Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML)

Ασθένεια που σχετίζεται με υψηλό κίνδυνο θανάτου, βλάβη του εγκεφάλου

Ο HIV μπορεί να βλάψει το ανοσοποιητικό σας σύστημα. αυτό είναι πολύ σαφές. Καθώς ο Ηΐν γίνεται πιο δραστήριος και κάνει περισσότερα αντίγραφα του ίδιου, η βλάβη μπορεί να γίνει όλο και πιο σοβαρή, με αποτέλεσμα τον αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης ευκαιριακών λοιμώξεων .

Ένα από τα σοβαρότερα είναι μια ασθένεια που ονομάζεται προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια (PML) . Η κατάσταση περιγράφεται με το ίδιο το όνομα: "leuko" που σημαίνει λευκό, "encephalo" που σημαίνει εγκέφαλο, και "pathy" έννοια σε ασθένεια.

Ως τέτοιο PML είναι η προοδευτική βλάβη της λευκής ύλης του εγκεφάλου σε πολλαπλές θέσεις (πολυεστιακή).

Η κατάσταση προκαλείται από τη σταδιακή απογύμνωση του θηκαριού μυελίνης που καλύπτει τις νευρικές απολήξεις, ιδιαίτερα τη λευκή ύλη του εγκεφάλου. Ως ασθένεια απομυελίνωσης, το PML εκδηλώνεται πολύ με τον ίδιο τρόπο όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας (MS) , αν και ταχύτερη.

Ο ιός που είναι υπεύθυνος για την PML είναι αυτός που ο καθένας έχει εκτεθεί στον ιό JC (ή τον ιό John Cunningham). Ενώ εκτιμάται ότι το 70-90% του παγκόσμιου πληθυσμού έχει εκτεθεί στον ιό, μπορεί να προκαλέσει ασθένειες μόνο αν ένα άτομο έχει σοβαρή ανοσοκαταστολή όπως συμβαίνει με το AIDS.

Το PML έχει υψηλό ποσοστό θνησιμότητας μετά τη διάγνωση, με το 30-50% των ατόμων να πεθαίνουν κατά τους πρώτους μήνες της διάγνωσης. Αυτοί που επιβιώνουν συνήθως έχουν διάφορους βαθμούς εγκεφαλικής βλάβης - μερικοί μέτριοι, άλλοι σοβαροί.

Η PML είναι πιθανότατα να εμφανίζεται όταν το HIV-θετικό άτομο έχει έναν αριθμό CD4 κάτω από 100 κύτταρα / mL.

Εξ ορισμού, γίνεται διάγνωση AIDS όταν το CD4 πέφτει κάτω από 200 κύτταρα / mL

Σημεία και συμπτώματα της PML

Τα σημεία και τα συμπτώματα της PML μπορεί να μοιάζουν με πολλές άλλες καταστάσεις, ιδιαίτερα στα αρχικά στάδια της. Τυπικά, το μόνο σημάδι του προβλήματος μπορεί να είναι:

Συχνά οι άνθρωποι σφάλλουν αυτά τα συμπτώματα για κόπωση, ανεπιθύμητες ενέργειες φαρμάκων ή ακόμα και για ήπιο εγκεφαλικό επεισόδιο ή παροδική ισχαιμική επίθεση . Καθώς η PML εξελίσσεται, μπορεί να εμφανιστούν σοβαρότερα συμπτώματα, συμπεριλαμβανομένης της μειωμένης ομιλίας και όρασης, καθώς και επιληπτικών κρίσεων και αλλαγών προσωπικότητας.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθενείς μπορεί να βιώσουν αυτό που ονομάζεται σύνδρομο αλλοδαπού χεριού στο οποίο το χέρι κινείται από μόνο του χωρίς να το γνωρίζει ο άνθρωπος ούτε να το ελέγχει.

Διάγνωση της PML

Η PML μπορεί τυπικά να διαγνωστεί με δύο τρόπους:

Υπάρχει θεραπεία για το PML;

Πριν από την εμφάνιση της αντιρετροϊκής θεραπείας (ART) , η PML ήταν πάντοτε μοιραία μέσα σε λίγες εβδομάδες ή μήνες από τη διάγνωση. Ενώ σήμερα δεν υπάρχουν φάρμακα που να μπορούν να αναστείλουν αποτελεσματικά ή να θεραπεύσουν την PML, η έναρξη της ART μπορεί να μειώσει πολλά από τα συμπτώματα με την αποκατάσταση ορισμένων από την ανοσολογική λειτουργία του ατόμου.

Έχει αποδειχθεί ότι η ART μπορεί να παρατείνει τη ζωή ενός ατόμου με PML για αρκετά χρόνια.

Από την άλλη πλευρά, ο κίνδυνος PML μπορεί να αποφευχθεί πολύ, εξασφαλίζοντας την έγκαιρη εφαρμογή της ART, ιδανικά κατά τη στιγμή της διάγνωσης και πριν από την εξάντληση της ανοσολογικής λειτουργίας.

Έχουν διερευνηθεί επίσης ορισμένες πειραματικές θεραπείες, αν και τα αποτελέσματα είναι ανάμεικτα ή ανεκδοτικά στην καλύτερη περίπτωση. Περιλαμβάνουν τη χρήση του αντι-ελονοσιακού φαρμάκου μεφλοκίνη και θεραπεία με ιντερλευκίνη-2 (μια πρωτεΐνη που ρυθμίζει τα λευκά αιμοσφαίρια).

Μέχρι σήμερα, υπήρξε μόνο μια μικρή χούφτα ατόμου που φαίνεται ότι έχει θεραπευτεί με PML με τη χρήση mefloquine, ενώ δύο ασθενείς φαίνεται να ανακτούν χρησιμοποιώντας την ανοσοποιητική πρωτεΐνη, ιντερλευκίνη-2.

Δυστυχώς, και στις δύο περιπτώσεις, η τοξικότητα υψηλού επιπέδου που σχετίζεται με τη χρήση ναρκωτικών περιπλέκει τη θεραπεία σε ασθενείς με PML.

Πηγές :

Εθνικά Ινστιτούτα Υγείας (NIH). "Σελίδα προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας" Washington, DC; ενημερώθηκε στις 14 Φεβρουαρίου 2014. έχει πρόσβαση στις 24 Φεβρουαρίου 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, Α .; Pybus, Ο .; et αϊ. "Η εξέλιξη του ιού JC και η σύνδεσή του με τους ανθρώπινους πληθυσμούς". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, Τ .; Al-Khotani, Α .; O'Farrell, Β .; et αϊ. "Μεφλοκίνη στη θεραπεία της προοδευτικής πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας". Εφημερίδα της Νευρολογίας, Νευροχειρουργικής και Ψυχιατρικής. Ιούνιος 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, Ο .; Stricker, C; et αϊ. "Μεταμόσχευση μη μυελοειδούς αλλογενούς βλαστοκυττάρου για το ανθεκτικό λέμφωμα Hodgkin που περιπλέκεται από την προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια που ανταποκρίνεται στην ιντερλευκίνη-2". Ετήσιο της Αιματολογίας. Ιούλιος 2002: 81 (7): 410-413.