Το σύνδρομο του μακρού QT (LQTS), μια κληρονομική διαταραχή που επηρεάζει το ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς, είναι μία από τις καταστάσεις που σχετίζονται με τον αιφνίδιο θάνατο σε νεαρούς αθλητές. Οι απειλητικές για τη ζωή αρρυθμίες που παρατηρούνται με το LQTS είναι πιο πιθανό να συμβούν κατά τη διάρκεια της άσκησης, έτσι σε πολλούς ανθρώπους με αυτή την κατάσταση η άσκηση πρέπει να περιοριστεί. Ωστόσο, τα άτομα που έχουν προσβληθεί συνήθως δεν απαγορεύονται από τη δραστηριότητα εντελώς.
Γνωρίζοντας τι επιτρέπεται είναι το κλειδί για να μένουν ασφαλείς.
Τι είναι το σύνδρομο του μακρού QT;
Το LQTS είναι μια συγγενής ανωμαλία που καθυστερεί την "επαναφόρτιση" των καρδιακών κυττάρων αφού έχουν "απολυθεί" από το ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς. Αυτή η καθυστέρηση εκδηλώνεται με παρατεταμένο διάστημα QT στο ΗΚΓ . Οι ηλεκτρικές ανωμαλίες που σχετίζονται με το LQTS μπορούν να προκαλέσουν καρδιακές αρρυθμίες (μορφή κοιλιακής ταχυκαρδίας που ονομάζεται torsades de pointes) η οποία μπορεί να οδηγήσει σε συγκοπή (απώλεια συνείδησης) ή αιφνίδιο θάνατο.
Σε πολλούς ασθενείς με LQTS, ο κίνδυνος ανάπτυξης αυτών των επικίνδυνων αρρυθμιών αυξάνεται κατά τη διάρκεια της άσκησης.
Γενικά, με το LQTS, δεν υπάρχουν καθόλου συμπτώματα μέχρι το άτομο που πάσχει από την κοιλιακή ταχυκαρδία (και πάλι, συνήθως κατά τη διάρκεια της άσκησης). Όταν εμφανιστεί αυτή η αρρυθμία, τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν από μερικά δευτερόλεπτα από έντονη ζάλη μέχρι την ξαφνική απώλεια των αισθήσεων και τον θάνατο από καρδιακή ανακοπή.
Η διάγνωση γίνεται με εξέταση του ΗΚΓ, το οποίο παρουσιάζει παρατεταμένο διάστημα QT.
Ενώ το LQTS είναι μια κληρονομική διαταραχή, υπάρχουν πολλές παραλλαγές του (που αντιστοιχούν σε πολλά διαφορετικά γονίδια που μπορεί να εμπλέκονται). Ενώ ορισμένες παραλλαγές έχουν υψηλό κίνδυνο αιφνίδιου θανάτου, άλλες είναι πολύ λιγότερο επικίνδυνες.
Συχνά, οι ασθενείς που βρίσκονται σε υψηλότερο κίνδυνο θα έχουν ένα ισχυρό οικογενειακό ιστορικό ατόμων που έχουν βιώσει συγκοπή ή αιφνίδιο θάνατο, συχνότερα κατά τη διάρκεια της άσκησης.
Το LQTS συχνά αντιμετωπίζεται με β-αναστολείς και αποφεύγει τα φάρμακα που προκαλούν περαιτέρω παράταση του διαστήματος QT. Εάν ο κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου κριθεί υψηλός, μπορεί να απαιτείται εμφυτεύσιμος απινιδωτής .
Ποιες είναι οι γενικές ασκήσεις για μικρούς αθλητές με το LQTS;
Τα άτομα με LQTS συνιστώνται να περιορίζουν τις δραστηριότητές τους σε αθλήματα χαμηλής έντασης, αν ισχύει ένα από τα ακόλουθα:
- ιστορικό απώλειας συνείδησης (συγκοπή) ή αναζωογόνηση από καρδιακή ανακοπή
- Τα διαστήματα QT είναι πολύ παρατεταμένα (δηλαδή ένα μέτρο που ονομάζεται "διορθωμένο διάστημα QT - QTc - παρατείνεται σε τουλάχιστον 470 msec στους άνδρες ή 480 msec στις γυναίκες)
Οποιοσδήποτε με LQTS που δεν είναι βέβαιος σε ποιο βαθμό θα πρέπει να περιορίζει τη δραστηριότητα θα πρέπει να μιλήσει με το γιατρό του.
Σε γενικές γραμμές, οι ασκήσεις χαμηλής έντασης όπως το μπόουλινγκ ή το γκολφ και η άσκηση μέτριας έντασης, όπως το διπλασιασμό τένις, ποδηλασίας και πατινάζ, επιτρέπονται στους περισσότερους άλλους νεαρούς αθλητές που έχουν LQTS.
Δεδομένου ότι παρατηρούνται διάφορες παραλλαγές του LQTS, οι διαφορετικές συστάσεις δραστηριότητας μπορεί να είναι βέλτιστες για ορισμένους υποτύπους. Για παράδειγμα, τα άτομα με LQTS τύπου 3 φαίνεται να έχουν κάπως χαμηλότερο κίνδυνο κατά τη διάρκεια της άσκησης από εκείνα με άλλους τύπους. τα άτομα με τύπο LQTS τύπου 1 ενδέχεται να διατρέχουν ιδιαίτερο κίνδυνο κατά τη διάρκεια κολύμβησης ή κατάδυσης.
Έτσι, οι σοβαροί αθλητές ίσως θελήσουν να εξετάσουν το ενδεχόμενο να έχουν γενετική υποτυπία, προκειμένου να επιτρέψουν στις συστάσεις τους για άσκηση να προσαρμοστούν στη συγκεκριμένη γενετική τους παραλλαγή.
Τον Νοέμβριο του 2015, οι συστάσεις άσκησης για ανταγωνιστικούς αθλητές με το LQTS ενημερώθηκαν επίσημα από την American Heart Association και το Αμερικανικό Κολέγιο Καρδιολογίας. Οι ειδικοί συστήνουν τώρα ότι, αν οι νεαροί αθλητές με LQTS δεν έχουν συμπτώματα (ειδικά κανένα επεισόδιο ζάλης ή συγκοπή που σχετίζεται με την άσκηση), μπορούν να συμμετάσχουν σε αγωνιστικά αθλήματα IF:
Αυτοί, οι γιατροί τους και οι γονείς ή κηδεμόνες τους (εάν είναι ανήλικοι) κατανοούν τους πιθανούς κινδύνους που ενέχει ο ανταγωνιστικός αθλητισμός και είναι πρόθυμοι και ικανοί να λάβουν τις κατάλληλες προφυλάξεις
- αποφεύγουν τα φάρμακα που παρατείνουν το διάστημα QT
- αποκτούν έναν προσωπικό αυτόματο εξωτερικό απινιδωτή (AED) ως μέρος του συνήθους αθλητικού εξοπλισμού τους
- οι υπάλληλοι ομάδων εκπαιδεύονται και προετοιμάζονται να λάβουν τα κατάλληλα μέτρα σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης, συμπεριλαμβανομένης της ικανότητας και της προθυμίας χρήσης του AED
> Πηγές:
> Moss AJ. Σύνδρομο μακρού QT. JAMA 2003; 289: 2041.
> Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Τρέχουσες έννοιες στο σύνδρομο του μακρού QT. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes ΝΑ, 3rd, et αϊ. Ομάδα εργασίας 7: Αρρυθμίες. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et αϊ. Προτάσεις Επιλεξιμότητας και Αποκλεισμού Ανταγωνιστικών Αθλητών με Καρδιαγγειακές Ανωμαλίες. Κυκλοφορία 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.