Συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της PSC, η ασθένεια του ήπατος που σχετίζεται με το IBD
Η πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC) είναι ασθένεια του ήπατος που προκαλεί φλεγμονή και στένωση των χολικών αγωγών μέσα και έξω από το ήπαρ. Δεν είναι βέβαιο τι προκαλεί το PSC, αν και πιστεύεται ότι είναι μια αυτοάνοση κατάσταση. Το PSC δεν θεωρείται ότι κληρονομείται άμεσα, αλλά θεωρείται ότι έχει γενετικό συστατικό.
Η χολή είναι απαραίτητη για την πέψη του λίπους και για τη μεταφορά των αποβλήτων από το συκώτι.
Το PSC αναγκάζει τους χολικούς αγωγούς να στενεύουν από ουλές και φλεγμονή και η χολή αρχίζει να συσσωρεύεται στο ήπαρ, πράγμα που το βλάπτει. Αυτή η βλάβη τελικά οδηγεί σε σχηματισμό ουλών και κίρρωση , η οποία εμποδίζει το ήπαρ να εκτελεί τις σημαντικές λειτουργίες του. Αρκετά χρόνια PSC μπορεί να οδηγήσει σε καρκινικό όγκο των χοληφόρων οδών που ονομάζεται χολαγγειοκαρκίνωμα, το οποίο εμφανίζεται σε 10 έως 15% των ασθενών.
Το PSC προχωρά αργά στις περισσότερες περιπτώσεις, αλλά μπορεί επίσης να είναι απρόβλεπτο και απειλητικό για τη ζωή. Τα άτομα με PSC μπορούν να λάβουν θεραπεία για να ανακουφίσουν τα συμπτώματα και να τους βοηθήσουν να οδηγήσουν μια ενεργό ζωή.
Δημογραφικός κίνδυνος σε κίνδυνο
Τις περισσότερες φορές, οι άνθρωποι που επηρεάζονται από το PSC είναι μεταξύ των 30 και 60 ετών, με τη μέση ηλικία διάγνωσης να είναι 40. Το PSC τείνει να είναι πιο κοινό στους άντρες. Το 60 έως 75% των ατόμων που διαγνώστηκαν είναι άνδρες. Σε γενικές γραμμές, το PSC είναι μια ασυνήθιστη ασθένεια.
Συμπτώματα
Μερικοί άνθρωποι δεν έχουν συμπτώματα στη διάγνωση ή ακόμα και για αρκετά χρόνια μετά.
Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Η διάρροια (που προκαλείται από τη δυσαπορρόφηση του λίπους)
- Κούραση
- Πυρετός / ρίγη (από λοίμωξη στους χοληφόρους πόρους)
- Κνησμός που επηρεάζει συχνά ολόκληρο το σώμα
- Ίκτερος (κιτρίνισμα του δέρματος και των ματιών)
Συνδεδεμένες ασθένειες
Τα άτομα με PSC είναι πιο πιθανό να έχουν φλεγμονώδη νόσο του εντέρου (IBD) ή οστεοπόρωση.
Το PSC συνδέεται στενά με την ελκώδη κολίτιδα σε ποσοστό έως 70% των ασθενών, αλλά μπορεί επίσης να συσχετιστεί με τη νόσο του Crohn του παχέος εντέρου, που καλείται μερικές φορές κολίτιδα του Crohn . Ο λόγος για τη σύνδεση με το IBD είναι άγνωστος, αλλά πιστεύεται ότι είναι το αποτέλεσμα μιας ανοσολογικής αντίδρασης.
Διάγνωση
Το PSC τυπικά διαγνωρίζεται από μια διαδικασία που ονομάζεται ERCP (ενδοσκοπική οπισθοδρομική χολαγγειοπαγκρεατογραφία) . Κατά τη διάρκεια ενός ERCP, ο γιατρός θα εισάγει ένα ενδοσκόπιο στο στόμα και θα το πλοηγηθεί κάτω από τον οισοφάγο και το στομάχι στους αγωγούς του χοληφόρου δέντρου. Η βαφή εισάγεται στους αγωγούς έτσι ώστε να εμφανίζονται όταν λαμβάνονται οι ακτίνες Χ. Στη συνέχεια οι ακτίνες Χ αναλύονται για να διαπιστωθεί εάν υπάρχουν προβλήματα με τους χολικούς αγωγούς.
Η διάγνωση του PSC μπορεί επίσης να επιβεβαιωθεί κάπως από μια δοκιμασία αίματος γνωστή ως ALK (αλκαλική φωσφατάση), αν και ένα θετικό αποτέλεσμα θα μπορούσε να οδηγήσει σε πολλές άλλες καταστάσεις από την απλή PSC.
Μια βιοψία ήπατος είναι επίσης χρήσιμη για την επιβεβαίωση της διάγνωσης του PSC, καθώς και για την παρακολούθηση της προόδου της νόσου μετά τη διάγνωση. Μια βιοψία ήπατος γίνεται σε ένα νοσοκομειακό περιβάλλον σε εξωτερική βάση με τοπικό αναισθητικό . Ο γιατρός που εκτελεί τη δοκιμή θα χρησιμοποιήσει μια βελόνα για να πάρει ένα μικρό δείγμα ηπατικού ιστού για εξέταση από παθολόγο.
Θεραπείες
Δεν υπάρχει καμία θεραπεία που έχει αποδειχθεί αποτελεσματική για τη θεραπεία του PSC. Η έρευνα για την εξεύρεση αποτελεσματικής ιατρικής περίθαλψης βρίσκεται σε εξέλιξη. Τα προγράμματα θεραπείας επικεντρώνονται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, στη διακοπή της εξέλιξης της νόσου και στην παρακολούθηση πιθανών επιπλοκών.
Τα συμπτώματα του PSC μπορούν να αντιμετωπιστούν για να κάνουν τους ασθενείς πιο άνετους. Η φαγούρα μπορεί να αντιμετωπιστεί με Questran (χολεστυραμίνη) ή Benadryl (διφαινυδραμίνη). Για τις υποτροπιάζουσες λοιμώξεις που μπορεί να εμφανιστούν με το PSC, τα αντιβιοτικά μπορεί να είναι απαραίτητα. Επειδή το PSC παρεμβαίνει στην απορρόφηση του λίπους, μπορεί να χρειαστούν συμπληρώματα για τη θεραπεία ανεπαρκειών των λιποδιαλυτών βιταμινών A, D, E και K.
Εάν προκύψουν εμπλοκές στους χολικούς αγωγούς, μπορεί να χρειαστεί χειρουργική επέμβαση για να τεντωθούν ή να ανοίξουν. Τα στομίδια, τα οποία διατηρούν ανοικτά τους αγωγούς, μπορούν να τοποθετηθούν στους αγωγούς κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας.
Εάν η εξέλιξη του PSC οδηγεί σε ηπατική ανεπάρκεια ή επίμονες χοληφόρες λοιμώξεις, μπορεί να είναι απαραίτητη η μεταμόσχευση ήπατος. Οι μεταμοσχεύσεις ήπατος προσφέρουν μια καλή ποιότητα ζωής για τους αποδέκτες, καθώς και ποσοστό επιβίωσης περίπου 75 τοις εκατό.
Πότε πρέπει να καλέσετε έναν γιατρό
Εάν κάποιο από τα ακόλουθα συμπτώματα εμφανιστεί με το PSC, καλέστε το γιατρό σας:
- Κοιλιακό άλγος
- Μαύρα ή πολύ σκούρα σκαμπό
- Ικτερός
- Θερμοκρασία άνω των 100,4
- Εμετός με αίμα
Πηγές :
Johns Hopkins Medicine. "Πρωτοπαθής σολωτική χολαγγειίτιδα." Πανεπιστήμιο Johns Hopkins 2013.
Karlsen ΤΗ, Hampe J, Wiencke Κ, Schrumpf Ε, Thorsby Ε, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg ΚΜ. "Οι γενετικοί πολυμορφισμοί που σχετίζονται με τη φλεγμονώδη νόσο του εντέρου δεν συνιστούν κίνδυνο για πρωτοπαθή σκληρυντική χολαγγειίτιδα." A m J Gastroenterol Jan 2007.
Το Εγχειρίδιο Merck. "Πρωτοπαθής σκληρυντική χολαγγειίτιδα (PSC)." Merck & Co, Inc., Σεπτέμβριος 2007.
Van Steenbergen W, De Goede Ε, Emonds MP, Reinders J, Tilanus Μ, Fevery J. "Πρωταρχικός σκληρυντικός χολανίτης σε δύο αδελφούς: Έκθεση μιας οικογένειας με ειδική έμφαση στη μοριακό HLA και MICA γονότυπο" Eur J Gastroenterol Hepatol Ιουλ 2005.