Το σύνδρομο Wolff-Parkinson-White (WPW) είναι μια συγγενής καρδιακή πάθηση που επηρεάζει το ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς. Οι άνθρωποι που γεννιούνται με WPW συχνά έχουν χαρακτηριστικές αλλαγές στο ηλεκτροκαρδιογράφημά τους (ΗΚΓ) , και συχνά αναπτύσσουν υπερκοιλιακή ταχυκαρδία (SVT) , ένα είδος συμπτωματικής, ταχείας καρδιακής αρρυθμίας . Επιπλέον, μερικές φορές οι άνθρωποι με WPW μπορούν να έχουν άλλους, πιο επικίνδυνους τύπους καρδιακών αρρυθμιών.
Τι είναι το WPW;
Οι άνθρωποι με WPW γεννιούνται με μια ανώμαλη ηλεκτρική σύνδεση που ενώνει μία από τις αίρεις (τους ανώτερους θαλάμους της καρδιάς) με μία από τις κοιλίες (τους κατώτερους θαλάμους της καρδιάς). Αυτές οι μη φυσιολογικές ηλεκτρικές συνδέσεις ονομάζονται αξεσουάρ. Οι βοηθητικές οδοί δημιουργούν τις καρδιακές παθήσεις στις οποίες μπορεί να εμφανιστούν παθολογικοί καρδιακοί ρυθμοί.
Γιατί οι αξεσουάρ είναι σημαντικές
Τα μονοπάτια των αξεσουάρ είναι σημαντικά επειδή παρέχουν τη ρύθμιση που απαιτείται για την ανάπτυξη ενός συγκεκριμένου τύπου SVT - το SVT γνωστό ως κολποκοιλιακή ταχυκαρδία (AVRT) . Το AVRT είναι ένας τύπος επαναλαμβανόμενης ταχυκαρδίας .
Το βοηθητικό μονοπάτι δημιουργεί μια "έξτρα" ηλεκτρική σύνδεση μεταξύ ενός αίθριου και μιας κοιλίας, και με αυτόν τον τρόπο ολοκληρώνει ένα πιθανό ηλεκτρικό κύκλωμα. Αυτό το μη φυσιολογικό κύκλωμα επιτρέπει στην AVRT να αναπτυχθεί.
Με το "τυπικό" AVRT, κατά τη διάρκεια του SVT, ο ηλεκτρικός παλμός ταξιδεύει από τον κόλπο στην κοιλία χρησιμοποιώντας την κανονική οδό (δηλαδή τον κόμβο AV ) και στη συνέχεια επιστρέφει στο αίθριο (δηλαδή "ξανασπάει" τον κόλπο) το βοηθητικό μονοπάτι.
Η ηλεκτρική ώθηση μπορεί στη συνέχεια να περιστρέφεται συνεχώς γύρω από το κύκλωμα, δημιουργώντας την αρρυθμία. Ο παλμός ταξιδεύει κατά μήκος της αξεσουάρ από την κοιλία προς το αίθριο διότι, με το τυπικό AVRT, αυτή είναι η μόνη κατεύθυνση στην οποία το μονοπάτι βοηθητικού εξοπλισμού είναι ικανό να μεταφέρει ηλεκτρισμό.
Γιατί το WPW είναι διαφορετικό από το τυπικό AVRT;
Η διαφορά μεταξύ αυτού του τυπικού AVRT και του AVRT που παρατηρείται με το WPW είναι ότι, στο WPW, το βοηθητικό μονοπάτι είναι ικανό να διεξάγει ηλεκτρικές παλμούς και προς τις δύο κατευθύνσεις - από τον κόλπο μέχρι την κοιλία καθώς και από την κοιλία προς τον κόλπο.
Ως αποτέλεσμα, κατά τη διάρκεια της επαναλαμβανόμενης ταχυκαρδίας στο WPW, ο ηλεκτρικός παλμός συνήθως μετακινείται προς τα κάτω στο βοηθητικό μονοπάτι μέσα στις κοιλίες, στη συνέχεια επιστρέφει στο κόλπο μέσω του κόμβου AV, μετά πηγαίνει προς τα κάτω προς τα κάτω το αξεσουάρ στις κοιλίες και συνεχίζει να επαναλαμβάνει το ίδιο κύκλωμα. Αυτή είναι η αντίθετη κατεύθυνση του ταξιδιού από ότι σε ασθενείς με τυπικό AVRT.
Γιατί το WPW είναι σημαντικό
Η ικανότητα του βοηθητικού μονοπατιού στο WPW να διεξάγει ηλεκτρικές παλμώσεις από τις αρθρώσεις στις κοιλίες είναι σημαντική για τρεις λόγους.
Κατ 'αρχάς, κατά τη διάρκεια του φυσιολογικού φλεβοκομβικού ρυθμού , ο ηλεκτρικός παλμός που διαχέεται στους κόλπους φθάνει στις κοιλίες τόσο μέσω του κόμβου AV όσο και μέσω του μονοπατιού βοηθημάτων. Αυτή η "διπλή" διέγερση των κοιλιών δημιουργεί ένα διακριτικό μοτίβο στο ΗΚΓ - συγκεκριμένα, ένα "χασμουρητό" του συμπλέγματος QRS που αναφέρεται ως ένα "δέλτα κύμα". Αναγνωρίζοντας την παρουσία ενός κύματος δέλτα στο ΗΚΓ, ένας γιατρός μπορεί να κάνει τη διάγνωση του WPW.
Δεύτερον, κατά τη διάρκεια του AVRT που παρατηρείται με το WPW, ο ηλεκτρικός παλμός διεγείρει τις κοιλίες αποκλειστικά μέσω του βοηθητικού μονοπατιού (αντί να περάσει από την κανονική διαδρομή του κόμβου AV). Ως αποτέλεσμα, το σύμπλεγμα QRS κατά τη διάρκεια της ταχυκαρδίας λαμβάνει ένα εξαιρετικά ανώμαλο σχήμα, το οποίο υποδηλώνει κοιλιακή ταχυκαρδία (VT) αντί για SVT.
Η παραβίαση του AVRT που προκαλείται από το WPW για VT μπορεί να δημιουργήσει μεγάλη σύγχυση και άσκοπο συναγερμό από πλευράς ιατρικού προσωπικού και μπορεί να οδηγήσει σε ακατάλληλη θεραπεία.
Τρίτον, εάν ένας ασθενής με WPW θα πρέπει να αναπτύξει κολπική μαρμαρυγή - μια αρρυθμία στην οποία οι κόλποι παράγουν ηλεκτρικούς παλμούς με εξαιρετικά γρήγορο ρυθμό - αυτοί οι παρορμήσεις μπορούν να ταξιδέψουν κάτω από το βοηθητικό μονοπάτι και να διεγείρουν τις κοιλίες με έναν εξαιρετικά γρήγορο ρυθμό, επικίνδυνα γρήγορο καρδιακό παλμό. (Κανονικά, ο κόμβος AV προστατεύει τις κοιλίες από το να διεγείρονται πολύ γρήγορα κατά τη διάρκεια της κολπικής μαρμαρυγής). Έτσι, σε ασθενείς με WPW, η κολπική μαρμαρυγή μπορεί να αποτελέσει απειλητικό για τη ζωή πρόβλημα.
Συμπτώματα με WPW
Τα συμπτώματα του SVT που προκαλείται από το WPW είναι τα ίδια με αυτά των SVT. Περιλαμβάνουν αίσθημα παλμών , ζάλη και ζάλη . Τα επεισόδια συνήθως διαρκούν από λίγα λεπτά έως αρκετές ώρες.
Εάν όμως πρέπει να εμφανιστεί κολπική μαρμαρυγή, ο εξαιρετικά γρήγορος καρδιακός ρυθμός μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια συνείδησης ή ακόμα και καρδιακή ανακοπή .
Θεραπεία WPW
Το κύκλωμα επανεισόδου που παράγει SVT σε WPW ενσωματώνει τον κόμβο AV, μια δομή που παρέχεται πλούσια από το νεύρο του πνεύμονα . Έτσι, οι ασθενείς με WPW μπορούν συχνά να σταματήσουν τα επεισόδια SVT τους, λαμβάνοντας βήματα για να αυξήσουν τον τόνο του πνευμονικού νεύρου τους, όπως είναι ο ελιγμός του Valsalva , ή να βυθίσουν το πρόσωπό τους σε παγωμένο νερό για μερικά δευτερόλεπτα. Για μερικούς ανθρώπους που έχουν μόνο σπάνια επεισόδια SVT, αυτή η θεραπεία μπορεί να αρκεί.
Η χρήση αντιαρρυθμικών φαρμάκων για την πρόληψη επαναλαμβανόμενων αρρυθμιών στο WPW είναι μόνο κάπως αποτελεσματική και αυτή η προσέγγιση δεν χρησιμοποιείται πολύ συχνά σήμερα.
Ωστόσο, το βοηθητικό μονοπάτι στο WPW μπορεί συνήθως (περισσότερο από το 95% του χρόνου) να εξαλειφθεί εξ ολοκλήρου με θεραπεία κατά της αφαίρεσης , στην οποία το μονοπάτι βοηθημάτων χαρτογραφείται και αφαιρείται προσεκτικά. Η θεραπεία αφαίρεσης είναι σχεδόν πάντα η καλύτερη επιλογή σε κάποιον με WPW που είχε αρρυθμίες.
Επιπλέον, επειδή η εμφάνιση κολπικής μαρμαρυγής στο WPW μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνες ταχείες καρδιακές συχνότητες και επειδή η κολπική μαρμαρυγή είναι συνηθισμένη (και μπορεί να είναι συχνότερη σε άτομα με WPW από ό, τι στο γενικό πληθυσμό), οι περισσότεροι ειδικοί ενθαρρύνουν σχεδόν οποιονδήποτε με WPW εξετάστε τη θεραπεία αποτρίχωσης.
> Πηγές:
> Εταιρεία Παιδιατρικής και Συγγενικής Ηλεκτροφυσιολογίας (PACES), Εταιρεία Καρδιακού Ρυθμού (HRS), American College of Cardiology Foundation (ACCF), et al. PACES / HRS Συναίνεση για την αντιμετώπιση της ασυμπτωματικής νεαρής ασθενούς με ηλεκτροκαρδιογραφικό πρότυπο Wolff-Parkinson-White (WPW, κοιλιακή αναταραχή): Αναπτύχθηκε σε συνεργασία με την Εταιρεία Παιδιατρικής και Συγγενικής Ηλεκτροφυσιολογίας (PACES) και την Εταιρεία Καρδιακού Ρυθμού (HRS ). Υποστηρίζεται από τα διοικητικά όργανα της PACES, του HRS, του Αμερικανικού Κέντρου Καρδιολογίας (ACCF), της American Heart Association (AHA), της Αμερικανικής Ακαδημίας Παιδιατρικής (AAP) και της Καναδικής Εταιρείας Καρδιακού Ρυθμού (CHRS). Heart Rhythm 2012; 9: 1006.