Αναγνωρίζοντας τα συμπτώματα της PML έναντι αυτών που υποφέρουν από υποτροπή σκλήρυνσης κατά πλάκας
Η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML), είναι μια σπάνια, αλλά συχνά θανατηφόρα, εγκεφαλική ασθένεια που προκαλείται από τον ιό JC . Αυτός ο ιός συνήθως κρατιέται υπό έλεγχο από το ανοσοποιητικό σας σύστημα, έτσι ώστε να μην μπορεί να προκαλέσει βλάβη.
Ωστόσο, εάν το ανοσοποιητικό σας σύστημα αποδυναμωθεί από μια ασθένεια, όπως το HIV / AIDS , η λευχαιμία , το λέμφωμα ή άλλος καρκίνος ή κατασταλεί από ένα φάρμακο, ο ιός μπορεί να επανενεργοποιηθεί και να βλάψει τον εγκέφαλό σας.
Η βλάβη του εγκεφάλου που προκαλείται από την PML μπορεί να οδηγήσει σε μια ποικιλία συμπτωμάτων.
Ενώ η PML είναι πολύ σπάνια συνολικά, είναι περισσότερο ανησυχητικό αν έχετε σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) επειδή μερικά ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου αυξάνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης της PML.
Το Tysabri (natalizumab) φαίνεται να συνδέεται με τον μεγαλύτερο κίνδυνο για PML. Εντούτοις, άλλα ανοσοκατασταλτικά φαρμακευτικά σκευάσματα μπορούν επίσης να δημιουργήσουν κίνδυνο, όπως τα Gilenya (fingolimod), Tecfidera (φουμαρικό διμεθύλιο), Ocrevus (οcrelizumab) και πιθανώς άλλα.
Συμπτώματα PML
Το ίδιο το MS δεν αυξάνει τον κίνδυνο για PML. Αλλά εάν εσείς ή ένας αγαπημένος παίρνετε ένα φάρμακο τροποποίησης της ασθένειας που καταστέλλει το ανοσοποιητικό σύστημα, εξοικειώνοντας τον εαυτό σας με τα συμπτώματα της PML σας επιτρέπει να είστε ενεργός και ενημερωμένος στην παρακολούθηση αυτής της σοβαρής πιθανής επιπλοκής.
Όπως και τα συμπτώματα MS, αυτά που σχετίζονται με την PML ποικίλλουν, ανάλογα με την περιοχή (ες) του εγκεφάλου που επηρεάζεται.
Τα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αδυναμία, συχνά σε μια πλευρά του σώματος
- Διαταραγμένη ικανότητα σκέψης, η οποία συχνά εκδηλώνεται ως σύγχυση ή / και απώλεια μνήμης
- Δυσκολία στην ομιλία
- Ο κακός συντονισμός, που τυπικά αντιμετωπίζεται ως αδέσποτα ή περπάτημα δυσκολίες
- Οπτικά προβλήματα, όπως θολή όραση ή μη εμφανής σαφώς σε μια συγκεκριμένη περιοχή του οπτικού σας πεδίου
- Αλλαγές προσωπικότητας
- Μη φυσιολογικές αισθήσεις ή απώλεια αίσθησης σε μια περιοχή του σώματός σας
- Οι επιληπτικές κρίσεις, αν και είναι σχετικά ασυνήθιστο
PML vs. MS Relapse
Τα συμπτώματα της PML συχνά δεν διακρίνονται από τα συμπτώματα της υποτροπής της ΣΜ. Αυτό δεν προκαλεί έκπληξη επειδή και οι δύο ασθένειες προκαλούν απομυελίνωση, που σημαίνει καταστροφή της προστατευτικής ουσίας που περιβάλλει τα νεύρα. Η απώλεια αυτής της προστατευτικής ουσίας, που ονομάζεται μυελίνη, διακόπτει τη μετάδοση ηλεκτρικών σημάτων μεταξύ του εγκεφάλου και του σώματος.
Επειδή τα συμπτώματα της PML και της υποτροπής της ΣΜ μπορεί να είναι σχεδόν πανομοιότυπα, είναι δύσκολο να εντοπιστεί η PML στα αρχικά στάδια της νόσου. Τούτου λεχθέντος, η ταχύτητα ανάπτυξης νέων συμπτωμάτων είναι μια ένδειξη που βοηθά να διαφοροποιηθεί εάν οφείλονται σε PML ή σε υποτροπή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Τα συμπτώματα της PML συνήθως δεν εμφανίζονται ξαφνικά αλλά μάλλον αναπτύσσονται και προχωρούν σε ημέρες έως εβδομάδες.
Οι γιατροί μπορούν περισσότερο να διαφοροποιήσουν οριστικά την PML από την MS με προσεκτική αξιολόγηση των συμπτωμάτων ενός ατόμου. Επειδή η PML είναι μια ευρέως διαδεδομένη μόλυνση του εγκεφάλου, συχνά προκαλεί περισσότερα από ένα νέα ή επιδεινούμενα συμπτώματα, ενώ ένα μόνο τέτοιο σύμπτωμα είναι πιο πιθανό με μια υποτροπή της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Ωστόσο, αυτό είναι απλά μια ένδειξη, όχι ένας κανόνας σκληρού και γρήγορου χαρακτήρα.
Ένας άλλος βασικός τρόπος για να διακρίνουμε την PML από μια υποτροπή της MS είναι να εξετάσουμε τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου του προσβεβλημένου ατόμου.
Όπως και το MS, το PML προκαλεί ορατές βλάβες στον εγκέφαλο στη μαγνητική τομογραφία, αλλά τείνει να διαφέρει από τις τυπικές βλάβες του MS σε μέγεθος, σχήμα, θέση και άλλα χαρακτηριστικά.
Μια σπονδυλική στήλη για να ελέγξει το εγκεφαλονωτιαίο υγρό για τον ιό JC χρησιμοποιείται επίσης για να επιβεβαιώσει τη διάγνωση της PML. Τέλος, μερικές φορές πραγματοποιείται βιοψία εγκεφάλου.
Ένα Word Από
Κατανοούμε ότι ακόμη και η απομακρυσμένη πιθανότητα ανάπτυξης PML είναι πολύ σοβαρή ανησυχία όταν λαμβάνετε ορισμένα φάρμακα που τροποποιούν ασθένειες MS. Εάν βρίσκεστε σε Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus ή σε άλλο ανοσοκατασταλτικό φάρμακο για ΣΚΠ και παρατηρήσετε τυχόν νέα ή επιδεινωμένα συμπτώματα, επικοινωνήστε αμέσως με το γιατρό σας.
Ενώ αυτά τα συμπτώματα δεν υποδεικνύουν πάντα την ανάπτυξη της PML, απαιτείται άμεση ιατρική αξιολόγηση επειδή αυτή η σπάνια μόλυνση του εγκεφάλου είναι απειλητική για τη ζωή. Η έγκαιρη διάγνωση σας προσφέρει την καλύτερη ευκαιρία για ένα καλό αποτέλεσμα εάν αναπτύξετε PML.
> Πηγές:
> Bloomgren G, Richman S, Hotermans C, et αϊ. Κίνδυνος σχετιζόμενης με τη ναταλιζουμάμπη προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας. N Engl J Med . 2012 17 Μαΐου, 366 (20): 1870-80.
> Greenlee JE. Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML). Στο: Porter RS, Kaplan JL, Lynn RB, et αϊ. Επαγγελματική έκδοση Merck .
> Maas RPPWM, Muller-Hansma AHG, Esselink RAJ, et αϊ. Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια που σχετίζεται με το φάρμακο: Κλινική, ακτινολογική και εγκεφαλονωτιαία ανάλυση ρευστού 326 περιπτώσεων. J Neurol . 2016; 263 (10): 2004-2021.
> Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Διαταραχές. (2015). Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
> Wollebo HS, White ΜΚ, Gordon J, Berger JR, Khalili Κ. Ανθεκτικότητα και Παθογένεια του Νευροτροπικού Πολυοϊού JC. Ann Neurol . 2015 Απρ. 77 (4): 560-570.