Μια προοδευτική κινητική νευρωνική νόσο
Η πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση (PLS) είναι μια προοδευτική εκφυλιστική κινητική νευρωνική νόσο . Το PLS επηρεάζει τα νευρικά κύτταρα του σώματος που ελέγχουν την εθελοντική κίνηση των μυών, που ονομάζονται κινητικοί νευρώνες. Με τον καιρό, αυτοί οι κινητικοί νευρώνες χάνουν την ικανότητά τους να λειτουργούν, προκαλώντας ανώδυνη αλλά προοδευτική αδυναμία και δυσκαμψία των μυών.
Δεν είναι γνωστό γιατί συμβαίνει το PLS ή ακριβώς πώς καταστρέφονται τα νευρικά κύτταρα.
Η πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση φαίνεται να ξεκινά μετά από 40 έως 50 ετών. Δεν είναι γνωστό πόσοι άνθρωποι στον κόσμο επηρεάζονται από το PLS, αλλά είναι πολύ σπάνιοι.
Συμπτώματα
Η απώλεια των νευρικών κυττάρων αναγκάζει τους μυς να γίνουν δύσκαμπτοι και δύσκολο να κινηθούν. Τυπικά, τα μυϊκά προβλήματα αρχίζουν στα πόδια και ανεβαίνουν το σώμα προς τον κορμό, τους βραχίονες και τους μύες στο πρόσωπο και το λαιμό. Η εξέλιξη του PLS ποικίλλει από περίπτωση σε περίπτωση. Ορισμένοι μπορεί να προχωρήσουν γρήγορα μέσα σε λίγα χρόνια ή αργά μέσα σε λίγες δεκαετίες.
Αρχικά συμπτώματα. Σε πολλές περιπτώσεις, το πρώτο σύμπτωμα του PLS είναι η μυϊκή αδυναμία και ακαμψία στα κάτω άκρα. Άλλα αρχικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Το ένα σκέλος επηρεάζεται συνήθως περισσότερο από το άλλο, με αργή πρόοδο στο άλλο πόδι
- Αργές, δύσκαμπτες κινήσεις των ποδιών λόγω ακούσιων μυϊκών σπασμών (σπαστικότητα)
- Δυσκολία στο περπάτημα και διατήρηση ισορροπίας, όπως πτώση ή παρεμπόδιση
- Συγκράτηση των προσβεβλημένων μυών
- Γενική αδέσμευση
Προοδευτικά συμπτώματα. Τα επηρεαζόμενα άτομα μπορεί να έχουν όλο και περισσότερες δυσκολίες στο περπάτημα. Μπορεί να χρειαστεί να χρησιμοποιήσετε ένα ζαχαροκάλαμο ή παρόμοια συσκευή για να βοηθήσετε στο περπάτημα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, άλλα συμπτώματα μπορεί να προηγηθούν της ανάπτυξης μυϊκής αδυναμίας στα πόδια. Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Σπασμοί μυών στα χέρια ή στη βάση του εγκεφάλου.
- Έντονοι μυϊκοί σπασμοί στα πόδια, στην πλάτη ή στον αυχένα
- Πρόβλημα με τη μετακίνηση των χεριών και την εκτέλεση εργασιών όπως το τρίψιμο των μαλλιών ή το πλύσιμο των δοντιών
- Δυσκολία στη διαμόρφωση λέξεων (δυσαρθρία) ή μιλώντας
- Δυσκολία στην κατάποση (δυσφαγία)
- Απώλεια ελέγχου της ουροδόχου κύστης αργά κατά την πορεία της πρωτοπαθούς πλευρικής σκλήρυνσης
Τα συμπτώματα σιγά σιγά επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου.
Διάγνωση
Δεν υπάρχει ειδική δοκιμή για την πρωτογενή πλευρική σκλήρυνση, οπότε οι περισσότερες φορές η διάγνωση προκύπτει ως αποτέλεσμα της εξάλειψης άλλων πιθανών αιτίων των συμπτωμάτων. Επειδή η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS ή η νόσο του Lou Gehrig) είναι πιο γνωστή και επειδή οι δύο ασθένειες συχνά εκδηλώνουν παρόμοια συμπτώματα, το PLS συγχέεται συχνά με το ALS.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει καμία θεραπεία προς το παρόν για το PLS, οπότε η θεραπεία επικεντρώνεται στην ανακούφιση των συμπτωμάτων της διαταραχής. Η θεραπεία για το PLS περιλαμβάνει:
- Φάρμακα όπως Baclofen και Tizanidine για τη μείωση μυϊκών σπασμών
- Θεραπεία φαρμάκων για αντιμετώπιση της απώλειας ελέγχου της ουροδόχου κύστης
- Φυσική και επαγγελματική θεραπεία για τη μείωση των σπασμών, τη βελτίωση της κινητικότητας και την παροχή συσκευών που βοηθούν στο περπάτημα και στην κατανάλωση
- Ομιλία θεραπεία για να βοηθήσει με την ομιλία
- Ορθωτικά και ένθετα υποδημάτων για την ανακούφιση των προβλημάτων βάδισης και ποδιών
Υποστήριξη
Η πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση φέρνει προοδευτική αναπηρία και απώλεια της λειτουργίας, αλλά δεν επηρεάζει το μυαλό ή μειώνει άμεσα τη διάρκεια ζωής των ασθενών. Για το λόγο αυτό, ομάδες υποστήριξης όπως το Ίδρυμα Spastic Paraplegia για τους ασθενείς και τις οικογένειές τους είναι το κλειδί για την προσαρμογή στα σωματικά και συναισθηματικά βάρη της νόσου.
> Πηγές:
Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικό επεισόδιο. Αρχική σελίδα πληροφοριών πρωτογενούς πλευρικής σκλήρυνσης NINDS.
Ίδρυμα Σπαστικής Παραπληγίας. Σχετικά με το PLS.
Ίδρυμα Σπαστικής Παραπληγίας. Θεραπείες και θεραπείες.
Εθνικός Οργανισμός για τις Σπάνιες Νόσους. Πρωτογενής πλευρική σκλήρυνση.