Όλα όσα πρέπει να ξέρετε για το ηπατοπρεπικό σύνδρομο

Αυτή η επιπλοκή της ηπατικής νόσου μπορεί να προκαλέσει νεφρική ανεπάρκεια

ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ

Τα ανθρώπινα όργανα δεν εκτελούν τις αποστολές τους μεμονωμένα. Επικοινωνούν μεταξύ τους. Εξαρτάται ο ένας από τον άλλο. Η κατανόηση της λειτουργίας ενός οργάνου προϋποθέτει την κατανόηση του ρόλου των άλλων οργάνων. Το ανθρώπινο σώμα είναι σαν μια πολύπλοκη ορχήστρα. Αν έπρεπε να ακούσετε μόνο μεμονωμένους μουσικούς, ίσως να μην εκτιμήσετε τη συμφωνία.

Μόλις κατανοήσουμε αυτή τη σημαντική έννοια, γίνεται ευκολότερο να εκτιμήσουμε ότι τα προβλήματα με τη λειτουργία ενός οργάνου θα μπορούσαν να επηρεάσουν δυσμενώς την άλλη.

Ορισμός του Hepatorenal Syndrome (HRS)

Όπως υποδηλώνει ο όρος, η λέξη "ηπατό" αναφέρεται στο ήπαρ, ενώ "νεφρική" αναφέρεται στο νεφρό. Ως εκ τούτου, το ηπατορενικό σύνδρομο συνεπάγεται μια κατάσταση όπου η ηπατική νόσο οδηγεί σε νεφρική νόσο ή σε ακραίες περιπτώσεις, πλήρη νεφρική ανεπάρκεια .

Αλλά, γιατί πρέπει να γνωρίζουμε για το ηπατορρεαλικό σύνδρομο; Η ηπατική νόσος είναι μια αρκετά κοινή οντότητα (σκεφτείτε την ηπατίτιδα Β ή C, το αλκοόλ κ.λπ.). Και στο σύμπαν της ηπατικής νόσου, το ηπατορενικό σύνδρομο δεν είναι μια ασυνήθιστη κατάσταση. Αν και, σύμφωνα με μία στατιστική, το 40% των ασθενών με κίρρωση (σκασμένο συκώτι) και ασκίτη (συσσώρευση υγρών στην κοιλιά που συμβαίνει στην προχωρημένη ηπατική νόσο) θα αναπτύξει ηπατορενικό σύνδρομο εντός 5 ετών.

Παράγοντας κινδύνου

Ο παράγοντας εκκίνησης στο ηπατορενικό σύνδρομο είναι πάντα ένα είδος ηπατικής νόσου.

Αυτό μπορεί να οφείλεται σε ηπατίτιδα (από ιούς όπως ηπατίτιδα Β ή C, φάρμακα, αυτοάνοσα νοσήματα κ.λπ.), σε όγκους στο ήπαρ, σε κίρρωση ή ακόμα και στην πιο φοβερή μορφή ηπατικής νόσου που σχετίζεται με ταχεία πτώση της ηπατικής λειτουργίας, που ονομάζεται οφθαλμική ανεπάρκεια. Όλες αυτές οι καταστάσεις μπορούν να προκαλέσουν νεφρική νόσο και νεφρική ανεπάρκεια ποικίλων επιπέδων σοβαρότητας στον ηπατορρεώδη ασθενή.

Ωστόσο, υπάρχουν ορισμένοι σαφώς προσδιορισμένοι και ειδικοί παράγοντες κινδύνου που αυξάνουν σημαντικά τις πιθανότητες κάποιας εμφάνισης νεφρικής ανεπάρκειας λόγω ηπατικής νόσου.

• Η μόλυνση της κοιλιακής κοιλότητας (η οποία μπορεί μερικές φορές να συμβεί σε άτομα με κίρρωση), που ονομάζεται αυθόρμητη βακτηριακή περιτονίτιδα (SBP)
• Αιμορραγία στο έντερο, η οποία είναι κοινή σε ασθενείς με κίρρωση από αιμοφόρα αγγεία που διογκώνονται στον οισοφάγο για παράδειγμα (οισοφαγικές κάψουλες)

Τα χάπια νερού (διουρητικά όπως η φουροσεμίδη ή η σπειρονολακτόνη) που χορηγούνται σε ασθενείς με κίρρωση και υπερφόρτωση υγρών δεν προκαλούν ηπατορενικό σύνδρομο (αν και μπορούν να βλάψουν τα νεφρά με άλλους τρόπους).

Πρόοδος της νόσου

Οι μηχανισμοί με τους οποίους η ηπατική νόσος δημιουργεί προβλήματα στη λειτουργία των νεφρών θεωρείται ότι σχετίζονται με την "εκτροπή" της παροχής αίματος μακριά από τους νεφρούς και στα υπόλοιπα όργανα της κοιλιακής κοιλότητας (η αποκαλούμενη " σλανιακή κυκλοφορία ").

Ένας βασικός παράγοντας που καθορίζει την παροχή αίματος σε οποιοδήποτε όργανο είναι η αντίσταση που συναντάται από το αίμα που ρέει στο όργανο αυτό. Ως εκ τούτου, με βάση τους νόμους της φυσικής, όσο πιο στενό είναι το αιμοφόρο αγγείο, τόσο μεγαλύτερη είναι η αντίσταση που θα δημιουργούσε στη ροή του αίματος .

Για παράδειγμα, φανταστείτε αν προσπαθούσατε να αντλούν νερό μέσω δύο διαφορετικών εύκαμπτων σωλήνων κήπου χρησιμοποιώντας μια ίση ποσότητα πίεσης (η οποία σε ένα ανθρώπινο σώμα παράγεται από την καρδιά).

Εάν και οι δύο σωλήνες είχαν αυλούς που είχαν το ίδιο μέγεθος / διαμέτρημα, θα περίμενε κανείς ίσες ποσότητες νερού να διαρρέουν μέσω αυτών. Τώρα, τι θα συνέβαινε εάν ένας από αυτούς τους εύκαμπτους σωλήνες ήταν σημαντικά ευρύτερος (μεγαλύτερος διαμετρήματος) από τον άλλο; Λοιπόν, περισσότερο νερό θα ρέει κατά προτίμηση μέσω του ευρύτερου σωλήνα λόγω της μικρότερης αντίστασης που συναντά εκεί το νερό.

Παρομοίως, στην περίπτωση του ηπατορενικού συνδρόμου, η διεύρυνση (διαστολή) ορισμένων αιμοφόρων αγγείων στην κοιλιακή σουλτανική κυκλοφορία εκτρέπει το αίμα μακριά από τα νεφρά (των οποίων τα αιμοφόρα αγγεία συστέλλονται). Αν και αυτό δεν συμβαίνει απαραίτητα σε ξεχωριστά γραμμικά βήματα, για λόγους κατανόησης, θα μπορούσαμε να το χαρτογραφήσουμε:

1. Βήμα 1- Η αρχική σκανδάλη είναι κάτι που ονομάζεται πυλαία υπέρταση (αύξηση της αρτηριακής πίεσης σε ορισμένες φλέβες που αποστρέφουν αίμα από το στομάχι, τη σπλήνα, το πάγκρεας, τα έντερα), κάτι που είναι κοινό σε ασθενείς με προχωρημένη ηπατική νόσο. Αυτό μεταβάλλει τη ροή αίματος στην κυκλοφορία των κοιλιακών οργάνων με τη διάλυση των σπλαχνικών αιμοφόρων αγγείων λόγω της παραγωγής μιας χημικής ουσίας που ονομάζεται " οξείδιο του αζώτου ". Αυτό παράγεται από τα ίδια τα αιμοφόρα αγγεία και είναι το ίδιο χημικό που οι επιστήμονες χρησιμοποίησαν για να δημιουργήσουν φάρμακα όπως το Viagra.
2. Βήμα 2 - Ενώ τα παραπάνω αιμοφόρα αγγεία διευρύνονται (και επομένως κατά προτίμηση έχουν μεγαλύτερη ροή αίματος μέσω αυτών), υπάρχουν αιμοφόρα αγγεία στα νεφρά που αρχίζουν να συστέλλονται (μειώνοντας έτσι την παροχή αίματος). Οι λεπτομερείς μηχανισμοί για αυτό είναι πέρα ​​από το πεδίο εφαρμογής αυτού του άρθρου, αλλά θεωρείται ότι σχετίζεται με την ενεργοποίηση του λεγόμενου συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης.

Αυτές οι αλλοιώσεις της ροής αίματος κορυφώνονται και προκαλούν σχετικά ταχεία μείωση της λειτουργίας των νεφρών.

Διάγνωση

Η διάγνωση του ηπατορεναλικού συνδρόμου δεν είναι μια απλή εξέταση αίματος. Οι ιατροί συνήθως ονομάζουν διάγνωση αποκλεισμού . Με άλλα λόγια, κάποιος θα εξετάσει τυπικά την κλινική παρουσίαση ενός ασθενούς ασθενούς με ηπατική νόσο που εμφανίζει με άλλον ανεξήγητη νεφρική ανεπάρκεια. Η προϋπόθεση για τη διάγνωση είναι ότι ο γιατρός θα πρέπει να αποκλείσει ότι η νεφρική ανεπάρκεια δεν είναι αποτέλεσμα οποιασδήποτε άλλης αιτίας (αφυδάτωση, επίδραση φαρμάκων που θα μπορούσαν να βλάψουν τα νεφρά όπως τα φάρμακα για το πόνο των NSAID , το ανοσοποιητικό αποτέλεσμα των ιών της ηπατίτιδας Β ή C, νόσος, παρεμπόδιση, κ.λπ.). Μόλις τηρηθεί αυτή η προϋπόθεση, αρχίζουμε με την επαλήθευση της μείωσης της λειτουργίας των νεφρών εξετάζοντας ορισμένα κλινικά χαρακτηριστικά και δοκιμές:

• Ένα αυξημένο επίπεδο κρεατινίνης στο αίμα, που σχετίζεται με τη μείωση του ρυθμού διήθησης των νεφρών (GFR)
• Πτώση στην έξοδο των ούρων
• Χαμηλό επίπεδο νατρίου που υπάρχει στα ούρα
• Ο υπερηχογράφημα του νεφρού, που δεν δείχνει απαραίτητα τίποτα, αλλά θα μπορούσε να αποκλείσει άλλες αιτίες νεφρικής ανεπάρκειας σε έναν ασθενή που υποτίθεται ότι έχει ηπατοαναπνευστικό σύνδρομο
• Δοκιμές για το αίμα ή την πρωτεΐνη στα ούρα. Τα ανύπαρκτα / ελάχιστα επίπεδα θα υποστηρίξουν τη διάγνωση του ηπατορενικού συνδρόμου
• Η ανταπόκριση στη θεραπεία χρησιμοποιείται επίσης ως αναδρομική «δοκιμή υποκατάστασης» για τη διάγνωση. Με άλλα λόγια, εάν η λειτουργία των νεφρών βελτιωθεί σημαντικά μετά την «ενυδάτωση» (που μπορεί να συνεπάγεται χορήγηση ενδοφλέβιων υγρών στο ασθενή ή έγχυση πρωτεΐνης από αλβουμίνη), είναι λιγότερο πιθανό να είναι ηπατορενικό σύνδρομο. Στην πραγματικότητα, η αντίσταση σε αυτές τις συντηρητικές θεραπείες συνήθως προκαλεί την υποψία ότι υπάρχει το ηπατορενικό σύνδρομο

Θέλω να τονίσω ότι ακόμη και η διάγνωση της νεφρικής ανεπάρκειας μπορεί να μην είναι πάντα απλή στον ασθενή με προχωρημένη ηπατική νόσο ή κίρρωση. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η πιο συνηθισμένη δοκιμή από την οποία εξαρτάται η εκτίμηση της λειτουργίας των νεφρών, το επίπεδο κρεατινίνης στον ορό, μπορεί να μην αυξηθεί πάρα πολύ στους ασθενείς με κίρρωση. Επομένως, η εξέταση ενός επιπέδου κρεατινίνης ορού θα μπορούσε να παραπλανήσει τον διαγνωστικό, δεδομένου ότι θα οδηγήσει σε υποτίμηση της σοβαρότητας της νεφρικής ανεπάρκειας. Επομένως, άλλες δοκιμές, όπως 24-ωρη κάθαρση κρεατινίνης ούρων, μπορεί να είναι απαραίτητες για να υποστηρίξουν ή να διαψεύσουν το επίπεδο νεφρικής ανεπάρκειας.

Τύποι

Μόλις επιβεβαιωθεί η διάγνωση χρησιμοποιώντας τα παραπάνω κριτήρια, οι γιατροί θα ταξινομήσουν το ηπατορενικό σύνδρομο στον Τύπο Ι ή τον Τύπο ΙΙ. Η διαφορά έγκειται στη σοβαρότητα και την πορεία της ασθένειας. Ο τύπος Ι είναι το πιο σοβαρό είδος, που συνδέεται με μια ταχεία και βαθιά (πάνω από 50%) μείωση της νεφρικής λειτουργίας σε λιγότερο από 2 εβδομάδες.

Θεραπεία

Τώρα που καταλαβαίνουμε ότι το ηπατορενικό σύνδρομο εκκινείται από ασθένεια του ήπατος (με την πυλαία υπέρταση να είναι ο παράγοντας provocateur), είναι εύκολο να εκτιμήσετε γιατί η θεραπεία της υποκείμενης ηπατικής νόσου είναι κορυφαία προτεραιότητα και η ουσία της θεραπείας. Δυστυχώς, αυτό δεν είναι πάντα δυνατό. Στην πραγματικότητα, μπορεί να υπάρχουν οντότητες για τις οποίες δεν υπάρχει θεραπεία ή, όπως στην περίπτωση κεραυνοβόλης ανεπάρκειας, όπου η θεραπεία (εκτός από τη μεταμόσχευση ήπατος) μπορεί να μην λειτουργεί ακόμη. Τέλος, υπάρχει ο παράγοντας του χρόνου. Ειδικά στο HRS Τύπου Ι. Ως εκ τούτου, ενώ η νόσος του ήπατος μπορεί να είναι θεραπεύσιμη, μπορεί να μην είναι δυνατόν να περιμένουμε τη θεραπεία της σε έναν ασθενή με ταχέως αποτυχημένους νεφρούς. Στην περίπτωση αυτή, χρειάζονται φάρμακα και αιμοκάθαρση . Εδώ είναι μερικές επιλογές που έχουμε:

• Τα τελευταία χρόνια, υπήρξαν κάποιες καλές ενδείξεις σχετικά με το ρόλο ενός νέου φαρμάκου που ονομάζεται terlipressin. Δυστυχώς, δεν είναι άμεσα διαθέσιμη στις Ηνωμένες Πολιτείες, αν και η χρήση της συνιστάται στον κόσμο για θεραπεία ηπατορεναίου συνδρόμου. Αυτό που παίρνουμε εδώ είναι είτε ένα φάρμακο που ονομάζεται νορεπινεφρίνη (ένα κοινό φάρμακο που χρησιμοποιείται στη ΜΕΘ για την αύξηση της αρτηριακής πίεσης σε άτομα με υπερβολικά χαμηλή αρτηριακή πίεση από το σοκ), καθώς και ένα "κοκτέιλ σχήμα" που περιλαμβάνει 3 φάρμακα, οκτρεοτίδη, μεσοδρίνη και λευκωματίνη (η κύρια πρωτεΐνη που υπάρχει στο αίμα).
• Αν αυτά τα φάρμακα δεν λειτουργούν, μια επεμβατική διαδικασία που ονομάζεται τοποθέτηση του TIPS (συζευγμένη ενδοηπατική λιποσυστημική παράκαμψη) μπορεί να είναι ωφέλιμη, αν και έρχεται με το δικό του σύνολο προβλημάτων.
• Τέλος, εάν τα πάντα αποτύχουν και τα νεφρά δεν αναρρώσουν, η αιμοκάθαρση μπορεί να είναι απαραίτητη ως «θεραπεία γέφυρας» έως ότου η ασθένεια του ήπατος μπορεί να αντιμετωπιστεί οριστικά.

Συνήθως, εάν τα φάρμακα που περιγράφονται παραπάνω δεν λειτουργούν εντός δύο εβδομάδων, η θεραπεία μπορεί να θεωρηθεί μάταιη και ο κίνδυνος θανάτου αυξάνεται δραστικά.

Πρόληψη

Εξαρτάται. Εάν ο ασθενής έχει γνωστή ηπατική νόσο με επιπλοκές που είναι αναγνωρισμένοι κατακρημνιστές (όπως περιγράφεται παραπάνω στο τμήμα για ασθενείς υψηλού κινδύνου) του ηπατορρενωτικού συνδρόμου, ορισμένες προληπτικές θεραπείες μπορεί να λειτουργούν. Για παράδειγμα, ασθενείς με κίρρωση και υγρό στην κοιλιακή χώρα (που ονομάζεται ασκίτης), μπορεί να ωφεληθούν από ένα αντιβιοτικό που ονομάζεται norfloxacin. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να ωφεληθούν από την ενδοφλέβια απόφραξη της αλβουμίνης.

> Πηγές:

> Επίπτωση, προγνωστικοί παράγοντες και πρόγνωση του ηπατορρενωτικού συνδρόμου στην κίρρωση με ασκίτη. Gines et αϊ. Γαστρεντερολογία. 1993 Ιουλ · 105 (1): 229-36.

> Terlipressin σε ηπατορρενικό σύνδρομο: Στοιχεία για τις παρούσες ενδείξεις. Rajekar et αϊ. J. Gastroenterol Hepatol. 2011 Jan · 26 Suppl 1: 109-14. doi: 10.1111 / j.1440-1746.2010.06583.x

> Η πρωταρχική προφύλαξη της αυθόρμητης βακτηριακής περιτονίτιδας καθυστερεί το ηπατορενικό σύνδρομο και βελτιώνει την επιβίωση στην κίρρωση. Fernández J. Gastroenterology. 2007 Sep · 133 (3): 818-24. Epub 2007 Ιουλ 3.