Η πυρίμαχη κοιλιοκάκη μπορεί να είναι μια τρομακτική διάγνωση: εξ ορισμού σημαίνει ότι η συνήθης θεραπεία για την κοιλιοκάκη - τη δίαιτα χωρίς γλουτένη - απέτυχε να λειτουργήσει και πρέπει τώρα να αναζητήσετε εναλλακτικές λύσεις.
Τα καλά νέα, ωστόσο, είναι ότι ο πυρίμαχος κοιλιοκάκης είναι εξαιρετικά σπάνιος. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το πρόβλημά σας δεν είναι ανθεκτική κοιλιοκάκη - αντ 'αυτού, οι μικροσκοπικές ποσότητες γλουτένης στη διατροφή σας ή σε άλλη ιατρική κατάσταση πιθανόν προκαλούν τα συνεχιζόμενα συμπτώματά σας.
Ωστόσο, αν ο γιατρός σας αποκλείσει άλλες αιτίες και σε τελική ανάλυση διαγιγνώσκεται με μια ανθεκτική κοιλιοκάκη, θα πρέπει να γνωρίζετε ότι οι γιατροί είναι σε θέση να αντιμετωπίσουν με επιτυχία την πλειοψηφία των περιπτώσεων. η θεραπεία θα εξαρτηθεί από το είδος του πυρετού που υποφέρει από κοιλιοκάκη, μαζί με άλλους παράγοντες στο ιατρικό σας ιστορικό και κατάσταση.
Τύπος πυρίμαχων κοιλιοκάκη καθορίζει τις επιλογές θεραπείας, μάθημα
Υπάρχουν δύο τύποι πυρίμαχων κοιλιοκάκη: τύπου Ι και τύπου ΙΙ. Όταν διαγνωστεί, ο γιατρός σας θα σας πει ποιος τύπος έχετε. Γενικά, ο τύπος Ι είναι πιο συνηθισμένος και πιο εύκολος, αλλά πρόσφατες μελέτες έχουν αναφέρει πολλά υποσχόμενα αποτελέσματα για τη θεραπεία του τύπου ΙΙ.
Υπό τις περισσότερες περιστάσεις, θα υποβληθείτε σε θεραπεία για πυρίμαχη κοιλιοκάκη σε κέντρο με κοιλιοκάκη με χειρισμό εμπειρίας και παρακολούθηση της κατάστασης. επειδή ο πυρίμαχος κοιλιοκάκης είναι τόσο σπάνιος, πολλοί γαστρεντερολόγοι δεν έχουν χειριστεί περιπτώσεις πριν.
Η θεραπεία μπορεί να ξεκινήσει με τη διατροφική υποστήριξη
Η ανθεκτική κοιλιοκάκη μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική απώλεια βάρους και υποσιτισμό , ακόμη και αν έχετε τρώει μια υγιεινή, ισορροπημένη δίαιτα χωρίς γλουτένη. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι η βλάβη στο λεπτό έντερο, γνωστή ως ατροφία , δεν έχει επουλωθεί - παρά την προσεκτική διατροφή σας.
Ο γιατρός σας μπορεί να ξεκινήσει τη θεραπεία σας ελέγχοντας το επίπεδο βιταμινών, ανόργανων συστατικών και άλλων θρεπτικών συστατικών του σώματός σας και συνταγογραφώντας τη διατροφική υποστήριξη για να αντιστρέψετε τον υποσιτισμό σας. Για έως και 60% των ασθενών, αυτή η διατροφική υποστήριξη περιλαμβάνει αυτό που ονομάζεται Total Parenteral Nutrition, το οποίο είναι ένα θρεπτικό διάλυμα που χορηγείται απευθείας σε μια φλέβα, παρακάμπτοντας το γαστρεντερικό σας σύστημα.
Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να αποφασίσει να δοκιμάσει αυτό που ονομάζεται αυστηρή στοιχειακή διατροφή - μια υγρή διατροφή που παρέχει θρεπτικά συστατικά σε μια υποαλλεργική μορφή που έχει ήδη κατανεμηθεί στα βασικά δομικά στοιχεία αμινοξέων. Μία μικρή μελέτη διαπίστωσε ότι οκτώ από τους 10 ασθενείς με αναπνευστική νόσο Τύπου Ι εμφάνισαν βελτίωση στα εντερικά τους στρώματα σε μια τέτοια δίαιτα. έξι από αυτούς εμφάνισαν επίσης βελτίωση στα συμπτώματά τους.
Σε μερικές περιπτώσεις που αφορούν τη νόσο τύπου Ι, η διατροφική υποστήριξη και μια πολύ αυστηρή δίαιτα χωρίς γλουτένη μπορεί να είναι μόνο που χρειάζεστε για να ξεκινήσετε τη θεραπεία. Αλλά οι περισσότεροι άνθρωποι λαμβάνουν επίσης θεραπεία με φάρμακα.
Η φαρμακευτική θεραπεία για τον τύπο I περιλαμβάνει συνήθως στεροειδή
Μέχρι σήμερα, η φαρμακευτική αγωγή της ανθεκτικής κοιλιοκάκης έχει επικεντρωθεί σε θεραπείες που έχουν σχεδιαστεί για να καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σας σύστημα σε μια προσπάθεια να δώσουν στα έντερα σας ένα διάλειμμα από την ανελέητη αυτοάνοση επίθεση.
(Να θυμάστε ότι δεν είναι η ίδια η γλουτένη που προκαλεί εντερική βλάβη στην κοιλιοκάκη - είναι η αντίδραση του ανοσοποιητικού σας συστήματος στη γλουτένη. Στην ανθεκτική κοιλιοκάκη, το ανοσοποιητικό σας σύστημα συνεχίζει να προσβάλει τα έντερα σας, ακόμα κι αν δεν υπάρχει περισσότερη γλουτένη στη διατροφή σας).
Και στην αμφίπλευρη κοιλιακή νόσο Τύπου Ι και τύπου II, η θεραπεία φαρμάκου πρώτης γραμμής είναι τυπικά μια μορφή στεροειδούς φαρμακευτικής αγωγής γνωστής ως γλυκοκορτικοειδή. Τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται συχνά στη θεραπεία άλλων αυτοάνοσων καταστάσεων όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα και η φλεγμονώδης νόσο του εντέρου.
Ένα άλλο φάρμακο που μπορεί να χρησιμοποιηθεί στη θεραπεία σας είναι η αζαθειοπρίνη, η οποία λειτουργεί επίσης καταπιέζοντας το ανοσοποιητικό σας σύστημα.
Τα άτομα με σοβαρή ρευματοειδή αρθρίτιδα και όσοι ζουν με μεταμοσχευμένο όργανο χρησιμοποιούν αζαθειοπρίνη.
Οι έρευνες δείχνουν ότι οι περισσότεροι άνθρωποι με πυρίμαχη κοιλιοκάκη τύπου Ι θα πάθουν σε ύφεση - με άλλα λόγια, βλέπουν τα συμπτώματά τους να λύνονται και τα έντερά τους να αρχίζουν να επουλώνονται - μέσω της χρήσης στεροειδών, πιθανώς συνδυασμένων με αζαθειοπρίνη.
Τύπου II πυρίμαχη κοιλιοκάκη πολύ πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί
Οι ασθενείς με αναπνευστική νόσο Τύπου ΙΙ συχνά βλέπουν κάποια ανακούφιση από τα συμπτώματά τους από αυτό το είδος φαρμακευτικής αγωγής, αλλά δυστυχώς, η εντερική τους επένδυση δεν επουλώνεται από αυτό και δεν φαίνεται να τους προστατεύει από τη θανατηφόρα μορφή μη-Hodgkin λέμφωμα που συνδέεται με κοιλιοκάκη .
Άλλες κλινικές δοκιμές έχουν δοκιμάσει ένα φάρμακο που ονομάζεται κλαδριβίνη - ένα ισχυρό φάρμακο ενδοφλέβιας χημειοθεραπείας που χρησιμοποιείται για λευχαιμία - σε ασθενείς με δυσανεξία τύπου II. Μια δοκιμή, που διεξήχθη στις Κάτω Χώρες, διαπίστωσε ότι το Cladribine έκανε την ασθένεια αρκετά ήρεμη για να το θέσει σε απαλλαγή σε 18 από τους 32 ασθενείς. Ωστόσο, παρά το γεγονός ότι το φάρμακο βάζει ορισμένους ασθενείς σε ύφεση, υπάρχει κάποιος φόβος ότι δεν μπορεί να αποτρέψει το σχετιζόμενο με την εντεροπάθεια λέμφωμα Τ-λεμφοκυττάρων (EATL): αυτή τη σπάνια, θανατηφόρα μορφή λέμφου. Η EATL προσβάλλει ασθενείς τύπου ΙΙ δυσανάλογα.
Ωστόσο, ορισμένοι κλινικοί γιατροί έχουν αρχίσει να χρησιμοποιούν το Cladribine ως την πρώτη τους επιλογή για τη θεραπεία της ανθεκτικής στην κοιλιακή νόσο τύπου ΙΙ και να διαπιστώσουν ότι είναι σε θέση να βάζουν τους μισούς ασθενείς τους σε ύφεση με το φάρμακο. Στην ίδια αυτή δοκιμή, η πενταετής επιβίωση στους ασθενείς τύπου ΙΙ που ανταποκρίθηκαν στη θεραπεία με κλαδριβίνη ήταν 83%, σε σύγκριση με 22% σε αυτούς που δεν είδαν θετικά αποτελέσματα με θεραπεία. Πιο σημαντικά, δεν φαίνεται να υπάρχει αύξηση των ποσοστών λεμφώματος. Ωστόσο, αυτά τα αποτελέσματα θεραπείας δεν έχουν ακόμη αντιγραφεί.
Τέλος, για εκείνους με ανθεκτική στην κοιλιακή νόσο τύπου ΙΙ που δεν ανταποκρίνονται σε όλες τις άλλες θεραπείες, συμπεριλαμβανομένης της κλαδριβίνης, τουλάχιστον ένα κέντρο κελίας - το ίδιο που δημοσίευσε τα αποτελέσματα δοκιμών κλαδριβίνης - έχει δοκιμάσει μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων, τα κύτταρα από το μυελό των οστών συλλέγονται, αναπτύσσονται στο εργαστήριο και στη συνέχεια μεταμοσχεύονται πίσω σε σας μετά από χημειοθεραπεία υψηλής δόσης. Πρόκειται για μια επικίνδυνη διαδικασία με υψηλό ποσοστό επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένου του θανάτου.
Στη μία ιατρική δοκιμασία που αφορούσε την πυρίμαχη κοιλιοκάκη τύπου ΙΙ και μια μεταμόσχευση αυτόλογων βλαστικών κυττάρων, 11 από τα 13 συμπτώματα των ασθενών βελτιώθηκαν σημαντικά μέσα σε ένα χρόνο από τη διαδικασία των βλαστικών κυττάρων. Ένα άτομο πέθανε από την ίδια τη διαδικασία μεταμόσχευσης και τα δύο τρίτα των ασθενών ζούσαν ακόμη τέσσερα χρόνια αργότερα. Ένας ασθενής ανέπτυξε το EATL.
Η ανεπαρκής κοιλιοκάκη θεραπεία σας μπορεί να συνεχιστεί μακροπρόθεσμα
Για να αποφύγετε μια υποτροπή της πυρετός κοιλιοκάκης σας, ίσως χρειαστεί να παίρνετε στεροειδή επ 'αόριστον. Ωστόσο, η μακροχρόνια χρήση στεροειδών δημιουργεί τους δικούς της κινδύνους (συμπεριλαμβανομένου του υψηλού σακχάρου στο αίμα, των αδύνατων οστών και του αυξημένου κινδύνου εμφάνισης λοιμώξεων). Επιπλέον, η χρήση στεροειδών για μεγάλο χρονικό διάστημα αυξάνει τον κίνδυνο λεμφώματος - και, φυσικά, οι ανθεκτικοί ασθενείς με κοιλιοκάκη βρίσκονται ήδη σε πολύ υψηλότερο από το φυσιολογικό κίνδυνο για αυτή τη μορφή καρκίνου.
Οι ερευνητές διερευνούν λοιπόν άλλες πιθανές θεραπείες φαρμάκων για την ανθεκτική κοιλιοκάκη, συμπεριλαμβανομένου ενός φαρμάκου που ονομάζεται μεσαλαζίνη, ένα αντιφλεγμονώδες φάρμακο που χρησιμοποιείται σήμερα για τη θεραπεία της φλεγμονώδους νόσου του εντέρου που έχει δοκιμαστεί σε ασθενείς τύπου Ι. Περισσότερη έρευνα σχετικά με αυτή τη σπάνια μορφή της κοιλιοκάκης πιθανότατα θα απελευθερωθεί στο εγγύς μέλλον.
Εν τω μεταξύ, ανεξάρτητα από τη μακροπρόθεσμη θεραπεία που συνιστάται για εσάς, θα πρέπει να είστε σε στενή επαφή με το γιατρό σας και να είστε επιφυλακτικοί για τυχόν σημάδια (όπως ανανεωμένη απώλεια βάρους και διάρροια) βγαίνει από τη διαγραφή.
Πηγές:
Malamut G. et αϊ. Παρουσίαση και μακροπρόθεσμη παρακολούθηση της ανθεκτικής κοιλιοκάκης: σύγκριση του τύπου Ι με τον τύπο ΙΙ. Γαστρεντερολογία. 2009 Jan · 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 Οκτ 7.
Malamut G. et αϊ. Πυριτογενής κοιλιοκάκη. Κλινικές Γαστρεντερικής Ενδοσκόπησης της Βόρειας Αμερικής. 2012 Oct · 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 Αυγ 24
Mauriño Ε. Et αϊ. Η αζαθειοπρίνη σε πυρίμαχη έγχυση: προκύπτει από μια προοπτική, ανοικτή μελέτη. American Journal of Gastroenterology. 2002 Οκτ '97 (10): 2595-602.
Mooney PD et αϊ. Αδυναμία θεραπείας στην κοιλιοκάκη: ένας πρακτικός οδηγός για τη διερεύνηση και τη θεραπεία της μη ανταποκρινόμενης και ανθεκτικής κοιλιοκάκης. Εφημερίδα των γαστρεντερικών και ηπατικών νόσων. Jun., 21 (2): 197-203.
Roshan Β. Et al. Η συχνότητα εμφάνισης και το κλινικό φάσμα της ανθεκτικής κοιλιοκάκτιας σε κέντρο παραπομπής της Βόρειας Αμερικής. American Journal of Gastroenterology. 2011 May, 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 Απρ 5.
Tack GJ et αϊ. Αξιολόγηση της θεραπείας με κλαδριβίνη σε πυρίμαχη κοιλιακή νόσο τύπου II. World Journal of Gastroenterology. 2011 Jan 28 · 17 (4): 506-13. doi: 10.3748 / wjg.v17.i4.506.
Tack GJ et αϊ. Auto-SCT σε ασθενείς με πυρίμαχη κοιλιοκάκη τύπου ΙΙ που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με κλαντριβίνη. Μεταμόσχευση μυελού των οστών. 2011 Jun · 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 Sep 6.