Συμπτώματα, Διάγνωση και Θεραπεία Φαιοχρωμοκυτώματος
Ένα φαιοχρωμοκύτωμα είναι ένας τύπος όγκου που βρίσκεται στα επινεφρίδια ή σε ορισμένα νευρικά κύτταρα. Αυτοί οι όγκοι είναι πολύ σπάνιοι αλλά μπορούν να προκαλέσουν δραματικά συμπτώματα επειδή τείνουν να εκκρίνουν μεγάλες ποσότητες ορισμένων ορμονών που ονομάζονται κατεχολαμίνες . Αν και ορισμένα φαιοχρωμοκύτταρα μπορεί να προκύψουν σε νευρικά κύτταρα, σχεδόν όλα αυτά τείνουν να βρίσκονται σε ένα από τα δύο επινεφρίδια.
Αυτοί οι όγκοι είναι σχεδόν πάντοτε μη καρκινικοί, αλλά εξακολουθούν να χρειάζονται θεραπεία λόγω των δυνατοτήτων απελευθέρωσης των ορμονών τους.
Γεγονότα για το φαιοχρωμοκύτωμα και την αρτηριακή πίεση
- Τα φαιοχρωμοκύτταρα παράγουν υψηλά επίπεδα χημικών ουσιών που ονομάζονται κατεχολαμίνες, οι οποίες είναι ισχυρές ορμόνες που συνδέονται με το στρες και δρουν στο καρδιαγγειακό σύστημα για να αυξήσουν τον καρδιακό ρυθμό, την αρτηριακή πίεση και τη ροή αίματος.
- Αυτοί οι όγκοι παράγουν συνήθως επινεφρίνη (αδρεναλίνη), νορεπινεφρίνη και ντοπαμίνη - τρεις ενώσεις που είναι μεταξύ των ισχυρότερων γνωστών για αύξηση της αρτηριακής πίεσης . Ο οργανισμός συνήθως χρησιμοποιεί μικρές ποσότητες αυτών των χημικών ουσιών για να ανταποκριθεί σε επικίνδυνες ή αγχωτικές καταστάσεις.
- Ακόμη και σε μικρές ποσότητες, και οι τρεις έχουν μεγάλες επιδράσεις στην αρτηριακή πίεση.
- Επειδή τα φαιοχρωμοκύτταρα παράγουν μεγάλες ποσότητες καθεμιάς από αυτές τις ορμόνες, οι επιδράσεις στην αρτηριακή πίεση είναι συνήθως πολύ δραματικές.
- Σχεδόν όλοι οι ασθενείς με φαιοχρωμοκύτταρα έχουν αυξημένη αρτηριακή πίεση και το χαρακτηριστικό της υψηλής αρτηριακής πίεσης που προκαλείται από αυτή την κατάσταση είναι οι ακραίες μεταβολές της αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της ημέρας.
Σημεία & συμπτώματα φαιοχρωμοκυτώματος
Η κλασική ομάδα συμπτωμάτων σε περιπτώσεις φαιοχρωμοκυτώματος αναφέρεται ως "τριάδα" και αποτελείται από:
- Πονοκέφαλο
- Υπερβολικός ιδρώτας
- Ταχυκαρδία
Η αυξημένη αρτηριακή πίεση, συνήθως έντονα αυξημένη, είναι το πιο κοινό σύμπτωμα σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα. Άλλα, λιγότερο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Οπτικά προβλήματα (θολή όραση)
- Απώλεια βάρους
- Υπερβολική δίψα / ούρηση
- Υψηλό σάκχαρο αίματος
Όλα αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από διάφορες ασθένειες, οπότε είναι σημαντικό να εξεταστεί από γιατρό.
Διάγνωση φαιοχρωμοκυτώματος
Τα περισσότερα φαιοχρωμοκύτταρα ανακαλύπτονται στην πραγματικότητα παρεμπιπτόντως (κατά τύχη) κατά τη διάρκεια κάποιας μορφής μελέτης απεικόνισης (MRI, CT Scan) για ένα μη σχετικό πρόβλημα. Οι όγκοι που ανακαλύπτονται με αυτόν τον τρόπο συνήθως μοιάζουν με ένα μικρό κομμάτι ή μάζα που βρίσκεται στην περιοχή γύρω από τους νεφρούς. Το οικογενειακό ιστορικό ή ορισμένοι τύποι προφίλ συμπτωμάτων μπορεί να υποδεικνύει σε έναν γιατρό ότι μπορεί να υπάρχει ένα φαιοχρωμοκύτωμα.
Αυτοί οι όγκοι συνδέονται επίσης με ορισμένες, σπάνιες γενετικές καταστάσεις. Η διάγνωση συνήθως περιλαμβάνει τη μέτρηση αρκετών επιπέδων ορμόνης στο αίμα σε σύντομο χρονικό διάστημα (τυπική 24 ώρες), καθώς και λήψη ολόκληρου του στήθους και της κοιλιάς. Μερικές φορές διεξάγονται «δοκιμασίες πρόκλησης», όπου ο γιατρός θα εγχύσει μια ουσία, θα περιμένει σύντομα, στη συνέχεια θα τραβήξει αίμα και θα ελέγξει αν η ενέσιμη ουσία αυξάνει τον αριθμό άλλων ορμονών στο αίμα.
Θεραπεία φαιοχρωμοκυτώματος
Όλα τα φαιοχρωμοκύτταρα πρέπει να αφαιρεθούν χειρουργικά. Ενώ η αρτηριακή πίεση δεν είναι κατά κανόνα παράγοντας για να αποφασιστεί εάν θα πραγματοποιηθεί ή όχι χειρουργική επέμβαση, αυτή είναι μία από τις σπάνιες περιπτώσεις όπου γίνεται κάποια προσπάθεια για τη μείωση της αρτηριακής πίεσης πριν από τη χειρουργική επέμβαση.
Οι λόγοι για αυτό είναι πολύπλοκοι, αλλά σχετίζονται με το γεγονός ότι πρόκειται για χειρουργική επέμβαση υψηλού κινδύνου και δυνητικά επικίνδυνη.
Για να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος, συνήθως εκτελείται ένα τυπικό σύνολο βημάτων, αν και μερικά από αυτά τα βήματα έχουν την τάση να αυξάνουν την αρτηριακή πίεση. Δεδομένου ότι η αρτηριακή πίεση είναι συνήθως ήδη αυξημένη, οι περαιτέρω αυξήσεις μπορεί να είναι επικίνδυνες. Η πραγματική χειρουργική επέμβαση θα εκτελείται από ειδικό και θα γίνουν ειδικές εξετάσεις τόσο κατά τη διάρκεια όσο και μετά από τη χειρουργική επέμβαση, ώστε να αποφευχθεί η απομάκρυνση ολόκληρου του όγκου.
Πηγές:
Baguet, JP, Hammer, L, Mazzuco, TL, et αϊ. Περιπτώσεις της ανακάλυψης του φαιοχρωμοκυτώματος: μια αναδρομική μελέτη 41 διαδοχικών ασθενών. European Journal of Endocrinology 2004; 150: 681.
Μπράβο, ΕΛ. Εξελιγμένες έννοιες στην παθοφυσιολογία, τη διάγνωση και τη θεραπεία του φαιοχρωμοκυτώματος. Endocrinology Review 1994; 15: 356.
Oishi, S, Sasaki, Μ, Ohno, Μ, et αϊ. Περιοδική διακύμανση της αρτηριακής πίεσης και διαχείριση της σε ασθενείς με φαιοχρωμοκύτωμα. Αναφορά περιπτώσεων και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Japan Heart Journal 1988; 29: 389.
Stein, PP, μαύρο, HR. Μια απλοποιημένη διαγνωστική προσέγγιση στο φαιοχρωμοκύτωμα. Μια ανασκόπηση της βιβλιογραφίας και η έκθεση της εμπειρίας ενός ιδρύματος. Medicine (Baltimore) 1991; 70:46.
Ulchaker, JC, Goldfarb, ϋΑ, Bravo, EL, Novick, AC. Επιτυχημένα αποτελέσματα στη χειρουργική φαιοχρωμοκυτώματος στη σύγχρονη εποχή. Journal of Urology 1999; 161: 764.