Τι σημαίνει αυτό εάν έχετε οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL) και πώς θεραπεύεται;
ΣΦΑΙΡΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ
Η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL) είναι ένας υπότυπος οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (AML) , ένας καρκίνος του αίματος. Μπορεί επίσης να ακούσετε ότι αναφέρεται ως M3 AML. Στη Βόρεια Αμερική, το APL αντιπροσωπεύει περίπου το 10% όλων των περιπτώσεων ΑΜΛ. Στην Ιταλία και σε περιοχές της Νότιας Αμερικής, το APL μπορεί να αντιπροσωπεύει το 65% των περιπτώσεων.
Εμφανίζεται εξίσου σε γυναίκες και άνδρες και η μέση ηλικία εμφάνισης είναι 40 ετών.
Ενώ είναι παρόμοιος με πολλούς τρόπους με τους άλλους υποτύπους, το APL είναι διακριτικό και έχει ένα πολύ ειδικό καθεστώς θεραπείας. Τα αποτελέσματα της θεραπείας για το APL είναι πολύ καλά και θεωρείται ο πιο σκληρός τύπος λευχαιμίας. Τα ποσοστά θεραπείας είναι τόσο υψηλά όσο το 90%.
Γενετική και οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία (APL)
Η γενετική ανωμαλία ή μετάλλαξη που παρατηρείται συχνότερα στο ϋΝΑ των κυττάρων λευχαιμίας είναι μια μετατόπιση μεταξύ των χρωμοσωμάτων 15 και 17. Αυτό σημαίνει ότι ένα τμήμα του χρωμοσώματος 15 διασπάται και ανταλλάσσεται με ένα τμήμα του χρωμοσώματος 17. Αυτή η μετάλλαξη οδηγεί στο παραγωγή μιας πρωτεΐνης που προκαλεί την ανάπτυξη των κυττάρων του αίματος να "κολλήσει" στο προμυελοκυτταρικό στάδιο, όταν τα λευκά αιμοσφαίρια είναι πολύ μικρά και ανώριμα.
Ποια είναι τα προμυελοκύτταρα;
Τα προμυελοκύτταρα είναι κύτταρα που ευθυγραμμίζονται στην ανάπτυξη αυτών των τύπων λευκών αιμοσφαιρίων, με τα «μωρά» να είναι μυελοβλάστες ή βλάστες και οι ενήλικες να είναι τα μυελοκύτταρα γνωστά ως ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα και μονοκύτταρα.
Τα κύτταρα προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας μπορούν να συγκριθούν με τους ανθρώπινους εφήβους. Μοιάζουν με τους ενήλικες, αλλά δεν μπορούν να βρουν θέσεις εργασίας, να πληρώσουν τους λογαριασμούς, να οδηγήσουν αυτοκίνητο ή να κάνουν τις καθημερινές λειτουργίες των πλήρως ώριμων ανθρώπων. Ομοίως, τα προμυελοκυτταρικά κύτταρα του αίματος είναι πολύ υποανάπτυκτα για να εκτελούν τους ρόλους των πλήρως ώριμων λευκών αιμοσφαιρίων στο σώμα.
Σημάδια και συμπτώματα
Οι ασθενείς με APL εμφανίζουν πολλά από τα ίδια συμπτώματα με άλλους τύπους οξείας μυελογενούς λευχαιμίας (AML). Τα περισσότερα από τα σημάδια της λευχαιμίας είναι το αποτέλεσμα των καρκινικών κυττάρων που «εξαφανίζουν» το μυελό των οστών και παρεμβαίνουν στην παραγωγή φυσιολογικών, υγιεινών ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων. Αυτά τα σημεία και τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Έχοντας χαμηλή ενέργεια ή αίσθημα κόπωσης όλη την ώρα
- Να αισθάνεστε λίγο αναπνοή όταν κάνετε τακτικές δραστηριότητες
- Χλωμό δέρμα
- Ανεξήγητοι πυρετοί
- Αυξημένος χρόνος επούλωσης των τεμαχίων και των μώλωπες
- Οστά ή αρθρώσεις
- Δυσκολία στην καταπολέμηση λοιμώξεων
Εκτός από αυτά τα συμπτώματα της AML, οι ασθενείς με APL παρουσιάζουν επίσης και άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα . Συχνά:
- Έχετε σοβαρά προβλήματα αιμορραγίας όπως μώλωπες, ρινορραγίες, αίμα στα ούρα ή κινήσεις του εντέρου. Τα κορίτσια και οι γυναίκες με APL μπορεί να παρατηρήσουν ασυνήθιστα βαριές εμμηνορροϊκές περιόδους.
- Ταυτόχρονα, υπάρχει συχνά μη φυσιολογική, υπερβολική πήξη του αίματος.
Τα συμπτώματα της λευχαιμίας μπορεί να είναι πολύ ασαφή και μπορεί επίσης να είναι σημάδια άλλων μη καρκινικών συνθηκών. Εάν ανησυχείτε για την υγεία σας ή για την υγεία ενός αγαπημένου σας, είναι πάντα καλύτερο να ζητήσετε τη συμβουλή ενός επαγγελματία υγείας.
Θεραπεία
Η θεραπεία της οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας (APL) είναι πολύ διαφορετική από αυτή των άλλων τύπων οξείας λευχαιμίας, οπότε η σωστή αναγνώρισή της είναι κρίσιμη.
Οι περισσότεροι ασθενείς με APL υποβάλλονται αρχικά σε αγωγή με all-trans ρετινοϊκό οξύ (ATRA), μια εξειδικευμένη μορφή βιταμίνης Α. Η θεραπεία ATRA είναι μοναδική στο ότι αναγκάζει πραγματικά τα κύτταρα προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας να ωριμάσουν, λίγο σαν το πώς η αποφοίτηση κολλεγίων αναγκάζει τους εφήβους σύγκριση του ρόλου των ενηλίκων (καλά, τουλάχιστον μερικές φορές). Αυτή η φάση της θεραπείας αναφέρεται ως "επαγωγή".
Ενώ το ATRA μπορεί να πάρει έναν ασθενή APL σε ύφεση, ωθώντας όλα τα κύτταρα λευχαιμίας σε ωριμότητα, δεν μπορεί να θεραπεύσει την πηγή της λευχαιμίας. Ως αποτέλεσμα, τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα για τη θεραπεία βελτιώνονται όταν οι γιατροί προσθέτουν κάποια πρότυπη χημειοθεραπεία .
Αυτό το πρόσωπο της θεραπείας αναφέρεται ως "ενοποίηση".
Μετά τη χημειοθεραπεία, οι άνθρωποι συνεχίζουν συχνά με ATRA για τουλάχιστον ένα χρόνο, μερικές φορές σε συνδυασμό με άλλα φάρμακα. Αυτή η τελευταία φάση της θεραπείας ονομάζεται "συντήρηση".
Εάν η λευχαιμία δεν ανταποκρίνεται στην ATRA και στη χημειοθεραπεία, ή αν επιστρέψει, η APL μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με τριοξείδιο του αρσενικού (ATO).
Πρόγνωση
Η θεραπεία του APL είναι επιτυχής στη μεγάλη πλειοψηφία των περιπτώσεων.
Αντιμετώπιση και υποστήριξη
Παρόλο που η οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία έχει εξαιρετική πρόγνωση, τουλάχιστον σε σχέση με τη λευχαιμία, η "έρπης" μπορεί να είναι δύσκολη και αποστειρωμένη. Φτάστε σε οικογένεια και φίλους . Μην ανησυχείτε για την ανάγκη βοήθειας και τη λήψη βοήθειας σε αυτό το στάδιο της ζωής σας. Μπορεί να εκπλαγείτε πώς όχι μόνο σας βοηθά, όταν βοηθούν οι άλλοι, αλλά φέρνει και την ευτυχία σε αυτούς. Ελέγξτε αυτές τις συμβουλές σχετικά με την αντιμετώπιση της λευχαιμίας και του λεμφώματος .
Πάρτε χρόνο για να μάθετε για την επιβίωση. Όταν η θεραπεία του καρκίνου τελειώνει, αντί για ενθουσιασμό, πολλοί άνθρωποι αισθάνονται κατάθλιψη. Οι επίμονες παρενέργειες της θεραπείας και ο χρόνος που αφιερώνεται στο συναισθηματικό περιπέτεια του καρκίνου μπορεί να σας αφήσουν να αναρωτιέστε αν θα αισθανθείτε πάλι φυσιολογικά πάλι. Ζητήστε βοήθεια και μην αποδεχτείτε μόνο το "νέο σας κανονικό". Υπάρχουν πολλά που μπορούν να γίνουν για να βοηθήσουν τους επιζώντες του καρκίνου να ευδοκιμήσουν. Και μην ξεχνάτε ότι, κατά καιρούς, καλό μπορεί να προέρχεται και από καρκίνο. Μελέτες μας λένε πραγματικά ότι ο καρκίνος αλλάζει τους ανθρώπους με καλούς τρόπους , όχι μόνο κακό.
Πηγές
Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου. Θεραπεία οξείας λευχαιμίας προμυελοκυτταρικής (Μ3). Ενημερώθηκε 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myloid-myelogenous-treating-m3-leukemia
Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, Ρ. Diagnosis and Treatment οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας. Current Reports oncology 2007. 9: 337-344.
Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, Μ., Feusner, J., Eilender, D. Acute Προμυελοκυτταρική Λευχαιμία Journal of Pediatric Hematology / Oncology 1995. 17: 198-210.
Sanz, Μ. Θεραπεία οξείας προμυελοκυτταρικής λευχαιμίας. Αμερικανική Εταιρεία Αιματολογίας 2006. 147-155.
Wienerik, Ρ., Gallagher, R., Tallman, Μ. "Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία" στο Wiernik, Ρ., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) (2003) Neoplastic Diseases of the Blood- 4η έκδοση. Νέα Υόρκη: Πανεπιστημιακός Τύπος Cambridge.