Το σύνδρομο Marfan είναι η πιο κοινή κληρονομική διαταραχή του συνδετικού ιστού , επηρεάζοντας συνήθως το σκελετικό σύστημα, την καρδιά, τα αιμοφόρα αγγεία και τα μάτια. Τα άτομα με σύνδρομο Marfan είναι συνήθως αρκετά ψηλά και λεπτά και τα χέρια και τα πόδια τους είναι μεγαλύτερα από το κανονικό. Επίσης, συχνά έχουν μακριά δάκτυλα (μια κατάσταση που οι γιατροί καλούν arachnodactyly), μια ανώμαλη καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης ( κυφοσκολίωση ) και εξάρθρωση του φακού του ματιού .
Οι πιο επικίνδυνες για τη ζωή επιπλοκές του συνδρόμου Marfan σχετίζονται με την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία. ειδικότερα, στο ανεύρυσμα της αορτής . Ένα ανεύρυσμα είναι μια διαστολή (ballooning-out) του τοίχου του αιμοφόρου αγγείου. Αυτή η διαστολή εξασθενεί σε μεγάλο βαθμό το τοίχωμα της αορτής και την καθιστά επιρρεπή σε ξαφνική ρήξη (μια κατάσταση την οποία οι γιατροί καλούν την ανατομή). Η αορτική ανατομή είναι μια ιατρική κατάσταση έκτακτης ανάγκης και μπορεί να οδηγήσει σε αιφνίδιο θάνατο σε άτομα με σύνδρομο Marfan.
Δεδομένου ότι αυτή η καταστροφή είναι πιο πιθανή να συμβεί σε περιόδους που το καρδιαγγειακό σύστημα είναι υπό πίεση, η άσκηση, ειδικότερα, μπορεί να προκαλέσει αορτική ανατομή σε ένα άτομο με σύνδρομο Marfan. Για το λόγο αυτό, οι νέοι που έχουν σύνδρομο Marfan πρέπει συχνά να περιορίζουν τη συμμετοχή τους σε αθλητικές δραστηριότητες.
Ποτέ δεν είναι εύκολο για τους νέους να ακούνε ότι η σωματική τους δραστηριότητα πρέπει να είναι περιορισμένη. Ευτυχώς, οι περισσότεροι άνθρωποι που έχουν σύνδρομο Marfan μπορούν να παραμείνουν ενεργοί, αλλά με περιορισμούς.
Είναι σημαντικό για αυτούς τους νέους αθλητές να γνωρίζουν τα όριά τους.
Γενικές συστάσεις ασκήσεων για τους νεαρούς αθλητές με το σύνδρομο Marfan
Οι επίσημες συστάσεις για συμμετοχή σε ανταγωνιστική αθλητική δραστηριότητα για τους αθλητές με σύνδρομο Marfan δημοσιεύτηκαν από τη Διάσκεψη του Bethesda του 2005 σχετικά με τις συστάσεις επιλεξιμότητας για ανταγωνιστικούς αθλητές με καρδιαγγειακές ανωμαλίες.
Ακολουθεί μια περίληψη αυτών των συστάσεων:
Οι αθλητές που έχουν σύνδρομο Marfan πρέπει να έχουν ηχοκαρδιογραφήματα κάθε έξι μήνες για να αναζητήσουν διαστολή της ρίζας της αορτής.
Εάν δεν υπάρχει διαστολή της αορτικής ρίζας ή άλλες σοβαρές καρδιακές ανωμαλίες και κανένα οικογενειακό ιστορικό αορτικής ανατομής, μπορεί να συμμετέχουν σε αυτές που ονομάζονται χαμηλές και μέτριες δυναμικές, στατικές αθλητικές δραστηριότητες - εκείνες οι δραστηριότητες που συνήθως δεν απαιτούν «εκρήξεις» εξαιρετικά υψηλών άσκηση έντασης. Παραδείγματα κατάλληλων δραστηριοτήτων περιλαμβάνουν γκολφ, μπόουλινγκ, πεζοπορία και πινγκ-πονγκ.
Εάν υπάρχουν ενδείξεις διαστολής της αορτικής ρίζας ή οικογενειακού ιστορικού αορτικής ανατομής, τότε είναι κατάλληλη μόνο δραστηριότητα με πολύ χαμηλή ένταση, όπως γκολφ ή μπόουλινγκ.
Τα άτομα με σύνδρομο Marfan συνιστώνται να αποφεύγουν δραστηριότητες υψηλού κινδύνου - αθλήματα επαφής και δραστηριότητες που απαιτούν ισομετρική άσκηση που προκαλούν ελιγμούς της Valsalva (όπως η ανύψωση βάρους).
Μερικοί άνθρωποι με σύνδρομο Marfan μπορούν να εκκαθαριστούν ξεχωριστά από τους γιατρούς τους (αν ο κίνδυνος τους κρίνεται ότι είναι αρκετά χαμηλοί), να συμμετέχουν σε ενδιάμεσα αθλήματα κινδύνου όπως μπάσκετ, μπέιζμπολ, ποδόσφαιρο αφής και ποδηλασία.
Ειδικότερα, το συνέδριο της Bethesda απευθύνθηκε ειδικά στους ανθρώπους που ασχολούνται με οργανωμένο, ανταγωνιστικό αθλητισμό.
Συγκεκριμένα, έθεσε κατευθυντήριες γραμμές για τα σχολεία και άλλους οργανισμούς για τους οποίους οι αθλητές με σύνδρομο Marfan μπορεί να ενδιαφέρονται να συμμετάσχουν στα προγράμματά τους. Δεν απευθυνόταν ειδικά στον αθλητή του αθλητισμού.
Ωστόσο, οι συστάσεις της Bethesda μπορούν να παρέχουν οδηγίες για τους αθλητές αναψυχής και τους γιατρούς τους. Σε οποιονδήποτε με σύνδρομο Marfan που επιθυμεί να ασχοληθεί με αθλητισμό, μπορούν να χρησιμοποιηθούν περιοδικά ηχοκαρδιογραφήματα για να καθοδηγήσουν ένα κατάλληλο επίπεδο φυσικής δραστηριότητας.
Ένα Word Από
Τα άτομα με σύνδρομο Marfan έχουν διαρκώς αυξημένο κίνδυνο σοβαρών καρδιαγγειακών συμβαμάτων και απαιτούν τακτική ιατρική παρακολούθηση.
Οι περιορισμοί άσκησης συνιστώνται για όσους έχουν σύνδρομο Marfan. Ωστόσο, ο βαθμός περιορισμού ποικίλλει από άτομο σε άτομο και πολλοί είναι σε θέση (και ενθαρρύνονται) να απολαμβάνουν ενεργό τρόπο ζωής με κατάλληλες προφυλάξεις.
> Πηγές:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et αϊ. 2010 Οδηγίες για τη διάγνωση και τη διαχείριση των ασθενών με θωρακική αορτική νόσο: μια έκθεση της Αμερικανικής Ακαδημίας Καρδιολογικής Ιδιοκτησίας / Αμερικανικής Καρδιολογικής Ομάδας για την Πρακτική Κατευθυντήριες γραμμές, αμερικανική ένωση για τη θωρακοχειρουργική, αμερικανικό κολλέγιο ακτινολογίας, αμερικανικό σωματικό εγκεφαλικό επεισόδιο, κοινωνία καρδιαγγειακών αναισθησιολόγων, κοινωνία καρδιαγγειακής αγγειογραφίας και επεμβάσεων, κοινωνία επεμβατικής ακτινολογίας, κοινωνία θωρακοχειρουργών και κοινωνία αγγειακής ιατρικής. Circulation 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, ΡΑ, et αϊ. Task Force 4: HCM και άλλες καρδιομυοπάθειες, πρόπτωση της μιτροειδούς βαλβίδας, μυοκαρδίτιδα και σύνδρομο Marfan. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340