Ο συγγενής υποθυρεοειδισμός αναφέρεται στον υποθυρεοειδισμό, μια ανεπάρκεια ή έλλειψη θυρεοειδούς ορμόνης, που υπάρχει στη γέννηση. Χάρη στη σύγχρονη επιστήμη, ο εξελιγμένος νεογέννητος έλεγχος έχει κάνει τον συγγενή υποθυρεοειδισμό πολύ σπάνιο. Ακόμα, αν είναι παρούσα, είναι ιδιαίτερα σημαντικό να διαγνωστεί γρήγορα και να αντιμετωπιστεί σωστά σε νεογέννητα και βρέφη, καθώς τα επίπεδα θυρεοειδούς είναι ένας παράγοντας στη γνωστική ανάπτυξη και το IQ.
Θεραπεία του συγγενικού υποθυρεοειδισμού
Συνήθως, η λεβοθυροξίνη, μια συνθετική μορφή της θυρεοειδούς ορμόνης Τ4, χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του συγγενούς υποθυρεοειδισμού. Σε ένα βρέφος που έχει διαγνωσθεί με συγγενή υποθυρεοειδισμό, ο στόχος είναι να δοθεί φάρμακο αντικατάστασης ορμονών θυρεοειδούς για να επιστραφούν τα επίπεδα Τ4 στο φυσιολογικό εύρος.
Σύμφωνα με το online ιατρικό περιοδικό UpToDate :
"Τόσο ο χρόνος όσο και η δόση της αντικατάστασης της θυρεοειδικής ορμόνης είναι σημαντικοί [3-5]. Ο αρχικός στόχος της θεραπείας θα πρέπει να είναι η αποκατάσταση της συγκέντρωσης Τ4 στον ορό σε> 10 mcg / dL (> 129 nmol / L) όσο το δυνατόν γρηγορότερα. μία μελέτη, οι ασθενείς που χρειάστηκαν περισσότερο από δύο εβδομάδες για να εξομαλύνουν τη λειτουργία του θυρεοειδούς είχαν χαμηλότερες βαθμολογίες γνώσης, προσοχής και επίτευξης από εκείνους που πέτυχαν κανονική λειτουργία εντός δύο εβδομάδων μετά την έναρξη της θεραπείας.
Σε μια ανασκόπηση της βιβλιογραφίας που προσδιορίζει 11 μελέτες που αξιολογούν την ηλικία έναρξης της θεραπείας με θυρεοειδή ορμόνη, τα βρέφη που ξεκίνησαν "νωρίς" (ηλικίας 12 έως 30 ημερών) είχαν μέσο IQ 15,7 βαθμούς υψηλότερα από τα βρέφη που ξεκίνησαν "αργότερα" (> 30 ημέρες ηλικίας) Η ταχεία αντικατάσταση με επαρκείς δόσεις Τ4 είναι ιδιαίτερα σημαντική σε βρέφη με σοβαρό υποθυρεοειδισμό.
Αυτό απεικονίστηκε σε μια μελέτη με 61 βρέφη με [σοβαρό] συγγενή υποθυρεοειδισμό ... μόνο όσοι έλαβαν πρώιμη θεραπεία με υψηλή δόση Τ4 πέτυχαν φυσιολογική ψυχοκινητική ανάπτυξη στους 10 έως 30 μήνες. Σε βρέφη με ήπιο υποθυρεοειδισμό, όλοι πέτυχαν φυσιολογική ψυχοκινητική ανάπτυξη εκτός από εκείνους που έλαβαν θεραπεία αργά με χαμηλή δόση έναρξης. "
Σαφώς, όπως εξηγεί το απόσπασμα UpToDate , όταν εντοπίζεται ο συγγενής υποθυρεοειδισμός, ο στόχος των ιατρών και των γονέων είναι να αποκατασταθούν τα επίπεδα του θυρεοειδούς στο φυσιολογικό όσο γίνεται πιο γρήγορα και με ασφάλεια. Όσο πιο γρήγορα ρυθμίζονται τα επίπεδα του θυρεοειδούς, τόσο πιο φυσιολογική είναι η ανάπτυξη των γνωστικών και κινητικών δεξιοτήτων του βρέφους.
Διαχείριση θυρεοειδικών φαρμάκων σε βρέφη με συγγενή υποθυρεοειδισμό
Συζητήστε με το γιατρό σας για να πάρετε μια υγρή μορφή λεβοθυροξίνης για χορήγηση σε βρέφη.
Για να δώσετε τα δισκία λεβοθυροξίνης σε ένα βρέφος, οι γονείς πρέπει να συνθλίψουν το δισκίο λεβοθυροξίνης και να το αναμείξουν με το μητρικό γάλα, τον τύπο ή το νερό που τροφοδοτείται στο μωρό.
Σημαντική σημείωση για τους γονείς, ωστόσο: Μην αναμιγνύετε τη λεβοθυροξίνη με τη βρεφική συνταγή σόγιας ή οποιαδήποτε παρασκευάσματα ενισχυμένα με ασβέστιο ή σίδηρο. Η σόγια, το ασβέστιο και ο σίδηρος μπορούν όλα να μειώσουν την ικανότητα του βρέφους να απορροφά σωστά το φάρμακο.
Επειδή η ίδια η φόρμουλα σόγιας μπορεί να επιβραδύνει ή να βλάψει την ικανότητα του βρέφους να φτάσει σε φυσιολογικά επίπεδα θυρεοειδούς, συνιστάται να παρακολουθούνται τακτικά και στενά τα βρέφη με συγγενή υποθυρεοειδισμό τα οποία τρέφονται με σόγια. Μπορεί να απαιτούν αυξημένη δόση φαρμάκων προκειμένου να επιτευχθούν φυσιολογικά επίπεδα θυρεοειδούς και να προστατευθεί η νευρολογική ανάπτυξή τους.
Θεραπεία συγγενικού υποθυρεοειδισμού
Τα παιδιά που αντιμετωπίζονται για συγγενή υποθυρεοειδισμό θα πρέπει να αξιολογούνται με τακτικό πρόγραμμα και θα πρέπει να αξιολογούνται κάθε μερικούς μήνες τουλάχιστον για τα τρία πρώτα χρόνια της ζωής τους. Η UpToDate αναφέρει ότι, σύμφωνα με την Αμερικανική Ακαδημία Παιδιατρικής, οι εξετάσεις αίματος T4 ή ελεύθερες εξετάσεις αίματος Τ4 και TSH θα πρέπει να διεξάγονται σύμφωνα με το ακόλουθο πρόγραμμα:
- Στις 2 και 4 εβδομάδες μετά την έναρξη της θεραπείας με Τ4
- Κάθε 1 έως 2 μήνες κατά τους πρώτους 6 μήνες της ζωής
- Κάθε 3 έως 4 μήνες μεταξύ 6 μηνών και 3 ετών
- Κάθε 6 έως 12 μήνες μετά την ολοκλήρωση της ανάπτυξης
- Δύο εβδομάδες μετά από οποιαδήποτε αλλαγή της δόσης
- Σε συχνότερα χρονικά διαστήματα, όταν αμφισβητείται η συμμόρφωση ή αποκτούνται μη φυσιολογικά αποτελέσματα
Ο μόνιμος ή δια βίου συγγενής υποθυρεοειδισμός μπορεί να διαπιστωθεί με μελέτες απεικόνισης και με υπερηχογραφήματα που δείχνουν ότι ο θυροειδής λείπει ή εκτοπικώς ή επιβεβαιώνεται ένα ελάττωμα στην ικανότητα να συνθέτει ή / και να εκκρίνει θυρεοειδή ορμόνη.
Ένα Word από
Εάν ο μόνιμος υποθυρεοειδισμός δεν έχει τεκμηριωθεί, η θεραπεία με λεβοθυροξίνη μπορεί να διακοπεί για ένα μήνα στην ηλικία των 3 ετών και το παιδί να επανεξεταστεί. Εάν τα επίπεδα παραμένουν φυσιολογικά, θεωρείται ότι υπάρχει παροδικός υποθυρεοειδισμός. Αν τα επίπεδα γίνουν ανώμαλα, υποτίθεται ότι υπάρχει μόνιμος υποθυρεοειδισμός.
Τα παιδιά με παροδικό συγγενή υποθυρεοειδισμό, τα οποία έχουν απομακρυνθεί από τη φαρμακευτική αγωγή, θα πρέπει ωστόσο να έχουν περιοδική αξιολόγηση και επανεξέταση του θυρεοειδούς , καθώς αυτά τα παιδιά αντιμετωπίζουν αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης θυρεοειδικού προβλήματος καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής τους.
Πηγή:
> LaFranchi, Stephen. "Θεραπεία και πρόγνωση του συγγενούς υποθυρεοειδισμού." Ενημερωμένο. Πρόσβαση: Ιανουάριος 2009.