Θεραπείες περιλαμβανομένης της αποφυγής της διέγερσης, των φαρμάκων και της χειρουργικής επέμβασης
Η μυασθένεια gravis προκαλεί μυϊκή αδυναμία λόγω του ανοσοποιητικού συστήματος που επιτίθεται στους υποδοχείς νευροδιαβιβαστών στον μυϊκό ιστό. Δεδομένου ότι ο μυς δεν μπορεί να δεχθεί το σήμα να συστέλλεται, τα άτομα με μυασθένεια γίνονται αδύναμα. Ενώ αυτή η διαταραχή της νευρομυϊκής διακλάδωσης χρησιμοποιείται πάντα για να είναι απενεργοποιημένη και μάλιστα μοιραία, τώρα συνήθως μπορεί να αντιμετωπιστεί με διάφορες θεραπείες.
Υπάρχουν πέντε γενικοί τρόποι αντιμετώπισης της μυασθένειας gravis. Ορισμένες μέθοδοι χρησιμοποιούνται καλύτερα σε οξείες κρίσεις, προκειμένου να απομακρυνθεί κάποιος από μια μονάδα εντατικής θεραπείας, αν και αυτό είναι μερικές φορές απαραίτητο σε ακραίες περιπτώσεις. Άλλοι προορίζονται περισσότερο για να αποφευχθούν τέτοιες κρίσεις στην πρώτη θέση - μια προληπτική στρατηγική.
Αποφύγετε τις ασκήσεις για να αποτρέψετε τις μυασθενικές επιθέσεις
Επειδή πρόκειται για αυτοάνοση ασθένεια, οτιδήποτε αυξάνει το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο μιας μυασθενικής κρίσης, με σοβαρή επιδείνωση που θα μπορούσε να στείλει κάποιον στη μονάδα εντατικής θεραπείας. Παρατηρώντας και αποφεύγοντας τυχόν σκανδάλες είναι ένας βασικός παράγοντας στη διαχείριση της νόσου. Για παράδειγμα, συνήθως χρησιμοποιούμενα φάρμακα όπως η σιπροφλοξασίνη ή άλλα αντιβιοτικά και οι β-αναστολείς όπως η προπρανολόλη, το λίθιο, το μαγνήσιο, η βεραπαμίλη και άλλα, μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα της μυασθένειας gravis. Σε γενικές γραμμές, τα άτομα με μυασθένεια πρέπει να είναι πολύ προσεκτικοί πριν ξεκινήσουν οποιαδήποτε νέα φαρμακευτική αγωγή και παρακολουθούν προσεκτικά αργότερα για ενδείξεις αδυναμίας.
Αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της μυασθένειας Gravis
Η αδυναμία της μυασθένειας gravis συμβαίνει όταν ο υποδοχέας ακετυλοχολίνης επιτίθεται από το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος. Η συμπλήρωση της διαθέσιμης ποσότητας ακετυλοχολίνης στη νευρομυϊκή σύνδεση μπορεί να βοηθήσει στην αντιμετώπιση αυτού του ελλείμματος. Το σώμα καθαρίζει συνήθως την ακετυλοχολίνη από τη σύναψη μέσω ενζύμων που ονομάζονται ακετυλοχολινεστεράσες.
Τα φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς χολινεστεράσης (τα οποία εμποδίζουν τη δράση αυτών των ενζύμων) μπορούν να οδηγήσουν στην αφαίρεση της ακετυλοχολίνης στη σύναψη για μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, επιτρέποντάς της να δεσμευτεί σε υποδοχείς που σηματοδοτούν τους μυς να συστέλλονται.
Οι αναστολείς ακετυλοχολινεστεράσης περιλαμβάνουν την πυριδοστιγμίνη (Mestinon), η οποία είναι το κύριο φάρμακο που χρησιμοποιείται για μυασθένεια gravis. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν διάρροια, κράμπες και ναυτία. Η λήψη του φαρμάκου με τα τρόφιμα μπορεί να συμβάλει στη μείωση αυτών των παρενεργειών. Παραδόξως, μερικές φορές υπερβολική φαρμακευτική αγωγή με αντιχολινεστεράση έχει μια παράδοξη παρενέργεια της αδυναμίας, η οποία μπορεί να είναι δύσκολο να διακριθεί από την ίδια τη μυασθένεια. Αυτό είναι πολύ σπάνιο αν η πυριδοστιγμίνη χρησιμοποιείται σε συνιστώμενες δόσεις.
Χρόνια ανοσοθεραπεία για τη μυασθένεια Gravis
Οι περισσότεροι άνθρωποι με μυασθένεια gravis καταλήγουν να λαμβάνουν φάρμακα για να αποτρέψουν την εμφάνιση συμπτωμάτων. Η ανοσοθεραπεία στοχεύει τα υποκείμενα αντισώματα που προσβάλλουν τους υποδοχείς της ακετυλοχολίνης. Με την αλλαγή του ανοσοποιητικού συστήματος μειώνεται η συχνότητα και η σοβαρότητα των επιθέσεων.
Γλυκοκορτικοειδή όπως η πρεδνιζόνη χρησιμοποιούνται συχνά για την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος των ανθρώπων με μυασθένεια. Άλλες επιλογές περιλαμβάνουν κυκλοσπορίνη, αζαθειοπρίνη και μυκοφαινολάτη.
Όλα αυτά τα φάρμακα έχουν πιθανές παρενέργειες, μερικές από τις οποίες είναι αρκετά σοβαρές. Οι κίνδυνοι του φαρμάκου πρέπει να σταθμίζονται προσεκτικά έναντι των οφέλους από λιγότερες και λιγότερο σοβαρές επιθέσεις μυασθένειας.
Ταχείες ανοσοδιαμορφωτικές θεραπείες για τη μυασθένεια Gravis
Ενώ οι χρόνιοι παράγοντες ανοσοθεραπείας προορίζονται να λειτουργούν για μεγάλο χρονικό διάστημα, ορισμένες καταστάσεις απαιτούν γρήγορη δράση. Ένα παράδειγμα θα ήταν μια μυασθενική κρίση ή πριν από μια χειρουργική επέμβαση ή άλλο απαραίτητο γεγονός που αναμένεται να επιδεινώσει μια τέτοια κρίση. Οι γρήγορες ανοσοθεραπείες λειτουργούν μέσα σε λίγες μέρες, αλλά τα οφέλη τους διαρκούν μόνο εβδομάδες και συνήθως δεν συνιστώνται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
Η ανταλλαγή πλάσματος (πλασμαφαίρεση) αφαιρεί αντισώματα από την κυκλοφορία. Η διαδικασία είναι δαπανηρή και τυπικά συμβαίνει περίπου πέντε φορές σε διάστημα 7 έως 14 ημερών. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν αρρυθμία, ανωμαλίες των κυττάρων του αίματος, μυϊκές κράμπες και πολλά άλλα.
Η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG) έχει συχνά αποδειχθεί ότι είναι χρήσιμη σε ασθένειες που προκαλούνται από αυτοάνοση αντίδραση, αλλά ο ακριβής μηχανισμός είναι ασαφής. Η θεραπεία συνήθως αποτελείται από δύο έως πέντε ημέρες ενέσεων. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες είναι συνήθως ήπιες αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν νεφρική ανεπάρκεια, μηνιγγίτιδα και αλλεργικές αντιδράσεις.
Χειρουργική θεραπεία της μυασθένειας Gravis
Οι περισσότεροι άνθρωποι με μυασθένεια gravis έχουν μια ανωμαλία στον θύμο τους, ένα όργανο του ανοσοποιητικού συστήματος στη βάση του λαιμού. Μερικές φορές, τα μυασθενικά συμπτώματα των ανθρώπων βελτιώνονται ή και αναλύονται μετά την αφαίρεση του θύμου κατά τη διάρκεια μιας διαδικασίας που ονομάζεται θυμεκτομή. Ωστόσο, δεν υπάρχει εγγύηση γι 'αυτό το αποτέλεσμα. Ένα σχετικά υψηλό ποσοστό ανθρώπων με μυασθένεια έχει όγκο θύμου (θύμωμα) και οι γιατροί συμφωνούν ότι σε αυτές τις περιπτώσεις ενδείκνυται χειρουργική επέμβαση. Το αν η θυμεκτομή ενδείκνυται σε άλλες περιπτώσεις είναι λιγότερο σαφής και θα πρέπει να συζητείται με νευρολόγο κατά περίπτωση.
Συμπέρασμα
Η μυασθένεια gravis είναι μια σοβαρή ασθένεια, αλλά υπάρχουν πολλές θεραπευτικές επιλογές διαθέσιμες τόσο για να μειώσουν την αδυναμία όταν συμβαίνει όσο και για να συμβάλουν στη μείωση της συχνότητας και της σοβαρότητας των επιθέσεων. Λόγω πιθανών παρενεργειών με όλα τα φάρμακα, η πορεία θεραπείας θα πρέπει να συζητηθεί με έναν νευρολόγο με καλή γνώση της μυασθένειας gravis και των πιθανών επιπλοκών του.
Πηγές:
Οι Adams και Victor's Neurology Principles, 9th ed: The McGraw-Hill Company, Inc., 2009.
Braunwald Ε, Fauci ES, et αϊ. Αρχές εσωτερικής ιατρικής του Harrison. 16η έκδοση. 2005.
Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: μια ενημέρωση για τον κλινικό ιατρό. Clinical & Experimental Immunology 175 (3): 408-18.
ΑΠΟΠΟΙΗΣΗ ΕΥΘΥΝΗΣ: Οι πληροφορίες σε αυτόν τον ιστότοπο προορίζονται αποκλειστικά για εκπαιδευτικούς σκοπούς. Δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως υποκατάστατο της προσωπικής φροντίδας από εξουσιοδοτημένο γιατρό. Παρακαλείσθε να συμβουλευτείτε το γιατρό σας για τη διάγνωση και τη θεραπεία οποιωνδήποτε σχετικών συμπτωμάτων ή ιατρικών καταστάσεων .