Το μυέλωμα και το πολλαπλό μυέλωμα αναφέρονται στην ίδια ασθένεια. Υπάρχουν διάφοροι τύποι μυελώματος και οι ταξινομήσεις γίνονται από τη δραστηριότητα της νόσου, καθώς επίσης και από τους τύπους αντισωμάτων ή πρωτεΐνες ανοσοσφαιρίνης που παράγονται μη φυσιολογικά.
Ένα άτομο που έχει διαγνωστεί για πρώτη φορά με μυέλωμα μπορεί να έχει ή να μην έχει συμπτώματα. Οι περιπτώσεις μπορεί να κυμαίνονται από απολύτως κανένα σύμπτωμα έως σοβαρά συμπτώματα με επιπλοκές που απαιτούν αναδυόμενη θεραπεία.
Ένας συγκεκριμένος τύπος μυελώματος - μονοκλωνική γαμμαπάθεια απροσδιόριστης σημασίας (MGUS) - παράγει τα επιπλέον αντισώματα σε χαμηλά επίπεδα, αλλά το κάνει χωρίς σημαντικά προβλήματα στα όργανα. Μπορεί να εξελιχθεί σε ενεργό μυέλωμα, αλλά όταν το κάνει, το κάνει συνήθως τόσο αργά. Όχι όλοι με το MGUS θα συνεχίσουν να αναπτύσσουν μυέλωμα, αλλά κάποιοι μπορεί, γι 'αυτό και είναι απαραίτητη η ετήσια παρακολούθηση. Το MGUS, αν και είναι μια καλοήθης κατάσταση, κινδυνεύει να μετατραπεί σε πολλαπλό μυέλωμα με ρυθμό ~ 1,5% ετησίως.
MGUS
Υπάρχουν 2 μεγάλες διαφορές μεταξύ του MGUS και του μυελώματος:
1. Όταν ο καρκίνος ή άλλη ασθένεια προκαλεί μη φυσιολογικά επίπεδα πρωτεΐνης αντισώματος, αυτή η πρωτεΐνη ονομάζεται παραπρωτεΐνη. Η ποσότητα αυτής της παραπρωτεΐνης είναι μικρότερη από 30 g / L (<3 g / dL) στο MGUS.
2. Τα κύτταρα πλάσματος είναι λιγότερο από το 10 τοις εκατό του συνόλου των εξετάσεων μυελού των οστών στο MGUS.
Μυέλωμα που καίγεται
Το μυέλωμα συχνά ανακαλύπτεται μέσω συστηματικής εργασίας στο αίμα, όταν οι ασθενείς αξιολογούνται για κάτι άσχετο.
Το τσίμπημα ή το αδυνάτιστο μυέλωμα είναι μια βραδέως προχωρημένη, πρώιμη μορφή της νόσου. Αν και μπορεί να υπάρχουν επίπεδα των κυττάρων πλάσματος που παράγουν αντισώματα στον μυελό των οστών και / ή υψηλά επίπεδα πρωτεΐνης Μ , δεν υπάρχει ακόμη σημαντική βλάβη στα οστά ή στα νεφρά.
Στο τσιγαριστικό, ασυμπτωματικό μυέλωμα:
1. Η ποσότητα της παραπρωτεΐνης είναι μεγαλύτερη από 30 g / L (<3g / dL).
2. Τα κύτταρα πλάσματος είναι περισσότερο από 10 τοις εκατό σε εξέταση μυελού των οστών.
Η κύρια διαφορά μεταξύ του μυελώματος που τρώνε και του πολλαπλού μυελώματος πλήρους εμφυσήσεως είναι η απουσία βλάβης οργάνων ή ιστών σχετιζόμενων με το μυέλωμα.
Πολλαπλό μυέλωμα
Το συμπτωματικό ή το ενεργό μυέλωμα έχει τον αυξημένο αριθμό κυττάρων πλάσματος στον μυελό των οστών, την πρωτεΐνη Μ που ανιχνεύεται στο αίμα ή στα ούρα - και επίσης την επακόλουθη βλάβη οργάνων. Το πολλαπλό μυέλωμα απαιτεί θεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις πολλαπλού μυελώματος, τα καρκινικά κύτταρα θα συλλέγονται σε ένα μόνο οστό και θα σχηματίζουν έναν όγκο που ονομάζεται πλασματοκύτωμα .
Τα σημεία και τα συμπτώματα του πολλαπλού μυελώματος μπορεί να ποικίλουν και μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Οστικός πόνος, ειδικά στη σπονδυλική στήλη ή στο στήθος
- Ναυτία, δυσκοιλιότητα, απώλεια όρεξης, απώλεια βάρους
- Ψυχική αστάθεια, σύγχυση, κόπωση
- Συχνές λοιμώξεις και πυρετοί
- Αδυναμία ή μούδιασμα στα πόδια
- Υπερβολική δίψα, συχνή ούρηση
Τα συμπτωματικά μυελώματα ταξινομούνται περαιτέρω από τους τύπους πρωτεϊνών ανοσοσφαιρίνης που βρίσκονται στο αίμα. Οι ανοσοσφαιρίνες περιέχουν διαφορετικά μέρη - αποκαλούμενες βαριές αλυσίδες και ελαφρές αλυσίδες. Τα αντισώματα ονομάζονται από τον τύπο του τμήματος βαριάς αλυσίδας που περιέχουν (G, A, M, D, ή E).
- Η συνηθέστερη πρωτεΐνη Μ στο μυέλωμα είναι ο τύπος IgG.
- Λιγότερο συνηθισμένα είναι τα μυελοειδή IgA.
- Τα μυελώματα IgD και IgE είναι εξαιρετικά ασυνήθιστα.
- Η υπερπαραγωγή IgM είναι μια σπάνια κατάσταση που ονομάζεται μακροσφαιριναιμία του Waldenstrom .
Μερικοί τύποι μυελώματος παράγουν μόνο μια ατελής ανοσοσφαιρίνη ελαφρών αλυσίδων. Αυτά ονομάζονται μυελοειδή ελαφριάς αλυσίδας. Οι πρωτεΐνες ελαφριάς αλυσίδας αναφέρονται επίσης ως πρωτεΐνες Bence-Jones . Όταν οι πρωτεΐνες Bence-Jones είναι στα ούρα, συσσωρεύονται στα νεφρά και προκαλούν βλάβη.
Υπάρχουν επίσης ορισμένες σπάνιες ασθένειες στις οποίες τα καρκινικά κύτταρα παράγουν μόνο βαριές αλυσίδες. Αυτές ονομάζονται ασθένεια βαριάς αλυσίδας και μπορεί να έχουν ή να μην μοιράζονται χαρακτηριστικά με το μυέλωμα.
Περίπου 1 τοις εκατό των μυελωμάτων ονομάζονται μη εκκριτικό μυέλωμα . Σε αυτούς τους ασθενείς, η παραγωγή Μ-πρωτεϊνών ή ελαφριών αλυσίδων δεν είναι αρκετή για να ανιχνευθεί στο αίμα ή στα ούρα. Απαιτούνται ειδικές δοκιμές για τον εντοπισμό ασθενειών σε αυτούς τους ασθενείς.
Πηγές
Sonneveld Ρ, Broijl Α. Θεραπεία του υποτροπιάζοντος και πυρίμαχου πολλαπλού μυελώματος. Haematologica. 2016, 101 (4): 396-406.
Palumbo Α, Anderson Κ. Πολλαπλό μυέλωμα. N Engl J Med. 2011, 364 (11): 1046-1060.
Kyle, Robert και Rajkumar, S. Vincent "Πολλαπλό μυέλωμα" αίμα 15 Μαρτίου 2008 111: 2962-2972.
Lin, Pei "Myeloma Cell Plasma" Αιματολογικές / Ογκολογικές Κλινικές της Βόρειας Αμερικής 2009 23: 709-727.
Nau, Konrad και Lewis, William "Πολλαπλό Μυέλωμα: Διάγνωση και Θεραπεία" Αμερικανός Οικογενειακός Ιατρός 1 Οκτωβρίου 2008 78: 853-859.