων του δέρματος. Μόλις επιτευχθεί η μέγιστη χωρητικότητα αποθήκευσης σιδήρου, ο σίδηρος αρχίζει να συσσωρεύεται σε άλλα μέρη του σώματος, οδηγώντας σε υπερφόρτωση σιδήρου.
Οι μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων παρέχουν πολύ μεγάλη ποσότητα σιδήρου.
Σε υγιή άτομα, μόνο 1-2 mg σιδήρου μετατρέπονται σε μια δεδομένη ημέρα - δηλαδή, ο σίδηρος που λαμβάνεται από τη διατροφή και χάνεται με την αποβολή των κυττάρων του δέρματος και των γαστρεντερικών κυττάρων, για παράδειγμα. Εν τούτοις, μία μεμονωμένη μονάδα ερυθρών αιμοσφαιρίων (PRBCs) περιέχει περίπου 200-250 mg. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς λαμβάνουν δύο μονάδες κάθε φορά που μεταγγίζονται, έτσι είναι ένα επιπλέον 500 mg σε μία μόνο ημέρα.
Υπάρχοντα
Όταν το σίδερο έχει κατακλύσει την ικανότητα του σώματος να το αποθηκεύσει με ασφάλεια, μπορεί να προκαλέσει βλάβες με διάφορους τρόπους. Πρώτα απ 'όλα, όταν υπάρχει περισσότερος σίδηρος στο σώμα από ό, τι η τρανσφερίνη για να δεσμευτεί, κυκλοφορεί από μόνο του ως μη δεσμευμένο με τρανσφερρίνη σίδηρο (NTBI). Αυτή η μορφή σιδήρου είναι τοξική για το σώμα μας και προκαλεί βλάβη στους ιστούς και τα όργανα μας σε κυτταρικό επίπεδο.
Επιπλέον, ο υπερβολικός σίδηρος συσσωρεύεται στην καρδιά, τους πνεύμονες, τον εγκέφαλο, τους ενδοκρινείς αδένες, το ήπαρ και ακόμη και τον μυελό των οστών.
Αν δεν γίνει η θεραπεία, αυτή η συσσώρευση μπορεί να οδηγήσει σε:
• Καρδιακή ανεπάρκεια
• Υπογονιμότητα
• Διαβήτης
• Κίρρωση του ήπατος
• Αρθρίτιδα
• Υποθυρεοειδισμός (υπό-ενεργός θυρεοειδής)
• Μειωμένη ανάπτυξη
• Στυτική δυσλειτουργία
• Καρκίνος
• Κατάθλιψη
Ορισμένα στοιχεία δείχνουν επίσης ότι η βακτηριακή μόλυνση μπορεί να είναι μία από τις συνέπειες της υπερφόρτωσης του σιδήρου.
Ποιος κινδυνεύει;
Οι άνθρωποι που κινδυνεύουν από υπερφόρτωση σιδήρου με μεταγγίσεις είναι εκείνοι που έχουν λάβει πολλές μεταγγίσεις ερυθρών αιμοσφαιρίων. Οι ενήλικες που λαμβάνουν τακτικά μεταγγίσεις βρίσκονται σε κίνδυνο μετά από περίπου 20 μονάδες PRBCs διάρκειας ζωής ή 10 μεταγγίσεις αν λάβετε δύο μονάδες τη φορά.
Οι ασθενείς με καρκίνο του αίματος και του μυελού, όπως η λευχαιμία και το λέμφωμα, απαιτούν συνήθως μεγαλύτερο αριθμό μεταγγίσεων μετά τη χημειοθεραπεία, μετά από ακτινοθεραπεία στην περιοχή της πυέλου ή μετά από μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων .
Οι ασθενείς με μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS) συχνά έχουν μια επίμονα χαμηλή αιμοσφαιρίνη και πολλοί εξαρτώνται από τη μετάγγιση, θέτοντάς τους σε υψηλό κίνδυνο υπερφόρτωσης σιδήρου. Το MDS με σιδεροβλαστική αναιμία μπορεί επίσης να αναγκάσει τους ασθενείς να απορροφήσουν υπερβολική ποσότητα σιδήρου από το φαγητό τους, καθιστώντας το πρόβλημα ακόμα χειρότερο.
Διάγνωση
Η υπερφόρτωση σιδήρου εμφανίζεται με την πάροδο του χρόνου και συχνά οι ασθενείς δεν θα παρουσιάσουν κανένα σημάδι. Είναι πιο πιθανό ότι η υπερφόρτωση σιδήρου θα ανιχνευθεί με εργαστηριακά αποτελέσματα πριν το άτομο παρουσιάσει συμπτώματα.
Η πιο συνηθισμένη δοκιμή για την αξιολόγηση του κορεσμού του σιδήρου ονομάζεται επίπεδα ορού φερριτίνης. Πρόκειται για εξέταση αίματος που μπορεί να γίνει σε τακτική βάση για άτομα υψηλού κινδύνου.
Τα επίπεδα φερριτίνης στον ορό αυξάνονται καθώς αυξάνεται το ποσό του NTBI στο αίμα. Τα επίπεδα φερριτίνης στο αίμα που είναι μεγαλύτερα από 1.000 mcg / L δείχνουν υπερφόρτωση σιδήρου. Οι υγιείς άνδρες έχουν συνήθως φερριτίνη ορού 24-336 mcg / L και υγιείς γυναίκες 12-307 mcg / L. Άλλες ασθένειες και παθήσεις μπορούν επίσης να προκαλέσουν την απελευθέρωση μεγάλων ποσοτήτων φερριτίνης στην κυκλοφορία, πράγμα που μπορεί να καταστήσει μια μοναδική αυξημένη ανάγνωση αναξιόπιστη, επομένως ο έλεγχος σε τακτική βάση είναι ο κανόνας.
Οι γιατροί μπορούν επίσης να επιλέξουν να κάνουν βιοψία ήπατος για να ελέγξουν τη συγκέντρωση σιδήρου. Ενώ αυτή η δοκιμασία μπορεί να δώσει ελαφρώς πιο ακριβή αποτελέσματα από τα επίπεδα φερριτίνης ορού, απαιτεί μια αρκετά επεμβατική διαδικασία που μπορεί να οδηγήσει σε επιπλοκές, όπως λοίμωξη και αιμορραγία. Τα αποτελέσματα βιοψίας μεγαλύτερα από 7 mg σιδήρου ανά γραμμάριο ήπατος υποδεικνύουν υπερφόρτωση σιδήρου.
Οι μελέτες απεικόνισης μπορούν επίσης να αποκαλύψουν ευρήματα που υποδηλώνουν υπερφόρτωση σιδήρου. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την ανίχνευση συσσώρευσης σιδήρου στο ήπαρ και την καρδιά. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να χρησιμοποιηθεί μαζί με βιοψία ήπατος για διάγνωση υπερφόρτωσης σιδήρου ή ανεξάρτητα. Ωστόσο, η απόθεση σιδήρου δεν μπορεί να προβλεφθεί αξιόπιστα με μαγνητική τομογραφία σε μερικές περιπτώσεις, όπως όταν η εναπόθεση σιδήρου συμβαίνει στο πάγκρεας.
Θεραπεία
Υπάρχουν δύο κύριοι τρόποι αντιμετώπισης της υπερφόρτωσης σιδήρου: θεραπευτική φλεβοτομή και θεραπεία χηλίωσης σιδήρου.
Η θεραπευτική φλεβοτομία είναι ο πιο γρήγορος και αποτελεσματικός τρόπος για να μειωθούν τα επίπεδα σιδήρου σε έναν ασθενή. Δυστυχώς, δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς που παραμένουν αναιμικοί. Ως εκ τούτου, συνήθως προορίζεται για ασθενείς των οποίων η λευχαιμία ή το λέμφωμα είναι σε ύφεση.
Κατά τη διάρκεια μιας θεραπευτικής φλεβοτομής, μια νοσοκόμα ή ένας γιατρός θα εισάγει μια μεγάλη βελόνα στη φλέβα σας , συνήθως στο χέρι σας. Στη συνέχεια θα αφαιρέσουν περίπου 500 ml αίματος από το σώμα σας για περίπου 15-30 λεπτά. Αν δώσατε ποτέ αίμα, έχετε την ιδέα. Αυτή η ποσότητα αίματος περιέχει περίπου 250 mg σιδήρου. Καθώς αυτός ο σίδηρος αφαιρείται μέσω του αίματός σας, το ήπαρ σας απελευθερώνει μερικά από τα καταστήματα του και τελικά η ποσότητα του κυκλοφορούντος σιδήρου μπορεί να επιστραφεί σε κανονικές κλίμακες. Η φλεβοτομή μπορεί να γίνει μία ή δύο φορές την εβδομάδα, όπως είναι απαραίτητο για να επιτευχθεί ο στόχος των επιπέδων φερριτίνης στον ορό των 50-100 mcg / L.
Η θεραπεία χηλίωσης σιδήρου χρησιμοποιεί φάρμακα που δεσμεύουν ή χηλίζουν το σίδηρο και διευκολύνουν την απομάκρυνση του από το σώμα. Ο στόχος αυτού του τύπου θεραπείας είναι να απομακρυνθεί η περίσσεια σιδήρου από τον ιστό και τους ιστούς οργάνων. Αν και αυτή η θεραπεία λειτουργεί καλά σε πλάκες σιδήρου και ηπατικού πλάσματος, δεν είναι τόσο αποτελεσματική στην αφαίρεση των αποθέσεων σιδήρου από την καρδιά.
Η δεφεροξαμίνη (Desferal), η δεφερασιρόξη (Exjade) και η δεφεριπρόνη (Ferriprox) είναι τρία τέτοια φάρμακα.
Τα φάρμακα χηλικοποίησης σιδήρου είναι αποτελεσματικά για τη μείωση των επιπέδων του NTBI, αλλά αυτά τα επίπεδα επανέρχονται γρήγορα, εάν διακοπεί η θεραπεία. Ως εκ τούτου, αυτά τα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται ακριβώς όπως κατευθύνονται για να λειτουργούν σωστά. Αυτό μπορεί να είναι μια μεγάλη δέσμευση για ορισμένους ασθενείς. Οι χηλικοποιητές σιδήρου δεν είναι επίσης χωρίς παρενέργειες και οι κίνδυνοι και τα οφέλη της χηλοποίησης σιδήρου πρέπει να σταθμίζονται προσεκτικά.
Εκτός από αυτές τις θεραπείες, ο πάροχος υγειονομικής περίθαλψης μπορεί να κάνει συστάσεις για να μειώσει την ποσότητα σιδήρου που απορροφάτε μέσω του φαγητού σας επίσης. Ενώ αυτό είναι ένα μέτρο που έχει νόημα διαισθητικά, με λίγες εξαιρέσεις, τα οφέλη από τον περιορισμό του σιδήρου στη δίαιτα είναι αμφισβητήσιμα, καθώς αυτή η προσέγγιση πάσχει από το φαινόμενο "πτώση στο κουβά" και επειδή οι θεραπείες για υπερφόρτωση σιδήρου, όπως η φλεβοτομία, πιο αποτελεσματική στη μείωση των επιπέδων σιδήρου.
Συμβουλές για την αυτο-φροντίδα
Οι μεταγγίσεις αίματος είναι συχνά απαραίτητο και αποτελεσματικό συστατικό της θεραπείας με λευχαιμία και λέμφωμα. Η αναιμία μπορεί να έχει πολύ επιβλαβείς, ακόμη και θανάσιμες, επιδράσεις στο σώμα σας και οι μεταγγίσεις μπορεί να είναι αναπόφευκτες.
Ωστόσο, υπάρχουν πράγματα που μπορείτε να κάνετε για να διασφαλίσετε ότι τα επίπεδα σιδήρου σας παρακολουθούνται σωστά. Βεβαιωθείτε ότι η τρέχουσα ομάδα υγείας σας γνωρίζει όλα σχετικά με το παρελθόν ιστορικό μετάγγισης αίματος. Μπορεί να έχετε λάβει PRBCs πριν από χρόνια για μια εντελώς ανεξάρτητη πάθηση, αλλά ο γιατρός σας πρέπει να το μάθει τώρα. Θυμηθείτε ότι ο σίδηρος δεν έχει κανένα τρόπο να αποβάλλεται από το σώμα σας, έτσι ώστε κάθε μετάγγιση που λαμβάνετε στη ζωή σας να έχει τη δυνατότητα να συμβάλλει στην υπερφόρτωση σιδήρου σήμερα.
Θα πρέπει επίσης να προσπαθήσετε να παρακολουθήσετε κάθε μετάγγιση που λαμβάνετε. Αυτό μπορεί να μην είναι εύκολο και μπορεί να υπάρχουν φορές στη θεραπεία σας, όταν φαίνεται ότι το μόνο που κάνετε είναι να μεταγγίσετε, αλλά θα είναι σημαντικό αργότερα.
Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα πρέπει να αρχίσει να παρακολουθεί τα επίπεδα φερριτίνης ορού σας μόλις λάβετε περίπου 20 μονάδες αίματος διάρκειας ζωής. Αν έχετε συνήθως δύο μονάδες τη φορά, αυτό μπορεί να είναι μόνο 10 μεταγγίσεις. Αν δεν το παραγγείλουν αυτόματα, θα πρέπει να το ζητήσετε.
Συμπέρασμα
Οι ασθενείς που λαμβάνουν πολλές μεταγγίσεις αίματος στη διάρκεια της ζωής τους διατρέχουν τον κίνδυνο να προκαλέσουν υπερφόρτωση σιδήρου. Λόγω της φύσης των ασθενειών τους και των θεραπειών που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία τους, οι ασθενείς με καρκίνο του αίματος και του μυελού είναι συχνά εξαρτημένοι από τη μετάγγιση για κάποιο χρονικό διάστημα. Εάν δεν υποβληθεί σε θεραπεία, η υπερφόρτωση σιδήρου μπορεί να προκαλέσει σοβαρή βλάβη οργάνων και ακόμη και θάνατο, αλλά είναι διαθέσιμες αποτελεσματικές θεραπείες.
Ενώ μπορεί να είναι αδύνατο να αποφευχθούν οι μεταγγίσεις αίματος, οι ασθενείς μπορούν να βοηθήσουν στην προστασία τους, έχοντας επίγνωση του αριθμού των μονάδων που λαμβάνουν και ζητώντας τη δοκιμή υπερφόρτωσης σιδήρου, εάν είναι απαραίτητο.
Ενημερώθηκε τον Μάρτιο του 2016, TI.
Πηγές:
Brittenham GM. Χημειοθεραπευτική θεραπεία για υπερφόρτωση σιδήρου με μεταγγιση. N Engl J Med . 2011 · 364 (2): 146-156.
Zhang C. Βασικές λειτουργίες των πρωτεϊνών που απαιτούν σίδηρο στην αναπαραγωγή του DNA, την επισκευή και τον έλεγχο κυτταρικού κύκλου. Protein & Cell . 2014, 5 (10): 750-760.
Geissler C, Singh Μ. Σίδηρος, Κρέας και Υγεία. Θρεπτικά συστατικά . 2011, 3 (3): 283-316.
Karimi M, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Ευρήματα μαγνητικής τομογραφίας (MRI) των αρθρώσεων σε νέους ασθενείς με βαριά θαλασσαιμία: υγρό που περιβάλλει το σκαφοειδές οστό: ένα νέο εύρημα, ως πιθανή επίδραση της δευτερογενούς αιμοχρωμάτωσης. J. Pediatr Hematol Oncol . 2007, 29 (6): 393-8.
Antle, Ε. Ποιος χρειάζεται θεραπευτική φλεβοτομή; Κλινική Εφημερίδα Ογκολογίας Νοσηλευτικής. Δεκέμβριος 2010. 14: 694-696.
Ault, P., Jones, Κ. Κατανόηση της υπερφόρτωσης σιδήρου: Διαλογή, παρακολούθηση και φροντίδα ασθενών με εξαρτώμενες από μετάγγιση αναιμίες. Κλινική Εφημερίδα Ογκολογίας Νοσηλευτικής. Οκτώβριος 2009, 13: 511-517.