Το σύνδρομο Zollinger-Ellison (ZES) είναι μια σπάνια διαταραχή που προκαλεί τον σχηματισμό ενός ή περισσοτέρων όγκων στο πάγκρεας ή στο άνω μέρος του λεπτού εντέρου που ονομάζεται δωδεκαδάκτυλο. Μπορεί επίσης να προκαλέσει ανάπτυξη έλκους στο στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο.
Οι όγκοι ονομάζονται γαστρινώματα, και εκκρίνουν μια μεγάλη ποσότητα της ορμόνης γαστρίνης. Αυτό στη συνέχεια προκαλεί υπερβολική παραγωγή οξέος στομάχου, το οποίο μπορεί να οδηγήσει σε πεπτικά έλκη .
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison είναι σπάνιο και αν και μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε ηλικία, τα άτομα ηλικίας μεταξύ 30 και 60 ετών είναι πιο πιθανό να το αναπτύξουν. Επίσης, από όλους τους ανθρώπους που πάσχουν από πεπτικό έλκος, μόνο ένα μικρό ποσοστό αυτών των ανθρώπων θα έχει τον Zollinger-Ellison.
Οι όγκοι είναι καρκινικοί στο 50% των περιπτώσεων. Εκκρίνουν μια ορμόνη που ονομάζεται γαστρίνη που προκαλεί το στομάχι να παράγει υπερβολικό οξύ, το οποίο με τη σειρά του προκαλεί έλκη του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου (πεπτικά έλκη). Τα έλκη που προκαλούνται από το ZES είναι λιγότερο ευαίσθητα στη θεραπεία από τα συνηθισμένα πεπτικά έλκη. Αυτό που προκαλεί τα άτομα με ΖΕΚ να αναπτύξουν όγκους είναι άγνωστο, αλλά περίπου το 25% των περιπτώσεων ΖΕΠ συνδέονται με μια γενετική διαταραχή που ονομάζεται πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία.
Συμπτώματα
- Έννοια, καύση του πόνου στην κοιλιά
- Αυτός ο πόνος συνήθως βρίσκεται στην περιοχή μεταξύ του στήθους και του ομφαλού.
- Η αίσθηση της πίεσης, της φούσκας ή της πληρότητας
- Αυτός ο πόνος συνήθως αναπτύσσεται 30 έως 90 λεπτά μετά το γεύμα και συχνά ανακουφίζεται από τα αντιόξινα.
- Πόνος ή αίσθημα καύσου στην κοιλιά που ταξιδεύει προς το λαιμό
- Αυτό προκαλείται από καούρα , ή γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση και εμφανίζεται όταν το περιεχόμενο του στομάχου επιστρέφει στον οισοφάγο.
- Έμετος
- Ο εμετός μπορεί να περιέχει αίμα ή να μοιάζει με καφέ.
- Διάρροια
- Τα σκαμνιά ενδέχεται να είναι μυρωδικά.
- Μαύρα, σκαμμένα σκαμνιά
- Το αίμα στα σκαμνιά θα τα μετατρέψει σε σκούρο κόκκινο ή μαύρο και θα τα κάνει παρατεταμένα ή κολλώδη.
- Ναυτία
- Κούραση
- Αδυναμία
- Απώλεια βάρους
Αιτίες
Το σύνδρομο Zollinger-Ellison προκαλείται από όγκο (γαστρίνωμα) ή όγκους στο πάγκρεας και το άνω λεπτό έντερο (δωδεκαδάκτυλο). Αυτοί οι όγκοι παράγουν την ορμόνη γαστρίνη και ονομάζονται γαστρινώματα. Τα υψηλά επίπεδα γαστρίνης προκαλούν υπερπαραγωγή οξέος στομάχου. Αυτή η αύξηση της οξύτητας μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη πεπτικών ελκών στο στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο.
Διάγνωση
Εξέταση αίματος
Διεξάγεται μια εξέταση αίματος για να διαπιστωθεί εάν υπάρχει αυξημένο επίπεδο γαστρίνης στο αίμα. Ένα αυξημένο επίπεδο γαστρίνης μπορεί να υποδεικνύει όγκους στο πάγκρεας ή στο δωδεκαδάκτυλο.
Ακτινογραφία βαριού
Ο ασθενής πίνει ένα υγρό που περιέχει βάριο, το οποίο θα καλύψει τα τοιχώματα του οισοφάγου, του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου. Στη συνέχεια λαμβάνονται ακτινογραφίες. Ο γιατρός θα δει στη συνέχεια τις ακτίνες Χ, αναζητώντας σημάδια έλκους.
Ανώτερη ενδοσκόπηση
Ο γιατρός εξετάζει το εσωτερικό του οισοφάγου, του στομάχου και του δωδεκαδακτύλου με ένα όργανο που ονομάζεται ενδοσκόπιο, ένα λεπτό εύκαμπτο φωτισμένο σωλήνα με φακό. Το ενδοσκόπιο εισάγεται μέσω του στόματος και κάτω από το λαιμό και μέσα στο στομάχι και το δωδεκαδάκτυλο. Ο γιατρός μπορεί να ψάξει για έλκη και μπορεί επίσης να αφαιρέσει ένα δείγμα ιστού, που ονομάζεται βιοψία, για εξέταση στο εργαστήριο για να προσδιορίσει εάν υπάρχει παρουσία όγκων που παράγουν γαστρίνη.
Τεχνικές απεικόνισης
Ένας γιατρός μπορεί να χρησιμοποιήσει σάρωση με ηλεκτρονική τομογραφία (CT), σάρωση μαγνητικού συντονισμού (MRI) και υπερηχογράφημα ή πυρηνική σάρωση σε μια προσπάθεια να εντοπίσει τον τόπο στον οποίο μπορεί να εντοπιστούν οι όγκοι.
- Μια αξονική τομογραφία είναι μια διαγνωστική εξέταση που χρησιμοποιεί ακτινογραφίες που υποστηρίζονται από την τεχνολογία των υπολογιστών. Οι δέσμες ακτίνων Χ έχουν ληφθεί από πολλές διαφορετικές γωνίες για να δημιουργήσουν εικόνες διατομής του σώματος του ασθενούς. Στη συνέχεια, ένας υπολογιστής συναρμολογεί αυτές τις εικόνες σε μια τρισδιάστατη εικόνα που μπορεί να εμφανίσει τα όργανα, τα οστά και τους ιστούς με μεγάλη λεπτομέρεια.
Με τη σάρωση μαγνητικής τομογραφίας χρησιμοποιούνται μαγνητικά σήματα αντί για ακτίνες Χ για τη δημιουργία εικόνων του ανθρώπινου σώματος. Αυτές οι εικόνες δείχνουν τις διαφορές μεταξύ των τύπων ιστών.
Ένας υπερηχογράφος στέλνει ηχητικά κύματα υψηλής συχνότητας που πηγαίνουν στην εξεταζόμενη περιοχή και αναπήδησαν πίσω όταν χτύπησαν ένα όργανο. Αυτό γίνεται από έναν υπολογιστή, ο οποίος παράγει ένα χάρτη της περιοχής που σαρώθηκε.
Με την πυρηνική σάρωση , εισάγονται στο σώμα οι ραδιενεργές ουσίες που επιτρέπουν στην κάμερα γάμμα να ανιχνεύσει όγκους.
Επιπλοκές του συνδρόμου Zollinger-Ellison
Σε 50% των περιπτώσεων του Zollinger-Ellison, οι όγκοι είναι καρκινικοί (κακοήθεις). Αν οι όγκοι είναι καρκινικοί, υπάρχει ο κίνδυνος να εξαπλωθεί ο καρκίνος στο ήπαρ, οι λεμφαδένες κοντά στο πάγκρεας και το λεπτό έντερο.
Άλλες επιπλοκές του συνδρόμου Zollinger-Ellison
- Σοβαρά έλκη που μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη μιας τρύπας στο έντερο
- Απώλεια αίματος
- Χρόνια διάρροια
- Απώλεια βάρους
Θεραπεία
Η θεραπεία του συνδρόμου Zollinger-Ellison επικεντρώνεται σε δύο τομείς: Θεραπεία των όγκων και θεραπεία των ελκών.
Θεραπεία για όγκους στο σύνδρομο Zollinger-Ellison
Η χειρουργική επέμβαση εκτελείται συχνά εάν υπάρχει μόνο ένας όγκος. Εάν οι όγκοι βρίσκονται στο ήπαρ, ο χειρουργός θα αφαιρέσει όσο το δυνατόν περισσότερο από τον όγκο του ήπατος (debulking).
Όταν δεν είναι δυνατή η χειρουργική επέμβαση στους όγκους, χρησιμοποιούνται άλλες θεραπείες:
- Προσπαθώντας να καταστρέψει τον όγκο διακόπτοντας την παροχή αίματος (εμβολισμός).
- Προσπάθεια να καταστραφούν τα καρκινικά κύτταρα με τη χρήση ηλεκτρικού ρεύματος (αφαίρεση ραδιοσυχνοτήτων).
- Εισαγωγή φαρμάκων στον όγκο για την ανακούφιση των συμπτωμάτων του καρκίνου.
- Χρησιμοποιώντας χημειοθεραπεία για να προσπαθήσει να επιβραδύνει την ανάπτυξη του όγκου
Θεραπεία για έλκη στο σύνδρομο Zollinger-Ellison
Αναστολείς αντλίας πρωτονίων
Αυτά είναι τα πιο αποτελεσματικά φάρμακα για το σύνδρομο Zollinger-Ellison. Οι αναστολείς της αντλίας πρωτονίων είναι αρκετά ισχυροί και καταστέλλουν την παραγωγή οξέων και προάγουν την επούλωση. Παραδείγματα αναστολέων αντλίας πρωτονίων περιλαμβάνουν Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex και Protonix .
Συσσωρευτές οξέος
Αυτές ονομάζονται επίσης παρεμποδιστές ισταμίνης (Η-2). Αυτά τα φάρμακα μειώνουν την ποσότητα του υδροχλωρικού οξέος που απελευθερώνεται στο πεπτικό σύστημα. Αυτό βοηθά στην ανακούφιση του πόνου του έλκους και ενθαρρύνει τη θεραπεία. Οι αποκλειστές οξέων δρουν διατηρώντας την ισταμίνη από την επίτευξη υποδοχέων ισταμίνης. Οι υποδοχείς ισταμίνης σηματοδοτούν κύτταρα που εκκρίνουν οξύ στο στόμαχο για να απελευθερώσουν υδροχλωρικό οξύ. Παραδείγματα αναστολέων οξέων περιλαμβάνουν Tagamet , Pepcid , Zantac και Axid .
Οι αναστολείς οξέων δεν λειτουργούν όπως και οι αναστολείς της αντλίας πρωτονίων και δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν από το γιατρό. Για εκείνους τους ανθρώπους που χρησιμοποιούν αναστολείς οξέων, χρειάζονται υψηλές συχνές δόσεις για να είναι αποτελεσματικές.
Πρόγνωση
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, στο 50% των περιπτώσεων του Zollinger-Ellison, οι όγκοι είναι καρκινικοί. Η έγκαιρη διάγνωση και η χειρουργική εφεύρεση μπορούν να επιτύχουν ρυθμό σκλήρυνσης μόνο 20% έως 25%. Ωστόσο, οι ιατρικές πληροφορίες αναφέρουν ότι τα γαστρινώματα αναπτύσσονται αργά και οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν για πολλά χρόνια μετά την ανακάλυψη ενός όγκου. Τα φάρμακα που καταστέλλουν τα οξέα είναι πολύ αποτελεσματικά στον έλεγχο των συμπτωμάτων της υπερπαραγωγής οξέων.
Όλες οι πληροφορίες σε αυτό το άρθρο έχουν παρασχεθεί μόνο για εκπαιδευτικούς σκοπούς. Για μια διάγνωση, πρέπει να δείτε τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης. Αυτή τη στιγμή όλες οι πτυχές αυτής της κατάστασης, μαζί με τις επιλογές θεραπείας και την συνεχιζόμενη φροντίδα και παρακολούθηση της κατάστασης, πρέπει να συζητούνται με το γιατρό σας. Μετά τη διάγνωση, εάν πρέπει να εμφανίσετε και νέα ή επιδεινωμένα συμπτώματα, αυτά πρέπει να αναφέρονται στον γιατρό σας.